Généralités sur les dysfonctionnements de la moelle et de la rate Flashcards
Quel est le synonyme d’insuffisance médullaire quantitative?
Aplasie médullaire / anémie aplasique
Définis la notion d’aplasie médullaire.
Absence de tissu hématopoïétique
Un dysfonctionnement médullaire est-il toujours associé à des lésions histopathologiques?
Oui
Quel est le synonyme d’insuffisance médullaire qualitative?
Myélodysplasie / dyshématopoïèse
Définis la notion de myélodysplasie.
Hématopoïèse inefficace (par maturation de mauvaise qualité)
le tissu hématopoïétique est quantitativement normal ou même hyperplasique
Quelle est la différence entre le dysfonctionnement médullaire morbide et réactionnel?
- Dysfonctionnement morbide : causé par une maladie intrinsèque de la moelle.
- Dysfonctionnement réactionnel : adaptation de la moelle à une destruction accrue en périphérie
Qu’est-ce que la myélémie?
Présence de myélocytes et de métamyélocytes dans le sang
(précurseurs des GB)
Qu’est-ce que l’érythroblastémie?
Présence d’érythroblastes dans le sang
(précurseurs des GR)
Qu’est-ce qu’une réaction leucémoïde ?
Grande polynucléose neutrophile réactionnelle avec un pourcentage élevé de cellules immatures (stabs, métamyélocytes, myélocytes)
Comment sont la production médullaire et la destruction cellulaire périphérique dans l’insuffisance médullaire?
Déséquilibrés
Production < destruction
Quelle est la différence entre l’insuffisance médullaire globale et sélective?
Globale: pancytopénie = diminution de la production des trois lignées cellulaires
Sélective: monocytopénie = diminution de la production d’une lignée cellulaire
Quelle est la différence entre l’insuffisance médulaire absolue et relative?
Absolue: moelle malade = production ↓↓ mais destruction N
Relative: moelle dépassée= production ↑ mais destruction ↑↑↑
Comment peut-on distinguer l’insuffisance médullaire absolue ou relative?
Décompte des réticulocytes ou stabs
augmentés (relative) ou anormalement normaux (absolue)?
Comment peut-on confirmer le diagnostic d’insuffisance médullaire?
Ponction-aspiration et biopsie de la moelle
Que voit-on dans la biopsie d’une moelle pauvre?
Peu de cellules (sauf adipocytes)
Pourquoi faut-il faire attention lors de l’analyse de la richesse d’une ponction-aspiration de moelle?
Car la ponction-aspiration peut ramener un spécimen pauvre alors que la moelle est riche (pas nécessairement représentatif)
Que voit-on dans la biopsie d’une moelle riche?
Bcp de cellules hématopoïétiques OU bcp de cellules envahissantes (métastases)
Quels sont les trois types de lésions observables lors de la biopsie ostéomédullaire?
À quel type d’insuffisance médullaire correspondent-elles?
- Aplasie/hypoplasie = insuffisance médullaire quantitative
- Hyperplasie sans dysplasie = insuffisance médullaire relative
- Hyperplasie avec dysplasie = insuffisance médullaire qualitative
Quelles sont les 4 caractéristiques qui définissent l’hématopoïèse inefficace (insuffisance médulaire qualitative)?
- Hyperplasie du tissu hématopoïétique
- Dysplasie associée à une déficience de maturation
- Mort des cellules partiellement immatures dans la moelle
- Diminution de la quantité de “nouveau-nés à terme” dans le sang
Quels sont les diagnostics possibles d’une moelle riche avec hyperplasie et dysplasie de la moelle?
Dyshématopoïèses (ex: carence en cofacteur, etc)
ou
Myélodysplasies (ex: pré-leucémie)
Quels sont les diagnostics possibles d’une moelle riche avec tissu hématopoïétique faible et avec plusieurs cellules envahissantes +/- de la fibrose?
Leucémies
Lymphomes
Métastases
Myélofibroses
Quels sont les 4 critères diagnostic de l’hypersplénisme?
- Splénomégalie
- Anémie, leucopénie et/ou thrombocytopénie
- Hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique
- Amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie
4 sont OBLIGATOIRES pour diagnostic
Pourquoi la moelle est-elle hyperplasique en hypersplénisme?
Car elle cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines par la rate (sans y parvenir)
Quelles sont les 4 physiopathologies possibles de l’hypersplénisme?
- Rétention accrue des cellules dans la pulpe rouge
- Hypertrophie fonctionnelle phagocytaire de la pulpe rouge
- Hypertrophie fonctionnelle de la pulpe blanche
- Hématopoïèse splénique
Quelles sont les causes possibles d’hypersplénisme?
- Cirrhose avec hypertension portale
- Thrombose veine splénique
- Syndrome de Felty
- Splénomégalie des malades en hémodialyse chronique
- Métaplasie myéloïde de la rate
- Thalassémie majeure
- Leucémie à tricholeucocytose
- Maladie de Gaucher
Nomme 7 causes physiopathologiques de splénomégalie.
- Hypertrophie fonctionelle attribuable à des réactions immunitaires (= hyperplasie de la pulpe blanche)
- Hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocytaire importante (= hyperplasie pulpe rouge)
- Hypertrophie congestive (hyperT veineuse)
- Néoplasie myéloproliférative
- Infiltration ou surcharge du tissu splénique
- Prolifération néoplasique
- Kyste splénique
Nomme des exemples de causes de splénomégalie par hypertrophie fonctionelle attribuable à des réactions immunitaires.
Mononucléose infectieuse
Endocardite bactérienne suraiguë
Syndrome de Felty
Nomme des exemples de causes de splénomégalie par hypertrophie fonctionelle par destruction érythrocytaire importante.
Thalassémie majeure
Sphérocytose héréditaire
Enzymopathie érythrocytaire
bref maladies qui causent la synthèse de GR anormaux = augmentation de la destruction de ceux-ci par la rate = hypertrophie de la pulpe rouge
Nomme des exemples de causes de splénomégalie par hypertrophie congestive (hypertension veineuse).
Cirrhose avec HTP
Thrombose de la veine splénique
Nomme des exemples de causes de splénomégalie par néoplasie myéloproliférative.
Leucémie myéloïde chronique
Métaplasie myéloïde de la rate
Maladie de Vasquez
Nomme des exemples de causes de splénomégalie par infiltration/surcharge du tissus splénique.
Sarcoïdose
Amyloïdose
Maladie de Gaucher (accumulation de lipides dans les organes)
Nomme des exemples de causes de splénomégalie par prolifération néoplasique.
Lymphome
Leucémie lymphoïde chronique
Cancer métastatique
Quels sont les symptômes de la splénomégalie?
Douleur abdominale
Diminution de l’appétit
Symptômes des cytopénies
Nomme des causes d’hyposplénisme.
Absence congénitale de la rate
Atrophie splénique
Ablation chirurgicale
Drépanocytose, sarcoïdose, amyloïdose
Nomme des causes d’atrophie splénique.
Colite ulcéreuse
Maladie coeliaque
Dermatite herpétiforme
Hyperthyroïdie
Quelles maladies causent de l’hyposplénisme avec une rate de volume normal ou même augmenté?
Drépanocytose
Sarcoïdose et amyloïdose
dans drépano, la rate augmente initalement de volume car elle fait la destruction augmentée des GR anormaux. eventuellement elle se fatigue et l’hyposplénisme survient
dans sarcoïdose et amyloïdose, c’est le tissu infiltrant qui cause l’hyposplénisme et l’augmentation de volume
Quelles sont les anomalies de la formule sanguine chez un patient avec splénectomie/hyposplénisme?
Corps de Howell Joly (tit picot mauve dans GR)
Hématies en cible
Corps de Heinz et Pappenheimer
Acanthocytes (GR tout déformé laid)
Neutrocytose transitoire, devient lymphocytose et monocytose chronique
Hyperplaquettose transitoire
Quelles sont les indications de splénectomie?
Pour établir un diagnostic (patho)
Pour enlever le principal organe de destruction sanguine
Pour prévenir une rupture ou abcédation
Pour traiter l’hypersplénisme chronique et sévère
Quelles sont les contre-indications à la splénectomie?
Polyglobulie de Vasquez
Thrombocytopénie essentielle
car risque de thrombocytopénie hémorragique
Quelle est la principale complication à long terme pouvant résulter d’un état d’asplénie?
Septicémie mortelle
Pourquoi la splénectomie augmente-t-elle le risque de septicémie mortelle ?
Absence de pulpe blanche = ↓ d’immunité humorale
Absence de pulpe rouge = ↓ phagocytose des bactéries circulantes
Complète la phrase:
La septicémie mortelle en conséquence d’un état d’asplénie survient surtout chez les ____, durant les ____ premières années post-op.
La septicémie mortelle en conséquence d’un état d’asplénie survient surtout chez les enfants, durant les 2 premières années post-op.
Quels sont les pathogènes les plus impliqués dans les septicémies fulminantes post-splénectomie?
Pneumocoque (respiratoire), Méningocoque, Haemophilus influenzae
Combien de temps persiste le risque infectieux chez l’adulte splénectomisé ?
Toute la vie
Comment peut-on prévenir la septicémie mortelle chez les aspléniques?
Vaccins
ATB en prophylaxie (lors d’infection respiratoires avec fièvre)
