Anémies Flashcards
Quelle est la définition de l’anémie?
Diminution de la concentration circulante d’hémoglobine
Quels sont les trois signes/symptômes cliniques de l’anémie?
Pâleur
Asthénie
Ictère
Quels sont les trois mécanismes producteurs de l’anémie?
Défaut de prolifération
Défaut de maturation
Survie raccourcie
Quelles sont les trois causes des défauts de prolifération?
- Insuffisance numérique ou fonctionelle des progéniteurs
- Altération du microenvironnement médullaire
- Production/efficacité insuffisantes de l’EPO
Quelle est la cause la plus fréquente de défaut de maturation?
Carence des cofacteurs (vit. B12, fer, acide folique)
Quelles sont les deux causes possibles de survie raccourcie des GR?
Hémorragie
Hémolyse (intra ou extravasculaire)
Complète la phrase:
La réticulocytose normale varie entre ____ et ____%.
La réticulocytose normale varie entre 0.5 et 2%.
Choisis les bons mots:
En présence d’anémie, un taux augmenté de réticulocytes est signe d’une anémie [regénérative / non regénérative] alors qu’un taux normal ou diminué est signe d’une anémie [regénérative / non regénérative].
En présence d’anémie, un taux augmenté de réticulocytes est signe d’une anémie regénérative alors qu’un taux normal ou diminué est signe d’une anémie non regénérative.
Complète la phrase:
Le VGM évalue la ____ du GR alors que le CGMH en évalue la ____ .
Le VGM évalue la grosseur (volume) du GR alors que le CGMH en évalue la couleur .
Nomme trois produits qui permettent d’évaluer la dégradation des érythrocytes.
Bilirubine non conjuguée (indirecte)
Lactate déshydrogénase (LDH)
Haptoglobine
La bilirubine indirecte est-elle augmentée en présence d’hémolyse intramédullaire ou en présence d’hémolyse périphérique?
un ou l’autre
Hémolyse périphérique
donc fait plus penser à survie raccourcie qu’à défaut de prolifération/maturation
Dans quel cas la LDH est-elle augmentée?
Hémolyse périphérique intravasculaire
Qu’est-ce que l’haptoglobine?
Protéine qui se lie à l’Hb lorsqu’elle s’échappe du GR
Comment est l’haptoglobine en présence d’hémolyse?
Diminuée
Quel est le rapport précurseurs myéloïdes : érythroblastes dans la moelle normale?
3 précurseurs pour 1 érythroblaste
Quels sont les principaux facteurs qui déterminent la déformabilité des érythrocytes?
- Forme de disque biconcave
- Flexibilité de la membrane
- Fluidité du contenu en hémoglobine
Quelles sont les causes physiopathologiques possibles lorsque l’anémie est normochrome-normocytaire?
défaut de prolifération, défaut de maturation ou survie raccourcie
Défaut de prolifération
Survie raccourcie
En cas d’anémie normochrome-normocytaire, comment peut-on différencier le défaut de prolifération et la survie raccourcie?
2 examens possibles
En regardant les réticulocytes
Si N = non-regénératif = défaut de prolifération
Si ↑ = regénératif = survie raccourcie
En regardant la moelle
Si pauvre = défaut de prolifération
Si riche = survie raccourcie
Quelles sont les causes physiopathologiques possibles lorsque l’anémie est microcytaire-hypochrome?
défaut de prolifération, défaut de maturation ou survie raccourcie
Défaut de maturation du cytoplasme
Quelles sont les causes possibles de défaut de maturation du cytoplasme?
Ferriprives (carence en fer)
Non-ferriprives: thalassémie ou sidéroblastique
En cas d’anémie microcytaire-hypochrome, comment peut-on différencier l’anémie ferriprive et non-férriprive?
En regardant les réticulocytes
Si N = non-regénératif = ferriprive
Si ↑ = regénératif = thalassémie ou autre
ou fer sérique, ferritine, taux de fixation de la transferrine (N en non ferriprive et diminués en ferriprive)
Quelles sont les causes physiopathologiques possibles lorsque l’anémie est macrocytaire?
défaut de prolifération, défaut de maturation ou survie raccourcie
Défaut de maturation du noyau
Survie raccourcie
En cas d’anémie macrocytaire, comment peut-on différencier le défaut de maturation et la survie raccourcie?
En regardant les réticulocytes
Si N = non-regénératif = défaut de maturation du noyau
Si ↑ = regénératif = survie raccourcie
Quelles sont les causes d’anémie macrocytaire?
Carence en vitamine B12
Carence en acide folique
Anémies réfractaires
Une LDH très augmentée oriente vers quelles causes d’anémie?
Défaut de maturation du noyau
Survie raccourcie (hémolyse)
Quels sont les 3 signes caractéristiques d’hémolyse intravasculaire?
LDH augmentés ++
Haptoglobine diminuée ++
Hémoglobinurie
Quels sont les 3 signes caractéristiques d’hémolyse extravasculaire?
Bilirubine augmentée ++
Haptoglobine diminuée +
Splénomégalie
Quelles sont les causes possibles de défaut de prolifération?
Par atteinte primitive de la moelle:
- Remplacement de l’espace médullaire
- Aplasie médullaire (sélective ou globale)
Par défaut de stimulation par l’EPO:
- Maladie rénale
- Maladies inflammatoires chroniques (Tb, PAR, cancers)
- Maladies endocriniennes
- Carence en fer (1ère étape)
Quels tissus peuvent inflitrer l’espace medullaire et être la cause d’une anémie?
Prolifération malignes (leucémie, lymphome, métastase)
Prolifération fibroblastique
Infiltrat granulomateux
Par rapport au défaut de prolifération…
Quelle est la présentation clinique d’une anémie par infiltration de l’espace médullaire?
Leuco-érythroblastose
(cellules hématopoïétiques immatures au frottis sanguin)
moelle est stressée = relâche des cellules immatures dans la circulation
Quelles sont les causes d’aplasie médullaire…
a) sélective
b) globale
c) des deux
a) anémie de Blackfan-Diamond (congénital), auto-immune (thymome) ou post-infection au Parvovirus B19
b) déficience en cellule souche multipotente: maladie de Fanconi (congénital)
c) agents toxiques, médicaments, infections virales, idiopathique
Nomme des agents toxiques pouvant causer de l’aplasie médullaire.
Dérivés du benzène
Arsenic
Insecticides
Radiations ionisantes
Nomme un médicament pouvant causer de l’aplasie médullaire.
Chimiothérapie
Nomme des infections virales pouvant causer de l’aplasie médullaire.
Hépatites virales
Mononucléose infectieuse
Grippes
Quels sont les signes cliniques d’une aplasie sélective?
Anémie
Quels sont les signes cliniques d’une aplasie globale?
Pancytopénie:
- anémie (pâleur, asthénie, ictère)
- neutropénie (infections)
- thrombocytopénie (hémorragies anormales)
Quel est le pronostic de l’aplasie médullaire si elle est sévère et non traitée?
80% de risque de décès
Quel est le traitement de l’aplasie médullaire?
Retrait immédiat de tout médicament
Traitement de support: isolement, ATB large spectre, transfusions
Sinon, tx immunosupresseurs ou allogreffe de la moelle si < 40 ans
Comment la maladie rénale peut-elle causer une anémie?
Insuffisance de production d’érythropoïétine (EPO) par les cellules rénales = défaut de prolifération
Quel est le traitement de l’anémie causée par les maladies rénales?
Administration parentérale d’EPO
Traitement de la maladie rénale
Choisis les bons mots:
L’anémie causée par une maladie inflammatoire chronique est presque toujours une anémie [regénérative / non-regénérative], [hypochrome / normochrome] et [normocytaire / macrocytaire].
L’anémie causée par une maladie inflammatoire chronique est presque toujours une anémie non-regénérative, normochrome et normocytaire.
Explique comment les maladies inflammatoires chroniques peuvent causer de l’anémie.
Sécrétion +++ de cytokines par les macrophages = augmentation de la synthèse de fibrinogène = augmentation de la vitesse de sédimentation = influence directe sur l’EPO
Quels sont les effets des cytokines inflammatoires sur l’érythropoïèse dans les maladies inflammatoires chroniques?
- ↓ sensibilité des récepteurs de l’EPO
- ↓ taux d’EPO circulant
- ↓ durée de vie des GR
- ↓ recyclage du fer
Quel est le traitement de l’anémie causée par la maladie inflammatoire chronique?
Tx de la maladie causale
Transfusions sanguines
Quelles hormones influencent l’effet de l’EPO sur les progéniteurs?
Testostérone
Thyroxine
Hormone de croissance
Quel est le traitement de l’anémie causée par les maladies endocriniennes?
Remplacements hormonaux
Par rapport aux anémies…
Quelle différence morphologique observe-t-on entre les défauts de maturation du cytoplasme et ceux du noyau?
Défaut de maturation du cytoplasme = microcytaire hypochrome
Défaut de maturation du noyau = macrocytaire
Quelle est la cause d’anémie par défaut de maturation du cytoplasme?
Anémie ferriprive
Quelle est la première étape d’une anémie ferriprive? Explique.
Anémie normochrome normocytaire car carence en fer diminue la réponse des progéniteurs à l’EPO
Quelles sont les 8 étapes de l’apparition d’une carence en fer?
- Balance négative du fer (pertes > apports)
- Corps puise dans réserves jusqu’à l’épuisement de celles-ci
- Le fer lié à la transferrine diminue
- En réponse, la sensibilité à l’EPO diminue
- 1er stade d’anémie: normocytaire normochrome
- Saturation de la transferrine continue à diminuer
- Défaut de maturation (car manque de fer pour la synthèse de l’Hb)
- 2e stade: anémie grave microcytaire hypochrome
Quels sont les critères diagnostic de l’anémie ferriprive?
Véritable carence en fer
- Fer sérique abaissé
- Capacité de fixation élevée
- Ferritine sérique < 10 ug/L
- % de saturation de la transferrine souvent < 10%
Condition inflammatoire
- Fer sérique abaissé
- Capacité de fixation abaissée
- Ferritine sérique > 75 ug/L
Quel est le traitement de l’anémie ferriprive?
Sulfate/gluconate ferreux PO x 2-3 mois
IV si PO n’est pas toléré
Quels sont les effets secondaires du sulfate / gluconate ferreux?
Constipation
Irritation gastrique
Quels bilans sont nécessaires pour prouver l’efficacité du traitement de l’anémie ferriprive?
Après 7 à 10j: pic de réticulocytose
Après 3 sem: Hb a augmenté d’au moins 20 g/L
Après 6-8 sem: correction complète de l’anémie et du VGM
Complète la phrase:
Une carence en ____ et une carence en ____ peuvent causer une anémie par défaut de maturation du noyau.
Une carence en vitamine B12 et une carence en folates peuvent causer une anémie par défaut de maturation du noyau.
Qu’est-ce que la maladie de Biermer?
Anémie pernicieuse, causée par carence en vitamine B12
Vrai ou faux:
L’anémie pernicieuse (carence vit. B12) et la carence en folates ont la même morphologie.
Vrai: les deux sont des anémies macrocytaires non régénératives +/- pancytopénie
Qu’observe-t-on à l’analyse sanguine d’une anémie pernicieuse?
Vitamine B12 < 150 pmol / L
Folates sériques N
Acide méthylmalonique et homocystéine augmentés
Anticorps anti-facteur intrinsèque + si maladie de Biermer
Qu’observe-t-on à la ponction d’une anémie pernicieuse?
Mégaloblastose
Vrai ou faux:
Les symptômes et signes neurologiques sont nécessaires au diagnostic de déficience en vitamine B12.
Faux: possibles mais pas obligatoires
Quel est le traitement de la carence en vitamine B12?
- Éliminer la cause de malabsorption
- Vit B12 de remplacement par voie IM ou S/C
Quels bilans sont nécessaires pour prouver l’efficacité du traitement de l’anémie par carence en vit. B12?
Après 7 à 10 jours: pic de réticulocytose
Après 6 sem: correction complète
Qu’observe-t-on à l’analyse sanguine d’une anémie par carence en folates?
Folates sériques < 4 nmol/L (peuvent être N si patient vient de manger)
Acide méthylmalonique N
Homocystéine augmentée (> 15 nmol/L)
Vrai ou faux:
Dans la carence en vitamine B12, l’acide méthylmalonique est augmenté alors qu’il est normal en carence de folates.
Vrai
Quelles sont les deux causes possibles de la diminution de la survie de GR?
Hémorragie aiguë
Hémolyse
Vrai ou faux:
En cas d’hémorragie aiguë, l’anémie n’est pas l’état à vérifier en premier.
Vrai: il faut vérifier l’état d’hypovolémie en 1er car la perte de plasma est proportionnelle à celle des GR
Pourquoi la valeur de l’Hb est-elle peu fiable immédiatement après l’hémorragie?
Car la concentrstion de l’Hb peut être N même si la quantité absolue est basse
Quelles sont les trois étapes du traitement de l’hémorragie aiguë?
- Infusion rapide de salin isotonique (corriger ou prévenir l’état de choc)
- Culots érythrocytaires (pour compenser la perte des GR)
- Sel ferreux PO (pour reconstituer la masse des GR)
Quelle sont les causes congénitales d’hémolyse?
Anomalies de la membrane
Anomalies des enzymes de glycolyse
Anomalies de la globine
Nomme des causes acquises d’hémolyse.
Immunes (auto ou allo-immunes)
Non-immunes (mécaniques, physiques, chimiques)
Médicamenteuses (mécanismes immuns, corps de Heinz)
Quelles sont les deux voies possibles du transit du fer hémoglobinique lors de la phagocytose des GR par les macrophages?
Voie rapide (30 min)
Voie lente (6 à 7 jours)
À l’état normal, en quelles proportions les macrophages utilisent-ils la voie rapide et la voie lente du transit du fer?
50% voie rapide
50% voie lente
Explique la différence entre la voie rapide et la voie lente du transit du fer hémoglobinique par les macrophages.
Dans la voie rapide, le fer est directement remis en circulation, alors que dans la voie lente, il passe par la ferritine/l’hémosidérine pour être mis en réserve, avant d’être relagué dans le plasma selon le besoin.
Qu’est-ce que le syndrome de la constipation des macrophages?
Syndrome qui explique pourquoi l’inflammation chronique s’accompagne presque toujours d’anémie légère à modérée
Explique le syndrome de la constipation des macrophages.
Les cytokines médiatrices de l’inflammation et l’hepcidine ralentissent le relargage du fer par les macrophages = le fer est stocké par la voie lente = ↓ du taux de fer mesurable dans le plasma
voie lente: 80%, voie rapide: 20%
Vrai ou faux:
En présence d’inflammation, le taux de fer mesurable dans le plasma est diminué.
Vrai
Vrai ou faux:
En présence d’inflammation, les réserves de fer sont diminuées.
Faux: normales ou augmentées
le fer n’est pas diminué, seulement redistribué
Quelle est la différence principale entre une anémie ferriprive et une anémie inflammatoire?
Anémie inflammatoire: réserves de fer sont normales ou augmentées
Anémie ferriprive: réserves de fer réduites
Vrai ou faux:
Le traitement d’une anémie inflammatoire est des suppléments en fer.
Faux: parce que le fer est redistribué mais non diminué!
donc donner plus de fer est inefficace
Vrai ou faux:
Chez l’adulte, une insuffisance alimentaire est la cause la plus probable d’une carence en fer.
Faux: peu probable
Quelle est la cause la plus probable d’une carence en fer chez une femme adulte?
Saignement obstétrique-gynécologique OU digestif
Quelle est la cause la plus probable d’une carence en fer chez un homme adulte?
Saignement digestif
Quelle est la cause la plus probable d’une carence en fer chez un nourisson?
Insuffisance d’apport
Quand le fer sérique doit-il être mesuré pour être interprétable?
Le matin à jeun
Pour obtenir une mesure plus fiable et éviter les variations dues à l’alimentation ou aux fluctuations circadiennes.
Qu’est-ce que la capacité totale de fixation de la transferrine?
Dosage fonctionnel de la transferrine circulante
indique la capacité du sang à transporter le fer
Complète la phrase:
À partir du fer sérique et de la capacité totale de fixation, on peut mesurer le ____ .
% de saturation de la transferrine
fer sérique ÷ capacité de fixation x 100
À quoi correspond le % de saturation de la transferrine?
À la quantité de fer disponible pour l’érythropoïèse
Complète la phrase:
Une ferritine plasmatique < ____ ug/L correspond toujours à un épuisement des réserves en fer.
Une ferritine plasmatique < 10 ug/L correspond toujours à un épuisement des réserves en fer.
Vrai ou faux:
Un épuisement des réserves est nécessaire au développement d’une anémie ferriprive.
Vrai
attention: dans le cas d’une maladie inflammatoire, un véritable état ferriprif peut être présent même si le dosage de la ferritine est N
Peut-on avoir une ferritine basse sans anémie ?
Oui, si les apports en fer sont suffisants pour maintenir une érythropoïèse normale malgré des réserves épuisées.
Nomme 3 conditions dans lesquelles une ferritine plasmatique élevée peut s’observer.
États inflammatoires
Maladies hépatiques
Hémochromatose
Comment varient la ferritine et la capacité de fixation de la tranferrine en présence de…
a) carence en fer
b) inflammation
a) ferritine ⬇, capacité de fixation ⬆
b) ferritine ⬆, capacité de fixation ⬇
Quel colorant permet d’évaluer directement les réserves de fer dans la moelle?
Bleu de Prusse
Quels sont les critères biologiques d’une anémie ferriprive?
- Anémie microcytaire et hypochrome
- Fer sérique < 10 µmol/L
- Capacité de fixation augmentée (41-90 µmol/L)
- Saturation de la transferrine ≤ 10%
- Ferritine sérique < 10 µg/L (réserves de fer épuisées)
Quels sont les critères biologiques d’une anémie inflammatoire?
- Anémie modérée (Hb 90-110 g/L)
- Morphologie normocytaire ou légèrement microcytaire (VGM 75-85 fL)
- Fer sérique abaissé
- Capacité de fixation du fer < 50 µmol/L
- Pourcentage de saturation de la transferrine entre 10 et 15%
- Ferritine sérique > 75 µg/L (réserves de fer non épuisées)
- Réserves de fer normales ou augmentées
Quelle substance est nécessaire à l’absorption de la vitamine B12 et où est-elle sécrétée?
Facteur intrinsèque (F.I.), sécrété par les cellules pariétales de l’estomac
Où la vitamine B12 est-elle absorbée dans l’intestin?
Iléon distal
Qules sont les indicateurs spécifiques d’une carence en vitamine B12?
- Diminution du taux de cobalamines < 150 pmol/L
- Acide méthylmalonique élevé
- Homocystéine élevé
Quels états physiologiques ou pathologiques peuvent faussement abaisser les cobalamines dans le sang?
Grossesse
Anovulants
Paraprotéines dans le sérum
Nomme les deux enzymes pour lesquelles la vitamine B12 est un cofacteur essentiel.
Méthionine synthétase
L-méthylmalonyl CoA
Quels sont les indicateurs spécifiques d’une carence en folates?
- Concentration de folates < 4 nmol/L
- Homocystéine augmentée
- Acide méthylmalonique NORMAL
Quelles sont les manifestations d’une carence en vitamine B12 au niveau des symptômes causés par le système hématologique?
Sx d’anémie:
- pâleur
- ictère
Splénomégalie légère
Tendance hémorragique (purpura, ecchymoses)
Quelles sont les manifestations d’une carence en vitamine B12 au niveau digestif?
Glossite (langue dépapillée et dlr)
Diarrhée
Pyrosis
Perte d’appétit
Achlorhydrie gastrique
Quelles sont les manifestations d’une carence en vitamine B12 au niveau nerveux?
Atteinte des cordons postérieurs
Atteinte des cordons pyramidaux latéraux
Neuropathie périphérique démyélinsante
Atteinte des fonctions cérébrales supérieures
En présence de carence en vit. B12…
Quels sont les signes de l’atteinte des cordons postérieurs?
- ataxie
- Romberg +
- pas de perceptions des vibrations
En présence de carence en vit. B12…
Quels sont les signes de l’atteinte des cordons pyramidaux latéraux?
- faiblesse musculaire
- spasticité
- hyperréflexie
- Babinski +
En présence de carence en vit. B12…
Quels sont les signes de la neuropathie périphérique démyélinisante?
- paresthésies
- hyporéflexie
En présence de carence en vit. B12…
Quels sont les signes de l’atteinte des fonctions cérébrales supérieures?
- troubles de mémoire
- troubles de comportement
- démence
- psychose
Quelles sont les manifestations d’une carence en vitamine B12 au niveau immunitaire?
Possible:
Auto-Ac dans le sérum
Ac antithyroïdiens
Manifestations d’auto-immunité spécifiques à la maladie de Biermer
Quelles sont les manifestations d’une carence en vitamine B12 au niveau de l’analyse du sang / du frottis?
Anémie très prononcée, pancytopénie
VGM augmenté
Macro-ovalocytes
Polynucléaires hypersegmentés
Augmentation du LDH très marquée (hémolyse intramédullaire)
Augmentation légère de la bilirubine indirecte
Quelles sont les manifestations d’une carence en vitamine B12 au niveau de la moelle?
Hyperplasie de la lignée érythroblastique
Mégaloblastose
Vrai ou faux:
La présentation clinique d’une carence en folates est exactement la même qu’une carence en vitamine B12.
Faux: peut-être exactement la même SAUF pour les sx neurologiques
JAMAIS de manifs neuro chez patients déficients en folates
Quelle est la cause la plus fréquente de carence en vitamine B12?
Malabsorption
Quels sont les trois mécanismes pouvant causer une malabsorption de la vitamine B12?
- Achlorhydrie et/ou absence du facteur intrinsèque
- Maladie du grêle
- Compétition biologique
Nomme des exemples de causes d’achlorhydrie et/ou absence du facteur intrinsèque (F.I.).
- Gastrectomie ou chx bariatrique
- Gastrite atrophique ou usage prolongé d’IPP
- Maladie de Biermer /anémie pernicieuse (auto-Ac anti F.I.)
Quels sont les critères du diagnostic de la maladie de Biermer ?
- Anémie macrocytaire non-régénérative ± pancytopénie
- Mégaloblastose à la ponction de moelle
- Vitamine B12 sérique < 150 pmol/L avec folates normaux
- Présence d’anticorps anti-facteur intrinsèque (spécifique mais peu sensible)
- Augmentation de l’acide méthylmalonique et de l’homocystéine (optionnel)
- Signes neurologiques possibles mais non obligatoires
en bref carence en B12 + auto anticorps contre le facteur intrinsèque
Nomme des exemples de maladies du grêle pouvant causer une malabsorption de la vitamine B12.
Syndrome de Zollinger-Ellison
Muqueuse altérée:
- maladie coeliaque
- sprue tropicale
- entérite régionale (Crohn)
- chx de dérivation
Nomme des exemples de compétition biologique pouvant causer une malabsorption de la vitamine B12.
Bactéries (anse borgne)
Parasites
Quel est le traitement d’une carence en vitamine B12?
Éliminer la cause sous-jacente
Suppléments de vitamine B12 (IM, S/C ou PO)
Nomme quatre mécanismes pouvant causer une carence en folates.
- Apport insuffisant (rare)
- Besoins physiologiques accrus
- Malabsorption
- Interférence médicamenteuse
Chez quels patients un apport insuffisant en folates serait-il possible?
Malades aux soins intensifs
Éthylisme chronique
Personnes âgées
Quels états augmentent les besoins physiologiques en folates?
Grossesse
Hémolyse chronique
Dermatoses étendues
Certains cancers
Nomme trois médicaments pouvant interférer avec l’absorption des folates.
Méthotrexate
Anticonvulsivants
Anovulants
Par rapport à l’anémie par survie raccourcie…
Comment sera les résultats des mesures suivantes en présence d’hémolyse intravasculaire?
a) bilirubine indirecte
b) LDH
c) haptoglobine
d) hémoglobinurie
e) hémosidérinurie
a) ⬆
b) ⬆⬆⬆
c) ⬇⬇⬇
d) ⬆ variable
e) ⬆ variable
Par rapport à l’anémie par survie raccourcie…
Comment sera les résultats des mesures suivantes en présence d’hémolyse extravasculaire?
a) bilirubine indirecte
b) LDH
c) haptoglobine
a) ⬆⬆⬆
b) normal
c) ⬇
Par rapport à l’anémie par survie raccourcie…
Comment sera les résultats des mesures suivantes en présence d’hémolyse intramédullaire?
a) bilirubine indirecte
b) LDH
c) haptoglobine
a) ⬆
b) ⬆⬆⬆
c) normal ou ⬇
Lors d’un dosage sanguin, on observe une bilirubine indirecte très augmentée, un LDH normal et une haptoglobine diminuée.
Quel type d’anémie cela indique-t-il?
Anémie par hémolyse extravasculaire
Lors d’un dosage sanguin, on observe une bilirubine indirecte peu augmentée, un LDH très augmenté et une haptoglobine normale.
Quel type d’anémie cela indique-t-il?
Anémie par hémolyse intramédullaire
Lors d’un dosage sanguin, on observe une bilirubine indirecte peu augmentée, un LDH très augmenté et une haptoglobine très diminuée.
Quel type d’anémie cela indique-t-il?
Anémie par hémolyse intravasculaire
Par rapport à l’hémolyse extravasculaire, quel(s) est/sont…à
a) l’endroit où elle a lieu?
b) le mécanisme en cause?
c) les produits de dégradation?
a) Rate et foie
b) Phagocytose augmentée des GR
c) bilirubine ++, très faible fuite d’Hb dans la circulation
a) pas d’augmentation du LDH, et splénomégalie/hépatomégalie possibles
b) donc bilirubine ++ car recyclage de l’Hb par le foie
c) donc pas bcp de diminution de l’hapto et pas de hémoglobinurie
Quelles cellules du foie peuvent effectuer l’hémolyse?
Cellules de Kupffer (macrophages)
Par rapport à l’hémolyse intravasculaire, quel(s) est/sont…à
a) l’endroit où elle a lieu?
b) le mécanisme en cause?
c) les produits de dégradation?
a) Dans les vaisseaux
b) Agression directe des GR (physique, chimique ou auto-immun)
c) Libération ++ d’Hb dans la circulation
a) donc LDH +++ dans le sang
c) donc haptoglobine diminue ++ car se lie à l’Hb libéré dans le sang
Dans quelle circonstance peut-on observer de l’hémoglobinémie, de l’hémoglobinurie ou de l’hémosidérinurie?
En hémolyse intravasculaire lorsque la capacité de fixationd de l’Hb par l’haptoglobine est dépassée
Quel test permet de différencier les anémies hémolytiques auto-immunes de celles non-immunes ou médicamenteuses?
Test de Coombs
Quel est le résultat du test de Coombs en présence d’hémolyse…
a) auto-immune?
b) allo-immune?
c) non-immune?
d) médicamenteuse?
a) positif
b) positif
c) négatif
d) négatif (positif si mécanisme immun)
Choisis les bons mots:
Par rapport aux anémies hémolytiques, les réactions allo-immunes sont la manifestation d’une réponse [inappropriée / appropriée] alors que les réactions auto-immunes, d’une réponse [inappropriée / appropriée].
Par rapport aux anémies hémolytiques, les réactions allo-immunes sont la manifestation d’une réponse appropriée alors que les réactions auto-immunes, d’une réponse inappropriée.
Il est attendu que le corps réagisse contre les GR étrangers (contexte de transfusion par exemple) alors qu’il est inapproprié que le corps attaque ses propres GR.
Dans quels contextes peut-on observer une anémie hémolytique allo-immune?
Tansfusion sanguine incompatible
Maladie hémolytique du nouveau-né
Quelle est la cause de la maladie hémolytique du nouveau né?
Mère produit des Ac IgG qui passent la barrière placentaire et se fixent sur les GR foetaux = hémolyse
Jamais première grossesse: suite à bris placentaires lors de grossesse/accouchement précédents
Quelles sont les manifestations cliniques de la maladie hémolytique du nouveau-né?
- Ictère progressif.
- Hépatosplénomégalie.
- Signes d’une anémie hémolytique (réticulocytose élevée, érythroblastes et microsphérocytes au frottis)
- Test de Coombs +
Quelle est la cause de l’hémolyse dans la maladie hémolytique du nouveau-né?
Mère produit des Ac IgG qui vont attaquer les GR foetaux et causent l’hémolyse de ceux-ci
Quelle est la complication principale de la maladie hémolytique du nouveau-né?
Kernictère
Lésions cérébrales irréversibles dues au dépôt de bilirubine non-conjuguée dans les noyaux de la base du crâne.
Explique le rôle du WinRho (Anti-D) dans le traitement préventif de la maladie hémolytique du nouveau-né.
Les Ac anti-D se fixent aux GR foetaux passés dans la circulation maternelle afin de les neutraliser avant qu’ils ne causent de réaction immunitaire
Quel est le traitement de l’anémie par hémolyse allo-immune?
WinRho aux femmes enceintes Rh -
Photothérapie
Exsanguino-tranfusion
Dans quels contextes peut-on observer une anémie hémolytique auto-immune?
Infections virales ou parasitaires:
- Mononucléose
- SIDA
- Pneumonie à mycoplasme
Collagénoses:
- Lupus
- Sclérodermie
- Entérite régionale
Maladie malignes du système lymphoïde:
- Leucémie lymphoïde chronique
- Lymphomes non hodgkiniens
Quel groupe de personnes les anémies hémolytiques auto-immunes affectent-elles le plus?
> 50 ans
Quel est le traitement des anémies par hémolyse auto-immune?
Traiter la maladie causale
Si inefficace:
- corticostéroïdes PO
- splénectomie
- Rx immunosuppresseurs
Dans quels contextes peut-on observer une anémie hémolytique non-immune?
Hypersplénisme
Macroangiopathie (anévrismes ou valves cardiaques)
Agents physiques (chaleur, diminution de l’osmolalité du plasma)
Agents chimiques (phénylhydrazine, crézol, lécithinase)
Quels sont les deux mécanismes qui peuvent causer une anémie par hémolyse médicamenteuse?
Mécanisme immunologique
Mécanisme oxydatif
Explique les 3 mécanismes immunologiques des anémies par hémolyse médicamenteuse.
Le Rx interagit de manière à faire reconnaître les GR comme des corps étrangers…:
- Haptène: péniciline se lie à la surface des GR.
- Complexe immun: la quinine forme un complexe immun avec un Ac et il se lie à la surface des GR.
- Auto-immunité: certains Rx causent directement un état d’auto-immunité.
Comment certains médicaments provoquent-ils une anémie hémolytique par mécanisme oxydatif?
Oxydation irréversible de l’hémoglobine = formation de méthémoglobine = transformation en sulfhémoglobine = corps de Heinz= nuisent à la déformabilité des GR = hémolyse
Quelle est la prise en charge de l’anémie par hémolyse médicamenteuse?
Arrêter le Rx
Explique le test de Coombs.
Détection des IgG ou du complément à la surface des GR
Va réviser les algorithmes d’anémies maintenant.
youpi bravo
