Gêmeos Siameses Flashcards
Qual a incidência estimada?
- Gêmeos monozigótico: 4 a cada 1000
- Gêmeos dizigóticos: 10-15 a cada 1000
- Gêmeos siameses: 1 a cada 50/100.000 gestações
-1% são natimortos e 40-60% falecem logo após o nascimento
Qual a incidência verdadeira?
- Está próxima de 1:200.000
- Somente 20% são candidatos à separação
Qual sexo possui maior incidência?
- Sexo feminino 3:1 masculino
Qual a classificação?
Em ordem decrescente de incidência:
- Toracópagos
- Onfalópagos
- Pigópagos (região sacroccocigea)
- Isquiópagos
- Craniópagos
TOPIC
- Raquipagos
- Cefalópagos
- Parápagodos
Como são unidos os cefalópagos?
Unidos do topo da cabeça até o umbigo.
Como são unidos os toracópagos?
Unidos da parte superior do tórax até o umbigo e sempre envolvendo o coração.
Como são unidos os onfalópagos?
Unidos na área do umbigo e nunca incluindo o coração.
Como são unidos os isquiópagos?
Unidos através da pelve e compartilhando a genitália externa e o ânus.
Como são unidos os parápagos?
Compartilhando uma pelve unificada com à sínfise púbica e um ou dois sacros. Podem ter um ou dois troncos.
Como são unidos os craniópagos?
Unidos sobre uma porção do esqueleto, exceto a face ou forame magno, e os troncos nunca estão unidos.
Como são unidos os Pigópagos?
Compartilham a região sacrococcígea e perineal e, algumas vezes, cordão espinal.
Como são unidos os Raquípagos?
Fundidos dorsalmente acima do sacro, são excepcionalmente raros.
Quais são as características do toracópagos?
- É o tipo mais comum de gêmeos siameses (74%)
- Os bebês se encontram unidos um ao outro em sua maioria entre o tórax e o abdome, e podem apresentar fígado, corações e estruturas gastrointestinais superiores unidas.
- A separação pode ser delimitada pelo grau de envolvimento cardíaco.
Quais são as características dos onfalópagos?
- Existe uma fusão na área abdominal com conexões varíaveis do fígado, da ramificação biliar e do TGI.
- Em formas isoladas –> não existe conexão cardíaca.
Quais são as características dos pigópagos?
Compartilham a região sacroccocígea e perineal e, algumas vezes, o cordão espinal.
Quais são as características dos isquiópagos?
- A junção está no limiar pélvico com compartilhamento de estruturas geniturinárias, do reto e fígado.
- Podem ter 3 ou 4 pernas.
Quais são as características dos craniópagos?
- Representam 2-6% dos gêmeos siameses com uma incidência de 1:2,5 milhões de nascimentos.
- Podem compartilhar o escalpo, a calota craniana, os seios durais e a superfície do cérebro.
- Face, forame magno e medula estão separados.
- Não compartilham caminhos neuronais.
E quanto as formas assimétricas?
- As formas assimétricas ocorrem com frequência, resultando de um gemelar menor e grande: essa ocorrência é chamada “parasítica”.
- Os gêmeos simaeses cuja união e anatomia são intermediárias entre os diferentes tipos são denominados “gemelares siameses atípicos”.
Qual é a teoria clássica de Zimmerman?
A teoria clássica de Zimmerman propõe uma separação incompleta dos discos embrionários crescendo de uma gestação ovular única entre 13 e 16 dias após a fertilização.1
Qual é a teoria recente de Spencer?
A teoria propõe a ocorrência de uma fusão secundária de dois discos embrionários monovulares separados.
Quando normalmente ocorre o diagnóstico?
- Durante a USG na 12ª semana de gestação.
Quais são os achados sugestivos na USG de gêmeos siameses?
- Posição fixada dos corpos gemelares em exames seriados.
- Falta de uma membrana separada entre os gemelares.
- Incapacidade de separar os corpos fetais e os contornos da pele.
Quais outros exames podem ser realizados?
- RNM
- Ecocardiografia perinatal
Quais outras anomalias costuam estar associadas nos gêmeos siameses?
- Hérnia diafragmática congênita
- Defeito da parede abdominal
- Defeitos do tubo neural
- Pé torto
- Ânus imperfurado
- Atresia esofágica
- Higroma cístico
Qual a via de nascimento?
É recomendado parto cesariano entre as 36ª e 38ª semanas de gestação, após confirmação da maturidade pulmonar.
A partir de quanto tempo pode ser planejado a separação cirúrgica?
Aos 2-4 meses.
