Gauklasjúkdómar

Question 1

Helstu gerðir glomerularsjúkdóma (6)

Answer 1

Glomerolunephritar (gn)
Tubulointerstitial sjkd
Æðasjkd í nýrum
Blöðrusjkd í nýrum
Nýrnasteinar og önnur flæðishindrun
Æxli í nýrum

Question 2

Fjölkerfa og secunder gauklasjkd

Answer 2

Lupus, sykursýki, lyf, nýrnaæxli, amyloidosis og sýkingar

Question 3

Azotemia

Answer 3

aukið blood urea nitrogen

aukið creatinine

Question 4

Meinmyndun gauklasjúkdóma (5)

Answer 4

1. Ónæmisfléttur in situ (mótefni sem bindast í gauklum)
2. Ónæmisfléttur myndaðar í blóði falla út
3. Anti-GBM sjkd ->mótefni bindast eðl antigenum grunnhimnu og virkja complement
4. Frumubundin ónæmissvör
5. Virkjun alternative pathway, óháð mótefnafléttum

Question 5

Nephrotic syndrome

Answer 5

mikil proteinuria, hypoalbuminemia, mikið edema, hyperlipidemia, lipiduria, sjúklingum hætt við sýkingum

Question 6

Helstu undirliggjandi sjúkdómar primer nephrotic syndrome (4)

Answer 6

i) Idiopathic Membranous glomerular nephritis
ii) Minimal change sjkd
iii) Focal segmental glomerusclerosis
iv) Membranoproliferativur glomerular nephritis

Question 7

Membranous glomerular nephritis

Answer 7

Fullorðnir. Algengasta ástæða gn hjá fullorðnum
Mótefnafléttur undir þekju
Oftast antigan gegn PLA2R
Stundum partur af fjölkerfa sjkd, t.d. Lupus

Question 8

Minimal change glomerular nephritis

Answer 8

Börn. Algengasta ástæða gn hjá börnum.
Skemmdir á visceral þekjufrumum sem leiðir til breyttra eiginleika GBM

EM sýnir samruna fótanga

Question 9

Focal segmental glomerulosclerosis

Answer 9

Börn og fullorðnir
Hyalisering og sclerosis því plasmaprótein og fituefni falla út þar sem þekjuskemmdir hafa orðið.
Óljós orsök. Kemur stundum í kjölfar AIDS og hefur verið tengt genetísku formi af þindarsliti.

Question 10

Membranoproliferative glomerulonephritis

Answer 10

Börn og ungt fólk.
Mótefnafléttur (oftast óþekkt antigen)
Virkjun alternative pathway
Undirflokkur: Dense deposit disease

Question 11

Dense deposit disease (undirfl. Membranoproliferative glomerulonephritis)

Answer 11

Börn og ungt fólk.
Þéttar samfelldar útfellingar í lamina densa
Óreglulegar útfellingar á C3
C3 nephrotic factor í blóði –>stabíliserar C3 convertasa –>virkjar complement kerfið

Question 12

Hver er algengasta ástæða nephrotic syndrome hjá

A) fullorðnum
B) börnum

Answer 12

A) membranous glomerulonephritis

B) minimal change disease

Question 13

Hvaða sjúkdómur svara vel meðferð með sterum

Answer 13

Minimal change disease

Question 14

Hvaða sjúkdómur svara illa meðferð með sterum

Answer 14

Focal segmental glomerulosclerosis

Question 15

Acute poststretococcal Gn leggst helst á

Answer 15

Börn

Question 16

Crescentic Gn

-einkennast af

Answer 16

hröðum klínískum gangi með nýrnabilun og leiðir oft til varanlegra nýrnaskemmda

Hálfmánar

Question 17

Nefndu 3 undirflokka hálfmánanephrita

Answer 17

GBM hálfmánanephritar, hálfmánanephritar tengdir mótefnafléttum og Paucii immune hálfmánanephritar

Question 18

IgA nephropatia

Answer 18

Börn og ungt fólk.
Mjög algengur gauklasjúkdómur.
Klínískt: Minni háttar próteinmiga
Orsakir: Mótefnafléttur með IgA myndast in situ eða falla úr blóði –> óeðlileg sykrun á IgA sameindum

Question 19

Krónískir glomerulonephritar (endastig ýmissra sjúkd), meingerð:

Answer 19

Meingerð: macro: lítil nýru, þunnur börkur

micro: hyalinumbreyting gaukla, aukning á mesangial matrix og GMB efnis –> aðþrenging frumna