ganglioside Flashcards
Qu’est ce qu’un ganglioside ?
- Sphingolipides les plus complexes
- Chargés négativement à pH physiologique
Tête polaire (un oligosaccharide) lié au résidu céramide.
* Sur lequel vont se fixer un ou plusieurs résidus d’acide sialique (acide Nacétylneuraminique)
Fonction des gangliosides ?
Communication et reconnaissance intercellulaire grâce aux motifs oligosaccharidiques liés au résidu céramide
Pathologies
associées
aux
gangliosides ?
- Gangliosides dégradés dans le lysosome
- Gangliosidoses : maladies rares
– Dues à une accumulation lysosomiale de gangliosides
Mutations des gènes codants pour les enzymes dégradant les gangliosides
– Exemples : Maladie de Tay-Sach, Maladie de Gaucher
Comment savoir nombre d’acide sialique ?
GM1 =1 = M pour Mono
GD = 2 = D pour Deux (di-)
GT = 3 = T pour Trois (tri-)
GQ = 4 = Q pour quatre
Origine des ganglioside ?
provient des phospholipides qui lui donne Sphingolipides et glycérophospholipide et ici Sphingolipides avec comme partie variable un glucose ou un galactose qui donne un cérébroside et ce cérébrosid ela avec un glycosyle transférase donne un ganglioside
sphingolipide
( Composé d’une sphingosine, d’un acyle (AG C2 en amide), et une troisième partie variable)