Galactosemia y fructosemia Flashcards
Se encuentra presente en la lactosa, se digiere por la enzima lactasa
Galactosa
Se encuentra presente en la sacarosa al romperse por la enzima sacarasa
Fructosa
La galactosa ingresa al enterocito unido al sodio
v / f
V
La galactosa ingresa al enterocito unido al potasio
v / f
f
La fructosa se fosforila en el carbono 6 y se convierte en fructosa -6-p por medio de la enzima fructocinasa
v / f
f
La UDP-Galactosa forma:
Glucógeno
Glucoproteínas
Acido glucurónico
Glucolípidos
Glucoproteínas
Glucolípidos
Nombre de la enzima que hidroliza al disacarido que esta compuesto de fructosa + glucosa
Lactasa
Sacarasa
Maltasa
Sacarasa
La galactosa se fosforila en el hepatocito en el carbono 1 por acción de la enzima galactosidasa
v/f
v
Metabolitos acumulados en la galactosemia
Galactosa-1-p
Galactitol
Galactosa
Galactonato
Todos
La deficiencia de galactocinasa impide que se forme galactosa-1-p y aumenta la concentración de galactosa en sangre
v/f
v
La UDP-glucosa forma:
Acido glucurónico
Glucoproteínas
Glucógeno
Glucolípidos
Acido glucurónico
Glucógeno
La galactosa que se acumula en el cristalino se convierte en galactitol por acción de la enzima aldolasa B
V/F
F
Enzima encargada d la siguiente reacción:
Galactosa 1-P + UDP-Glucosa —-? —- UDP-galactosa + Glucosa 1-p
- galactosa 1-P uridil transferasa
- galactocinasa
“galactosa 1-P uridil transferasa”
Es muy importante en el metabolismo de farmacos y diversos xenobióticos
Acido glucurónico
El acido glucurónico es utilizado para formar proteoglucanos
v/f
v
