Galactosemia y fructosemia Flashcards
Se encuentra presente en la lactosa, se digiere por la enzima lactasa
Galactosa
Se encuentra presente en la sacarosa al romperse por la enzima sacarasa
Fructosa
La galactosa ingresa al enterocito unido al sodio
v / f
V
La galactosa ingresa al enterocito unido al potasio
v / f
f
La fructosa se fosforila en el carbono 6 y se convierte en fructosa -6-p por medio de la enzima fructocinasa
v / f
f
La UDP-Galactosa forma:
Glucógeno
Glucoproteínas
Acido glucurónico
Glucolípidos
Glucoproteínas
Glucolípidos
Nombre de la enzima que hidroliza al disacarido que esta compuesto de fructosa + glucosa
Lactasa
Sacarasa
Maltasa
Sacarasa
La galactosa se fosforila en el hepatocito en el carbono 1 por acción de la enzima galactosidasa
v/f
v
Metabolitos acumulados en la galactosemia
Galactosa-1-p
Galactitol
Galactosa
Galactonato
Todos
La deficiencia de galactocinasa impide que se forme galactosa-1-p y aumenta la concentración de galactosa en sangre
v/f
v
La UDP-glucosa forma:
Acido glucurónico
Glucoproteínas
Glucógeno
Glucolípidos
Acido glucurónico
Glucógeno
La galactosa que se acumula en el cristalino se convierte en galactitol por acción de la enzima aldolasa B
V/F
F
Enzima encargada d la siguiente reacción:
Galactosa 1-P + UDP-Glucosa —-? —- UDP-galactosa + Glucosa 1-p
- galactosa 1-P uridil transferasa
- galactocinasa
“galactosa 1-P uridil transferasa”
Es muy importante en el metabolismo de farmacos y diversos xenobióticos
Acido glucurónico
El acido glucurónico es utilizado para formar proteoglucanos
v/f
v
La galactosemia se presenta por la deficiencia de las enzimas:
Galactocinasa
galactosa 1-p uridil transferasa
La galactosemia clásica se presenta por la deficiencia de la enzima GALT
V / F
V
La galactosemia clásica se produce por la deficiencia de la enzima galactosa 1-p uridil transferasa
v / f
v
El galactitol es igual a daño celular
v/f
v
La galactosemia de tipo II se presenta por la deficiencia de la enzima galactocinasa
v/f
v
enfermedad producida por la deficiencia de la enzima Galk
Galactosemia tipo 2
Presenta galactosemia tipo III por la deficiencia de la enzima Gale
v/f
v
La fructosa 6-p por acción de la enzima ? se convierte en fructosa 1,6 di fosfato
“fosfofructocinada-1”
Esta enzima es regulada si hay exceso de ATP o de citrato es inhibida
“fosfofructocinada-1”
Al formarse fructosa 1,6 di fosfato es rota en dos triosas fosforiladas: gliceraldehido 3-p y ddihidroxiacetona fosfato (DHA-P) por acción de la enzima
Aldolasa A
En cambio la fructosa 1-p se rompe por acción de la enzima ? en dos triosas DHA-P y Gliceraldehido.
“aldolasa B”
La enzima aldolasa B esta regulada
v / f
f
Enfermedad que acumula Fructosa 1-p
Fructosemia
Se presenta por la deficiencia de la enzima aldolasas B
Fructosemia clásica
Se presenta por la deficiencia de la enzima fructocinasa
Fructosuria
