Forme systémique d’ AJI Flashcards
Epidémiologie
Début le plus souvent entre 1 et 5 ans
Garçons = Filles
Environ 10% des AJI
Clinique
La forme systémique d’AJI dite maladie de Still se caractérise par l’importance des signes extra-articulaires.
Arthrites :
Oligo- ou polyarthrite, tendant à se majorer avec le temps
Atteinte des petites ou des grosses articulations
Apparition parfois plusieurs mois ou années après les autres symptômes
Arthralgies sans arthrites dans 1/3 des cas
Fièvre :
Pics fébriles quotidiens (1 ou 2/jour) avec retour à l’apyrexie entre les pics
Parfois au-delà de 39°C
Atteinte cutanée : Concomitante des pics fébriles Le plus souvent, macules rosées Parfois, atteinte pseudo-urticarienne Hépatomégalie et/ou splénomégalie et/ou adénopathie
Sérite : péricardite, pleurésie ou péritonite
BIOLOGIE
Aucun examen biologique n’est spécifique du diagnostic de forme systémique d’AJI.
Syndrome inflammatoire biologique constant
Ferritine élevée
Ferritine glycosylée diminuée
Evolution
La principale complication pouvant survenir au cours des formes systémiques d’AJI est le syndrome d’activation macrophagique (SAM). Un SAM se manifeste par une altération de l’état général, une fièvre continue, des cytopénies, une diminution du fibrinogène, une augmentation des triglycérides et de la ferritine. Les images d’hémophagocytose sur le myélogramme sont inconstantes. Il s’agit d’une urgence thérapeutique.
L’évolution se fait soit vers l’absence de récidive, soit vers des récidives avec poussées itératives de signes systémiques, soit vers une évolution chronique polyarticulaire souvent sévère et destructrice.
L’hétérogénéité des ces évolutions témoigne de la grande variété des formes cliniques regroupées sous le terme d’AJI systémique (maladie de Still).
critères d’Edmonton (2001), révisés en 2004 par l’ILAR
Arthrite de 1 ou plusieurs articulations, évoluant depuis plus de 2 semaines, objectivée au moins 3 jours consécutifs 1 point
Fièvre, concomitante ou ayant précédé les arthrites, évoluant depuis plus de 2 semaines, objectivée au moins 3 jours consécutifs 1 point
Au moins 1 signe parmi les 4 suivants:
- Rash érythémateux (fugace, migrateur)
- Polyadénopathies
- Hépato-ou splénomégalie
- Epanchement pleural ou péricardique 1 point
Absence de critères d’exclusion :
Antécédent personnel ou familial de psoriasis
Arthrite chez un garçon HLA B27+, ayant débuté après l’âge de 6 ans
Antécédent personnel ou familial (1er degré) de spondylarthrite ankylosante, d’arthrite, d’enthésite ou de sacroiliite, d’entéropathie inflammatoire ou d’uvéite antérieure aigue
Présence de facteur rhumatoïde IgM dans le serum, à 2 reprises, à 3 mois d’intervalle
Présence d’une arthrite systémique chez le patient
0 Point
Pas de résultat
Présence de 3 critères sans critères d’exclusion
Traitement
Traitements utilisés en première intention :
AINS
Traitements utilisés en cas d’échec ou d’intolérance aux AINS :
Traitement de première intention:
Corticothérapie orale
Traitement de deuxième intention (en cas de corticorésistance ou de corticodépendance):
Anti-Il1: Anakinra (Kineret®), Canakinumab (Ilaris®)
Anti-Il6: Tocilizumab (Roactemra®)
Mesures associées Traitement :
Antalgiques Kinésithérapie, ergothérapie, rééducation fonctionnelle Education thérapeutique Vaccinations Prise en charge psychologique
