Föreläsning Blödning & blödningssjukdomar

Question 1

Vilka olika blödningssjukdomar finns?

Answer 1

Hemofili A/ B

von Willebrands-sjukdom

Trombocytfunktionsdefekter

Ovanliga faktorbrister

Question 2

Hur vanligt är blödningssjukdomarna?

Answer 2

Hemofili A: 1/ 5-10 000

Hemofili B: 1/ 30 000 (ovanligare)

von Willebrands sjukdom

• Svår form: ovanligt: ca 50 i Sverige
• Mild form: 1%

Ovanliga blödningssjukdomar: 1/ 1000 000

Question 3

Vad kan sägas om blödningssjukdomar?

Answer 3

Ofta medfödda:
- Hemofili A & B: X-bundna

Lm-behandling: extremt kostsam

Förvärvade former av hemofili: ovanligt

Question 4

Hur utreder man blödningssjukdomar?

Answer 4

1. Anamnes
2. Screeningsprover:
   - Blodstatus
   - PK(INR)
   - APTT
   - Fibrinogen
   - von Willebrands-faktor
   - FVIII

Question 5

Vilka frågor vill du ställa i en blödningsanamnes?

Answer 5

Blödningssymtom:

• Näsblödningar?
• Menorrhagier?
• Hematom?
• Blödning vid op.?
• Blödning vid tandextraktion?
• Blödning vid förlossning?
• Ledblödning?

Question 6

Vad kan förhöjt PK(INR) bero på?

Answer 6

Leversjukdom (faktorbrist)

Behandling med antikoagulantia

vitK-brist

Brist p FVII, FII eller FX

Question 7

Vad kan förlängd APTT bero på?

Answer 7

Brist på fibrinogen

Brist på FII, FV, FVIII, FIX, FX, FXI, FXII

Förekomst av lupus antikoagulans

Heparininkontamination

Question 8

Utesluter normalt APTT och/ eller PK faktorbrist?

Answer 8

Nej

Question 9

Vad blir konsekvenserna av hemofili (brist på FVIII eller FIX)?

Answer 9

Blödningstendens

=> funktionshinder pga. ledskador

=> påverkan på livslängd

=> påverkan på livskvalitet

=> lägre utbildningsnivå

Question 10

Hur ser kostnaderna för lm mot hemofili (faktorkoncentrat) ut?

Answer 10

Mycket kostsamt

Question 11

Vilken faktor har Hemofili A brist på?

Answer 11

FVIII

Question 12

Vilken faktor har Hemofili B brist på?

Answer 12

FIX

Question 13

Vilka olika typer av von Willebrandssjukdom finns?

Answer 13

Typ 1

Typ 2

Typ 3 (svår form)

Question 14

Vilka olika trombocytfunktionsdefekter finns?

Answer 14

Tromastenia Glanzmann

Bernard-Soulier

Question 15

Vad kännetecknar trombocytfunktionsdefekten Tromastenia Glanzmann?

Answer 15

Ca 10 I Sve

Normalt antal trombocyter, lång blödningstid

Question 16

Vad kännetecknar trombocytfunktionsdefekten Bernard-Soulier?

Answer 16

Ca 5 I Sve

Lågt trombocyttal, stora trombocyter

Lång blödningstid

Question 17

Blödningssjuk pat. med normala:

• TPK
• PK(INR)
• APTT
• vWF: Gp1b
• FVIII

Blödningstid 900s (<480s)

Vad bedömer du att pat. lider av för sjukdom?

Answer 17

Bedöms vara en trombocytfunktionsdefekt

Question 18

Pat. med hearts, förlängd APTT och lågt FVIII

Vad bedömer du att pat. lider av för sjukdom?

Answer 18

Mild hemofili A

Question 19

Vad används tranexamsyra?

Answer 19

Effektivt i blödningssituationer

Fibrinolyshämmare: stabiliserar koagel

Kontraind: makroskopisk hematuri

Minska dos vid: njurinsuff

Question 20

När ska man kombo FVIII & vWF-konc.?

Answer 20

Profylax vid vWD

Kan ges till hemofili A

Kan behandla akuta blödningar

Dos: 50 IE/ kg

Finns på alla sjukhus i Sve

Question 21

När ska man ge FIX-konc.?

Answer 21

Profylax hemofili B

70-80 IE/kg

Finns nästan på alla sjukhus i Sve

Question 22

Utöver faktorkonc., vad kan man ge till en blödarsjuk pat.?

Answer 22

Plasma

Question 23

Vilka faktorer påverkar hemostas och prognos vid förvärvade blödningstillstånd?

Answer 23

Tidsfaktor

Transfusionsbehov

Koagulationsrubbnings svårighetsgrad

Kolloider som interfererar med hemostasen

BT

pH, kroppstemperatur, hb

Question 24

Vad behöver man vid massiv blödning?

Answer 24

Transfusionsbehov av erytrocytkonc.

- >10 E senaste 24h

Question 25

Vid trauma & blödning & transfusion, vilka konsekvenser kan det få?

Answer 25

Transfusion:

• Hypothermi
• Utspädning av koagulationsfaktorer

(se bild 22)

Question 26

Utöver PK(INR) vad finns det för pat.-nära metoder att mäta koagulationen?

Answer 26

Tromboelastografi (TEG)
= bedöma blodets koaguleringsförmåga
= mätvärden används i samband med kirurgi och narkos

Tromboelastometri (ROTEM)

Question 27

Vad är orsaker till stora post-partumblödningar?

Answer 27

4 T

Tonus
- Atoni

Trauma

• Förlossningsskador
• Hematom

Tissue
- Placenta retention

Trombin
- Koagulationsrubbning

Question 28

Hur ser koagulationssystemet ut hos nyfödda?

Answer 28

Lägre koagulationsfaktorer

=> förlängd APTT & lätt förhöjt PK(INR)

Question 29

Vad kan sägas om plasma?

Answer 29

Lagrad

Högre innehåll av labila koagulationsfaktorer (FV & FVIII)

För att höja fibrinogen signifikant behövs 4 E plasma

Standardenhet: 200 ml

Question 30

Vad kan sägas om fibrinogen?

Answer 30

Fibrinogen = förstadium till fibrin som syntetiseras i levern

FXIII korsbinder lösligt fibrin

Question 31

Vad kan orsaken till lågt fibrinogen vara?

Answer 31

Obstetriska katastrofer

Massiv transfusion med lågt fibrogen & blödning

Question 32

När används rekombinant FVIIa?

Answer 32

Hemofili A eller B med antikroppar

Heriditär FVII-brist

Glanzmanns trombasteni

Massiv blödning

Question 33

När används FVIII och vWF? och varför används dessa i komb?

Answer 33

1) vWF = bärarprot. för FVII
=> brist på vWF ger därmed också sänkt FVIII-nivå

2) vWF = nödvändig för normal trombocytfunktion

Question 34

När ges endast FVIII-konc.?

Answer 34

Medfödd brist:

- Medfödd/ förvärvad hemofili A

Question 35

När används FIX-konc.?

Answer 35

Används vid hemofili B

eller förvärvad FIX-brist (vid warfarinbehandling & leversvikt)

Question 36

Vad är viktigaste indikationen på warfarin?

Answer 36

Förmaksflimmer 50-60%

Venös tromboembolism

Mekanisk klaffprotes

Question 37

Vad ska man göra vid warfarin-orsak blödning?

Answer 37

Ge vitK i.v.
= effekt efter 8-12h

Protrombinkomplexkonc.
= momentan effekt

Question 38

Vilka länder använder faktorkonc.?

Answer 38

Rika länder