Föreläsning Benign Hematologi Flashcards

1
Q

Vad är benign hematologi?

A

Erytrocytsjukdomar

  • Anemil
  • Hemoglobinopati
  • Erytrocytos
  • Hematokromatos

Leukocytsjukdomar

  • Granulocytopeni
  • Lymfopeni

Trombocytsjukdomar
- Trombocytopeni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vilka olika anemier finns?

A

Järnbrist anemi

Sekundär anemi

B12- & folatbristanemi

Hemolytisk anemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vad sker under erytrpoessen?

A

(se bild 23)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad heter stadiet innan erytrocyt (blod)?

A

Retikulocyter (benmärg)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Har erytrocyter cellkärna?

A

Nej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vilka kvantitativa erytrocytparametrar finns för bedömning av erytrocyter?

A

Hb (g/L)

EPK (antal)

MCV (medelcellvolym)

MCH (medelhemoglobinmängd)

MCHC (medelhemoglobinkonc.)

RDW (mått på stlk-variation hos erytrocyter)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vilka kvalitativa erytrocytparametrar finns för bedömning av erytrocyter?

A

Erytrocytmorfologi ( =erytrocyternas utseende)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vilka kvantitativa retikulocytparametrar finns för bedömning av retikulocyter?

A

Retikulocyter (antal)

RET-He (mått på Hb-innehåll i Ret)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad indikerar retikulocytos?

A

Ökad erytropoes

God benmärgsfunktion

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad indikerar normalt/ sänkt antal retikulocyter?

A

Otillräcklig erytropoes

Hämmad benmärgsfunktion

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vilka sjukdomar ska man tänka på vid retikulocytos?

A

Främst:

  • Hemolys
  • Blödning

men även:

  • Hypoxi
  • Erytropoietinmissbruk
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad kan sägas om RET-He?

A

RET-He = Retikulocyt-hemoglobin-ekvivalent

  • Mått på hb-innehåll i retikulocyterna
  • Mått på järntillgång de senaste dygnen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hur kan RET-He användas som en diagnostisk markör?

A

Detektera järnbrist i tidigt stadium

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hur kan RET-He användas som en uppföljningsmarkör?

A

Utv. effekt av järnsub. redan efter några dgr

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vilka olika varianter har vi i erytrocytmorfologin?

A

Storleksatypier:
- Anisocytos: erytrocyter varierar i stlk

Formvariation:
- Ovalocyter, schistocyter (fragmentocyter), sfärocyter, sickleceller

Innehållsavvikelser:

  • Polykromasi (olika färg pga. defekter i hb-syntes)
  • Patologiska inklusioner: malariaplasmoider
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad kan ge anisocytos?

A

Järnbrist (små celler)

B12-/ folatbrist (stora celler)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vad kan ge schistocyter (fragmentocyter)?

A

Mekaniska hjärtklaffar

Trombotisk trombocytopen purpura

Hemolytiskt bremiskt syndrom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vad kan ge sfärocyter?

A

Hereditär sfärocytos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vad kan ge sickleceller?

A

Sicklecellsanemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vilka är de huvudsakliga orsakerna till anemi?

A

1) Minskad erytrocytproduktion
2) Ökad erytrocytdestruktion (hemolys)
3) Blödning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Vilka olika former av MCV finns?

A

Mikrocytär (små celler)

Normocytär (normalstora celler)

Makrocytär (stora celler)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Vilka olika former av RDW finns?

A

Ingen anisocytos

eller

Anisocytos

23
Q

Vilka olika former av retikulocyt-värde finns?

A

Normalt/ sänkt antal

eller

Retikulocytos

24
Q

Vad kan ge mikrocytär anemi?och hur ser retikulocyter ut vid detta tillstånd?

A

Järnbristanemi
= normala/ sänkta retikulocyter

Sekundär anemi
= normala/ sänkta retikulocyter

Thalassemi
= retikulocytos

25
Q

När kan man ha en normocytär anemi? och hur ser retikulocyter ut vid detta tillstånd?

A

Normalt/ sänkt retikulocyter:

  • Sekundär anemi
  • Njursjukdom
  • Endokrin sjukdom
  • Benmärgssjukdom (Myeolofibros)

Retikulocytos

  • Akut blödning
  • Hemolytisk anemi (immunohemolytisk anemi)
26
Q

När kan man ha makrocytär anemi? och hur ser retikulocyter ut vid detta tillstånd?

A

Normalt/ sänkt retikulocyter:

  • B12- och/ eller folatbrist
  • Alkoholkonsumtion
  • Leversjukdom
  • Lm, ex. cytostatika
  • Benmärgssjukdom

Retikulocytos:
- Hemolytisk anemi (köldagglutinationssjukdom)

27
Q

Vad gör transferrinreceptor (TfR)?

A

TfR sitter på eytropoesens cellers yta => förmedlar transport av järn bundet till transferrin in i celler

28
Q

Vad har hepcidin för roll i järnomsättning?

A

Hepcidin minskar järnupptag från tarm och minskar järnfrisättning från depåer

29
Q

Hur påverkar järnöverskott/ brist hepcidin?

A

Järnöverskott ökar hepcidin => tar upp mindre järn

Järnunderskott minskar hepcidin => tar upp mer järn

30
Q

Hur får vi inflöde av järn till cirkulationen?

A

1) Recirkulation av järn från fagocyterade erytrocyter i makrofager
2) Järndepåer i hepatocyter
3) Intestinal järnabsorption

31
Q

Hur ser järnnivåerna hos en person ut under en dag?

A

Dygnsvariation järn hos person: 25%

Plasmajärnpool omsätts 8-10 ggr per dygn

32
Q

Vilka olika typer av järnbrist finns?

A

Reell (absolut) järnbrist
= obalans mellan tillförsel & förlust

Funktionell brist
= begränsad tillgång till kroppens järn trots goda depåer

33
Q

Hur ser parametrar ut vid en klockren järnbristanemi?

A

Lågt Hb, MCV och MCH = mikrocytär hypokrom anemi

Retikulocyter: lågt/ normalt antal

RWD: högt = anisocytos

RET-He lågt

Ferritin: lågt
- Normalt eller högt kan förekomma vid samtidig kronisk inflammation (sekundär anemi)

Transferrinreceptor: högt (pga. vill fånga in transferrin-bundet järn)

f-S-Fe: lågt

TIBC (total iron binding capacity): högt (pga. möjlighet att binda in mycket järn)

Transferrinmättnad: lågt

34
Q

Vad speglar ferritin?

A

Ferritin speglar kroppens järndepåer

35
Q

Hur ser järnbristanemi ut vid samtidig inflammation?

A

Ferritin: normala eller höga

Transferinreceptor: högt

36
Q

Vad är sekundär anemi?

A

Anemi sekundär till kronisk sjukdom

  • Inflammatoriska tillstånd
  • Infektioner (ex. pneumoni)
  • Tumörsjukdom
  • Njursvikt
37
Q

På vilket sätt ger inflammation sekundär anemi?

A

Inflammation => inflammatoriska cytokiner => hämning av erytropoes => anemi

38
Q

På vilket sätt ger inflammation en funktionell järnbrist?

A

IL-6 stimulerar hepcidin => hepcidin minskar järnupptag från tarm samt minskar järnfrisättning från depåer => funktionell järnbrist = begränsad tillgång till kroppens järn trots goda nivåer

39
Q

Hur ser blodprover ut vid klockren sekundär anemi?

A

Hb lågt
MCV: normalt till sänkt
MCH: normalt till sänkt

Retikulocyter: lågt/ sänkt antal

RDW: normalt
- Men förhöjt vid samtidig järnbrist

Ferritin: ökar
= stiger vid inflammation

Transferrinrec.: låg alt. normal

Hepcidin: högt

Ofta inflammatorisk bild:
- Förhöjd SR och/ eller CRP

40
Q

Hur differentierar man en järnbristanemi från en sekundär anemi?

A

Ferritin & transferrin-receptor

Järnbrist:

  • Lågt ferritin
  • Högt transferrinrec.

Sekundär anemi:

  • Högt ferritin
  • Normal/ låg transferrinrec.

(se bild 24)

41
Q

Hur ser prover ut vid B12-/ folatbristanemier?

A

Hb: lågt
MCV: högt
MCH: normalt till lätt förhöjt
= makrocytär normokrom/ lätt hyperkrom anemi

Retikulocyter: låga/ normala

RWS: högt = anisocytos

42
Q

Vad kan sägas om homocystein?

A

Homocystein är högt vid både B12- och folatbrist

Homocystein krävs för att bilda B12 och folat, men om det inte går så ackumuleras homocystein istället

43
Q

Vad kan sägas om metylmalonat?

A

Metylmalonat är högt vid B12-brist

Metylmalonat krävs för att vida B12, men om det inte går så ackumuleras metylmalonat istället

44
Q

Vid misstanke om isolerad B12-brist, vilken av metylmalonat och homocystein är mest specifik?

A

Metylmalonat

45
Q

Hur utreder man misstanke om B12- och/ eller folatbrist?

A
  1. Homocystein

om förhöjt:

  1. Prov för kobalamin & folat

om fortsatt tveksamhet:

  1. Metylmalonat
46
Q

Hur ser erytrocyterna ut vid B12- och/ eller folatbrist?

A

Anisocytos

Makrocytos

Hypersegmenterade neutrofiler

47
Q

Vilka olika typer av hemolys finns?

A

Extravasal hemolys
= fagocytos i makrofager i RES (ffa. mjälte)

Intravasal hemolys
= direkt i cirk.

48
Q

Ger hemolys alltid anemi?

A

Nej

= benmärg har stor överkapacitet

49
Q

Vad är hemolys?

A

Anemi pga. ökad nedbrytning av erytrocyter

50
Q

Vilka olika hereditära hemolytiska anemier finns?

A

Membrandefekt
= hereditär sfärocytos

Enzymdefekt

Hemoglobinopatier
= sicklecellsanemi, thalassemi

51
Q

Vilka extrakorpuskulära former (något påverkar utifrån erytrocyten) av anemi finns?

A

Immunhemolytisk anemi:

  • Autoimmun hemolytisk anemi (AIHI)
  • Varm hemolys (SLE)
  • Kall hemolys (köldagglutininsyndrom)
  • Lm-betingad

Övriga:
- Splenomegali

52
Q

Hur ser blodprover ut vid hemolytisk anemi?

A

Lågt hb

Retikulocytos

Haptoglobin: lågt (binder upp fritt hemoglobin)

LD: högt

Bilirubin: högt

CO hb: högt

Fritt hemoglobin: högt

U-hb (remsa): +

Ferritin: högt

53
Q

Hur ser erytrocyterna ut för olika hemolytiska anemier?

A

Hereditär sfärocytos:
- Sfärocyter

Sicklecellanemi:
- Sickleceller

Trombotisk trombocytopen purpura/ hemolytiskt uremiskt syndrom
- Schistocyter (fragmentocyter)