Föreläsning Benign Hematologi Flashcards

1
Q

Vad är benign hematologi?

A

Erytrocytsjukdomar

  • Anemil
  • Hemoglobinopati
  • Erytrocytos
  • Hematokromatos

Leukocytsjukdomar

  • Granulocytopeni
  • Lymfopeni

Trombocytsjukdomar
- Trombocytopeni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vilka olika anemier finns?

A

Järnbrist anemi

Sekundär anemi

B12- & folatbristanemi

Hemolytisk anemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vad sker under erytrpoessen?

A

(se bild 23)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad heter stadiet innan erytrocyt (blod)?

A

Retikulocyter (benmärg)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Har erytrocyter cellkärna?

A

Nej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vilka kvantitativa erytrocytparametrar finns för bedömning av erytrocyter?

A

Hb (g/L)

EPK (antal)

MCV (medelcellvolym)

MCH (medelhemoglobinmängd)

MCHC (medelhemoglobinkonc.)

RDW (mått på stlk-variation hos erytrocyter)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vilka kvalitativa erytrocytparametrar finns för bedömning av erytrocyter?

A

Erytrocytmorfologi ( =erytrocyternas utseende)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vilka kvantitativa retikulocytparametrar finns för bedömning av retikulocyter?

A

Retikulocyter (antal)

RET-He (mått på Hb-innehåll i Ret)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad indikerar retikulocytos?

A

Ökad erytropoes

God benmärgsfunktion

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad indikerar normalt/ sänkt antal retikulocyter?

A

Otillräcklig erytropoes

Hämmad benmärgsfunktion

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vilka sjukdomar ska man tänka på vid retikulocytos?

A

Främst:

  • Hemolys
  • Blödning

men även:

  • Hypoxi
  • Erytropoietinmissbruk
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad kan sägas om RET-He?

A

RET-He = Retikulocyt-hemoglobin-ekvivalent

  • Mått på hb-innehåll i retikulocyterna
  • Mått på järntillgång de senaste dygnen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hur kan RET-He användas som en diagnostisk markör?

A

Detektera järnbrist i tidigt stadium

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hur kan RET-He användas som en uppföljningsmarkör?

A

Utv. effekt av järnsub. redan efter några dgr

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vilka olika varianter har vi i erytrocytmorfologin?

A

Storleksatypier:
- Anisocytos: erytrocyter varierar i stlk

Formvariation:
- Ovalocyter, schistocyter (fragmentocyter), sfärocyter, sickleceller

Innehållsavvikelser:

  • Polykromasi (olika färg pga. defekter i hb-syntes)
  • Patologiska inklusioner: malariaplasmoider
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad kan ge anisocytos?

A

Järnbrist (små celler)

B12-/ folatbrist (stora celler)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vad kan ge schistocyter (fragmentocyter)?

A

Mekaniska hjärtklaffar

Trombotisk trombocytopen purpura

Hemolytiskt bremiskt syndrom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vad kan ge sfärocyter?

A

Hereditär sfärocytos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vad kan ge sickleceller?

A

Sicklecellsanemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vilka är de huvudsakliga orsakerna till anemi?

A

1) Minskad erytrocytproduktion
2) Ökad erytrocytdestruktion (hemolys)
3) Blödning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Vilka olika former av MCV finns?

A

Mikrocytär (små celler)

Normocytär (normalstora celler)

Makrocytär (stora celler)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Vilka olika former av RDW finns?

A

Ingen anisocytos

eller

Anisocytos

23
Q

Vilka olika former av retikulocyt-värde finns?

A

Normalt/ sänkt antal

eller

Retikulocytos

24
Q

Vad kan ge mikrocytär anemi?och hur ser retikulocyter ut vid detta tillstånd?

A

Järnbristanemi
= normala/ sänkta retikulocyter

Sekundär anemi
= normala/ sänkta retikulocyter

Thalassemi
= retikulocytos

25
När kan man ha en normocytär anemi? och hur ser retikulocyter ut vid detta tillstånd?
Normalt/ sänkt retikulocyter: - Sekundär anemi - Njursjukdom - Endokrin sjukdom - Benmärgssjukdom (Myeolofibros) Retikulocytos - Akut blödning - Hemolytisk anemi (immunohemolytisk anemi)
26
När kan man ha makrocytär anemi? och hur ser retikulocyter ut vid detta tillstånd?
Normalt/ sänkt retikulocyter: - B12- och/ eller folatbrist - Alkoholkonsumtion - Leversjukdom - Lm, ex. cytostatika - Benmärgssjukdom Retikulocytos: - Hemolytisk anemi (köldagglutinationssjukdom)
27
Vad gör transferrinreceptor (TfR)?
TfR sitter på eytropoesens cellers yta => förmedlar transport av järn bundet till transferrin in i celler
28
Vad har hepcidin för roll i järnomsättning?
Hepcidin minskar järnupptag från tarm och minskar järnfrisättning från depåer
29
Hur påverkar järnöverskott/ brist hepcidin?
Järnöverskott ökar hepcidin => tar upp mindre järn Järnunderskott minskar hepcidin => tar upp mer järn
30
Hur får vi inflöde av järn till cirkulationen?
1) Recirkulation av järn från fagocyterade erytrocyter i makrofager 2) Järndepåer i hepatocyter 3) Intestinal järnabsorption
31
Hur ser järnnivåerna hos en person ut under en dag?
Dygnsvariation järn hos person: 25% Plasmajärnpool omsätts 8-10 ggr per dygn
32
Vilka olika typer av järnbrist finns?
Reell (absolut) järnbrist = obalans mellan tillförsel & förlust Funktionell brist = begränsad tillgång till kroppens järn trots goda depåer
33
Hur ser parametrar ut vid en klockren järnbristanemi?
Lågt Hb, MCV och MCH = mikrocytär hypokrom anemi Retikulocyter: lågt/ normalt antal RWD: högt = anisocytos RET-He lågt Ferritin: lågt - Normalt eller högt kan förekomma vid samtidig kronisk inflammation (sekundär anemi) Transferrinreceptor: högt (pga. vill fånga in transferrin-bundet järn) f-S-Fe: lågt TIBC (total iron binding capacity): högt (pga. möjlighet att binda in mycket järn) Transferrinmättnad: lågt
34
Vad speglar ferritin?
Ferritin speglar kroppens järndepåer
35
Hur ser järnbristanemi ut vid samtidig inflammation?
Ferritin: normala eller höga Transferinreceptor: högt
36
Vad är sekundär anemi?
Anemi sekundär till kronisk sjukdom - Inflammatoriska tillstånd - Infektioner (ex. pneumoni) - Tumörsjukdom - Njursvikt
37
På vilket sätt ger inflammation sekundär anemi?
Inflammation => inflammatoriska cytokiner => hämning av erytropoes => anemi
38
På vilket sätt ger inflammation en funktionell järnbrist?
IL-6 stimulerar hepcidin => hepcidin minskar järnupptag från tarm samt minskar järnfrisättning från depåer => funktionell järnbrist = begränsad tillgång till kroppens järn trots goda nivåer
39
Hur ser blodprover ut vid klockren sekundär anemi?
Hb lågt MCV: normalt till sänkt MCH: normalt till sänkt Retikulocyter: lågt/ sänkt antal RDW: normalt - Men förhöjt vid samtidig järnbrist Ferritin: ökar = stiger vid inflammation Transferrinrec.: låg alt. normal Hepcidin: högt Ofta inflammatorisk bild: - Förhöjd SR och/ eller CRP
40
Hur differentierar man en järnbristanemi från en sekundär anemi?
Ferritin & transferrin-receptor Järnbrist: - Lågt ferritin - Högt transferrinrec. Sekundär anemi: - Högt ferritin - Normal/ låg transferrinrec. (se bild 24)
41
Hur ser prover ut vid B12-/ folatbristanemier?
Hb: lågt MCV: högt MCH: normalt till lätt förhöjt = makrocytär normokrom/ lätt hyperkrom anemi Retikulocyter: låga/ normala RWS: högt = anisocytos
42
Vad kan sägas om homocystein?
Homocystein är högt vid både B12- och folatbrist Homocystein krävs för att bilda B12 och folat, men om det inte går så ackumuleras homocystein istället
43
Vad kan sägas om metylmalonat?
Metylmalonat är högt vid B12-brist Metylmalonat krävs för att vida B12, men om det inte går så ackumuleras metylmalonat istället
44
Vid misstanke om isolerad B12-brist, vilken av metylmalonat och homocystein är mest specifik?
Metylmalonat
45
Hur utreder man misstanke om B12- och/ eller folatbrist?
1. Homocystein om förhöjt: 2. Prov för kobalamin & folat om fortsatt tveksamhet: 3. Metylmalonat
46
Hur ser erytrocyterna ut vid B12- och/ eller folatbrist?
Anisocytos Makrocytos Hypersegmenterade neutrofiler
47
Vilka olika typer av hemolys finns?
Extravasal hemolys = fagocytos i makrofager i RES (ffa. mjälte) Intravasal hemolys = direkt i cirk.
48
Ger hemolys alltid anemi?
Nej | = benmärg har stor överkapacitet
49
Vad är hemolys?
Anemi pga. ökad nedbrytning av erytrocyter
50
Vilka olika hereditära hemolytiska anemier finns?
Membrandefekt = hereditär sfärocytos Enzymdefekt Hemoglobinopatier = sicklecellsanemi, thalassemi
51
Vilka extrakorpuskulära former (något påverkar utifrån erytrocyten) av anemi finns?
Immunhemolytisk anemi: - Autoimmun hemolytisk anemi (AIHI) - Varm hemolys (SLE) - Kall hemolys (köldagglutininsyndrom) - Lm-betingad Övriga: - Splenomegali
52
Hur ser blodprover ut vid hemolytisk anemi?
Lågt hb Retikulocytos Haptoglobin: lågt (binder upp fritt hemoglobin) LD: högt Bilirubin: högt CO hb: högt Fritt hemoglobin: högt U-hb (remsa): + Ferritin: högt
53
Hur ser erytrocyterna ut för olika hemolytiska anemier?
Hereditär sfärocytos: - Sfärocyter Sicklecellanemi: - Sickleceller Trombotisk trombocytopen purpura/ hemolytiskt uremiskt syndrom - Schistocyter (fragmentocyter)