Fonctions sémantiques, mnésiques, et spatiales, partie 2 ( cours 6) Flashcards
1
Q
Patient HM – années 50: Résection __________ du lobe ______________(incluant hippocampe, gyrus parahippocampique et amygdale) pour traiter une épilepsie réfractaire à la médication.
Patient HM avait des déficits _________ (avec gradient temporamnésie antérograde profonde et amnésie rétrograde partielle el) sans autres déficits __________ et _____________.
A
bilatérale/ temporal médial
mnésiques/ cognitifs/ perceptuels
2
Q
HM était capable d’apprentissages implicites (préservés) et un peu d’apprentissages sémantiques en raison d’hippocampe postérieure résiduelle
A
vrai
3
Q
V ou F
Enlever l’hippocampe ne donne pas des déficits cognitifs et perceptuels, c’est une région qui est assez relié spécifiquement à la fonction de la mémoire
A
vrai
4
Q
Mémoire antérograde =
A
avant–> former des nouveaux souvenirs
5
Q
Mémoire rétrograde =
A
Perte des souvenirs du passé, on se rappelle plus de passée
6
Q
V ou F
Préservation de la mémoire de travail chez les patients amnésiques par des lésions hippocampiques
A
vrai
7
Q
V ou F
La mémoire de travail est une fonction cognitive distincte de la mémoire à long terme
A
vrai
8
Q
V ou F
Mémoire de travail = se rappeler des choses dans l’immédiat
A
Vrai
9
Q
Explique la situation du patient HM concernant sa mémoire de travail
A
HM avait sa mémoire de travail : stocker des infos en tête pendant un moment dans l’immédiat
ex: Pr apprendre 18 chifffres en 10 trials
Capable de les retenir a court terme, mais ne pouvais jamais mémoriser plus de chiffres par rapport à sa capacité de mémoire de travail
10
Q
Dans l’étude des trois patients avec lésions hippocampiques bilatérale causant amnésie antérograde, est-ce que le QI et l’ attention étaient anormaux?
A
faux, normal
11
Q
Dans l’étude des trois patients avec lésions hippocampiques bilatérale causant amnésie antérograde,
les lésions hippocampiques bilatérales affectent la mémoire visuelle
A
vrai , pas capable de retenir beaucoup de détails de l’image globale, ce qui affecte la mémoire visuelle
12
Q
Dans l’étude des trois patients avec lésions hippocampiques bilatérale causant amnésie antérograde, on a démontré le _________________ à travers plusieurs catégories mnésiques (événements, visages, etc.)
A
gradient temporel
13
Q
Gradient temporel
A
lors de lésions hippocampiques, les patients victimes d’amnésie vont plutôt censurer leurs souvenirs les plus lointains, et au contraire bien mémoriser les souvenirs plus récents. ( passé récent)
14
Q
Donc, que peut-on conclure concernant la démonstration du gradient temporel ?
A
Dissociation de l’amnésie antérograde et rétrograde selon l’etendue des dommages à la formation hippocampique
15
Q
V ou F
Dans la tâche de mémoire implicite/procédurale chez le Patient HM, il y avait une détérioration de la performance de tracer un miroir
A
faux, il y avait une amélioration et ce, sans un souvenir d’avoir effectué la tâche. En effet, sa mémoire procédurale est préservé, mm s’il se rappelait pas de l’avoir fait, s’améliorait de façon comparable au contrôle
16
Q
V ou F
Dans les tâches de complétion (mémoire implicite: compléter la série des mots avec d’autres mots ) , sont préservée chez les amnésiques
A
vrai
17
Q
Le ‘priming’ ( amorçage) est préservé chez les amnésiques =
A
Les patients amnésiques avaient les mêmes résultats que les sujets contrôles dans une tâche où il fallait nommer des objets préalablement présentés, même si les objets ne semblaient pas familiers aux amnésiques.
18
Q
Quelle serait la structure impliquée dans de tels apprentissages d’habitudes et d’associations / rétroactions ?
A
le striatum
* pas juste hippocampue
19
Q
Qu’est-ce qu’on veut dire par cette phrase :
Les souvenirs ne sont pas statiques et sont distribués à travers un substrat neuronal: les zones associatives du cortex, dans des traces mnésiques, et le complexe hippocampique est le centre de contrôle de la formation des traces
A
Hippocampe à comme rôle de créer des réseaux associatifs à travers le cerveau.
Nos expériences auditives, visuelles qui ns permettent de reconstruire le souvenir quand on s’en rappelle ( souvenir : trace distribué à travers le cortex à travers les différentes régions)
Au début l’hippocampe est responsable de faire le chemin à travers les zones du cortex pr aller chercher la trace mésnique.
La trace finit par devenir indépendante de l’hippocampe à travers le temps, car elle est renforcée
20
Q
V ou F
Les structures extra-hippocampiques (mémoire implicite) sont résistantes à l’interférence
A
vrai
21
Q
La ________ renforcit la trace mnésique et l’oubli est __________
A
répétition
constant
L’oubli est une constante, le rythme d’oubli est pareil, mais la trace peut être renforcer par la répétition)
22
Q
Les études de neuroimagerie ont grandement augmenté la compréhension de la mémoire. On a découvert _____________
A
circuit mnésique
23
Q
Circuit mnésique =
A
Porte d’entrée corticale –> cortex péri- et parahippocampiques.
24
Q
4 maladies/syndromes amnésiques vue dans le cours =
A
- Amnésie globale transitoire
- Enfants amnésiques
- Maladie d’Alzheimer
- Syndrome de Korsakoff
25
Amnésie globale temporaire :
Syndrome amnésique temporaire caractérisé par une amnésie _________, ainsi qu’une amnésie rétrograde sémantique ou épisodique de sévérité variable et désorientation
antérograde aigue
26
C'est quoi le comportement général d'un individu atteint d'amnésie globale temporaire ?
Posent des questions à répétition qui reflètent leur désorientation
27
V ou F
Aucun autre déficit cognitif et examen neurologique normal dans l'amnésie globale temporaire
vrai
28
Dans l'amnésie globale temporaire , le parcours de la maladie est un processus _______.
Pourrait être associé à des déficits cognitifs sous-cliniques
bénin, résolution en 24 heures ( Processus bénin : Qualifie une maladie qui évolue de façon simple et sans conséquence grave vers la guérison)
29
Quel est le traitement dans l'amnésie globale temporaire ?
rassurer et exclure les imitations
30
3 facteurs de risque concernant l'amnésie globale temporaire :
1. Âge (50-80 ans)
2. Facteurs cardiovasculaires (hypertension, hyperlipidémie/cholestérol), historique de maladies cardiovasculaires.
3. Relation possible avec les migraines.
31
Amnésie globale transitoire
Étiologie: perturbation ________ du lobe temporal médial et de l’hippocampe, avec perturbation de la connectivité de cette région (réseau mode par défaut)
** Altérations minimales en neuroimagerie: petites lésions hippocampiques, parfois bilatérales, plus souvent à gauche, transitoires.
temporaire
32
Quels sont les 3 éléments qui peuvent causer la perturbation (lobe temporal médial et de l'hippocampe + connectivité de cette région) ?
1. Problème vasculaire (ischémique ou congestion véneuse)
2. Phénomène migraineux
3. Psychogénique
33
Problème vasculaire (ischémique ou congestion véneuse):
co-occurrence avec attaque ischémiques transitoire et associé avec insuffisance veineuse jugulaire ( 80% patients vs 25% contrôles)
34
Psychogénique:
une forme de trouble de conversion (motricité volontaire ou les fonctions sensorielles)
Plus grande prévalence de traits phobiques, troubles psychiatriques à la base
35
V ou F
La perturbation temporaire du lobe temporal médial et de l'hippocampe pourrait être causé par un phénomène épileptique
Faux --> aucune évidence EEG lors du Amnésie Globale Transitoire.
36
L’amnésie développementale est un trouble rare dans lequel on retrouve un déficit de la mémoire ___________ mais la mémoire __________ est préservée.
Les enfants sont capables d’aller à l’école (scolarisation relativement normale) mais incapables de former des souvenirs ________________/ _______________
épisodique/ sémantique
autobiographiques / épisodiques
37
Étiologie de l'amnésie développementale ( enfants mnésiques) =
lésion hypoxique-ischémique (ex. noyade, arrêt cardiaque, etc.) dans le contexte d’une vulnérabilité particulière de l’hippocampe.
38
Lorsqu'on a comparer des enfants prématurés avec des enfants amnésiques développementaux ainsi que contrôles, qu'avons nous retrouvé?
un volume hippocampique réduit bilatéralement de 8-9% chez les prématurés vs 30-40% chez les amnésiques développementaux.
39
Dans l'amnésie développementale, chez les patients vs contrôles, il y a des lieux de moindre densité _________ chez patients
grise
40
Chez les enfants mnésiques, l’âge au moment de la lésion (tôt = < 1 an, tard = entre 6-14 ans) prédit la ___________
récupération: meilleure récupération si la lésion est tôT
41
Quelle est la cause la plus commune de démence ?
Alzheimer
42
Quelle est la prévalence du alzheimer ?
5-7 %
43
Maladie d'Alzheimer : Trouble neurodégénératif de cause incertaine qui affecte principalement les ________________
adultes très âgés.
44
Nomme quelques facteurs de risque de la maladie d'Alzheimer
Facteurs vasculaires: diabète, dyslipidémie,
hypertension
Style de vie/activité
TCC
Possible lien avec l’utilisation de benzodiazépines
Ativan) à long terme
Génétique: APOE-e4
45
inhabituel avant 60 ans. Risque 2x chaque 5 ans après 65 ans.
MA typique
46
avant 65 ans, 5% des patients MA, sporadique, plus de symptômes atypiques (langage, visuel, humeur-comportemental > mémoire)
MA précoce
47
avant 65 ans, mutation autosomale dominante de gènes bêta-amyloide. ( maladie inévitable lié à un gène)
MA héréditaire
48
Quel type de MA : développement inévitable, 10-20 ans avant la population générale.
MA associée au syndrome de Down (Trisomie 21)
49
4 Symptômes de la maladie d'Alzheimer
1. Trouble mnésique insidieux (se développant progressivement)
2. Trouble exécutif/jugement subtil à important, anosognosie commune mais variable
3. Autres domaines: visuospatial atteint assez fréquemment ( se perdre, difficulté a sorienter) peut être tôt, et déficits langagiers plus tard (mutisme tardif).
4. Symptômes neuropsychiatriques: souvent le premier symptôme significatif / appelant à l’intervention. ( errance, psychose, agitation, apathie)
50
Est-ce qu'il y a seulement ces symptômes là dans la maladie d'Alzheimer ?
Non, il y a d’autres symptômes et de multiples présentations: ceci n’est pas exhaustif!
51
Période prodromale de la maladie d'Alzheimer =
le trouble cognitif léger
Parcours habituel: 4 à 8 ans après le diagnostic, mais peut être 4 à 20 ans.
52
Le diagnostic principalement clinique et cognitif de la MA est fait par :
l'Évaluation Clinique et cognitive (MOCA) & neuropsychologique
53
V ou F
Concernant la maladie d'Alzheimer, la neuroimagerie permet beaucoup d’exclure d’autres diagnostics qui peuvent être réversibles (hydrocéphalie, encéphalite) ou non (démence frontotemporale/maladie de Pick)
vrai
54
La maladie d'Alzheimer est associé à l’accumulation de ____________________(hors des cellules) et accumulation de _______________ (dans les cellules)
peptides bêta-amyloide / neurofibrilles tau
** * on sait pas si cest la conséquence ou la cause de la maladie
55
Dans la maladie d'Alzheimer, les changements histopathologiques et l’atrophie commencent habituellement dans la région de ____________ avec progression habituellement ______________, puis __________ reflétant la progression des déficits.
l’hippocampe, pariétale/temporale / globale,
56
La maladie cérébrovasculaire est commune en démence, donc la co-occurrente de MA et de démence vasculaire est commune: _____________.
démence mixte
57
V ou F
Dans la MA, la biopsie post-mortem est confirmatoire, mais la biopsie ante-mortem n’est pas utile
vrai, car 1/3 des individus 85+ sans symptômes de MA auraient une biopsie indicative de MA (peu spécifique). De ce fait, la biopsie sert seulement a confirmer le diagnostic qu’on a déjà, ne sert pas à diagnostiquer , car sinon on aurait bcp de diagnostic (
Bcp de gens qui ont pas la maladie, on ses anomalies/ changements là
58
La MA est caractérisée par un processus perte ____________ progressif
d’autonomie
59
V ou F
La démence est un trouble neurocognitif MAJEUR (c.-à-d. perte d’autonomie qui veut dire ne peut plus vivre de façon autonome, travailler, subvenir à ses besoins, administrer ses affaires), qui peut être légère, modérée, sévère, selon l’atteinte des activités de la vie quotidienne (se laver, se nourrir, etc.):
vrai
60
MA lègere=
AVQ préservées ( habiter de manière autonome dans une ressource, mais on s’occupe de ses finances, p.e)
61
MA modérée:
AVQ atteintes
62
Ma sévère :
totalement dépendent
63
Qu'est-ce qui peut aider à déterminer la sévérité de la démence alzheimer?
des échelles ( CDR)
64
Des traitements pharmacologiques peuvent avoir bénéfices limités (réduit la détérioration) dans la MA :
1. Inhibiteurs de la cholinestérase (augmente l’activité acétylcholinergique)
2. Mémantine : antagoniste NMDA; neuroprotecteur contre l’excitotoxicité de la dégénérescence.
Bénéfice possible de la vitamine E!!!
65
Syndrome de Korsakoff : Un trouble neurologie acquis caractérisé par __________(antérograde et rétrograde), et __________ ( raconte n’importe quoi) . Associé à diminution du discours, manque d’insight, apathie.
l’amnésie / confabulation
66
Cause du syndrome de Korsakoff
Déficience de thiamine (vitamine B1)
secondaire à utilisation chronique d’alcool * 12.5% des grands consommateurs d’alcool.
**amène dommages au thalamus médiaux et aux corps mamillaires, et atrophie cérébrale générale
67
Traitement syndrome de Korsakoff
supplémenter la thiamine (20% sont réversibles) une certaine remédiation possible.
68
La démence de Korsakoff est habituellement précédée de l’__________________ ____________
Encéphalopathie de Wernicke
* Syndrome aigu, même cause; syndrome de Wernicke/Korsakoff
69
Quels sont les symptômes classiques (Wernicke):
Encéphalopathie: désorientation, inattention/délirium, indifférence
Dysfonction oculomotrice
Ataxie de la marche (peut rendre la marche impossible)
70
L'encéphalopathie de Wernicke ( trouble aigu) est associé à des lésions symétriques autour des _________________(micro-hémorraghies, prolifération microgliale/cicatrisations)
3e et 4e ventricules
71
Traitement et pronostic de l'encéphalopathie de Wernicke:
Traitement: thiamine.
Pronostic: seulement 20% récupèrent sans syndrome de Korsakoff (sévérité variable)
72
Définition Agnosies: les connaissances issues de la perception visuelle sont les gnosies visuelles. L’agnosie est le trouble de la _____________ de ____________, de la ______________ d’objets.
reconnaissance, l’identification/ dénomination
73
V ou F
Dans l'agnosie, il peut y avoir des trouble sensoriel et linguistique
vrai
74
V ou F
Dans l’agnosie visuelle, incapacité de reconnaître l’objet sous présentation visuelle, mais le reconnaît sous présentation tactile, auditive, etc.
vrai
75
Agnosie aperceptive et associative (traitement perceptif vs cognitif)
Aperceptive (perception du stimulus visuel affecté ): copie et appariement pauvre ( p.e : différencier 2 objets diff et dire c quoi)
Associative: copie et appariement préservés, incapacité à nommer un objet à partir de la description verbale
76
2 causes de l'agnosie :
1. AVC artère cérébrale postérieure
2. anoxie.
77
Évaluation de l'agnosie
Dans l’agnosie, il y a échec lors de tâches de dénomination. L’évaluation permet de déterminer :
à quelle étape le traitement de l’information visuelle a été interrompu
78
Défi principal du DDX agnosie: PERTE DE LA CONNAISSANCE (GNOSIE) OU DE LA CAPACITÉ À NOMMER (LANGAGE)?
Des tâches non-verbales (mime, appariement sémantique, catégorisation) pour différentier le trouble gnosique vs aphasique.
Présentation sur de multiples modalités (toucher, auditif, visuel) permettent d’évaluer l’étendue du trouble (multimodal ou unimodal)
79
Diagnostic de l'agnosie ( 2 éléments)
Diagnostic: Il faut démontrer
1) déficit d’identification
2) non attribuable à trouble sensoriel ou langagier
80
Tests et batteries de l'Agnosie :
avec tâches de copie, appariements, dénomination, etc.
Protocole d’Évaluation des Gnosies Visuelles (PEGV)
La Birmingham Object Recognition Battery (BORB)
Batterie d’Évaluation des Connaissances Sémantiques (BECS
81
Tests de dénomination (p. ex.: Boston Naming Test), où il faut nommer des images, peuvent être _________à l’agnosie mais pas ___________ (confusion aphasie-agnosie)
spécifiques/ sensibles
82
Types d’agnosies visuelles: aperceptive
trouble de l’intégration des perceptions qui empêche la reconnaissance visuelle. Patients généralement conscients du trouble car voient les objets flous ou déformés. ( des fois vont pouvoir dire c’est quoi dû aux conduites d’exploration)
ICI LA COPIE EST DÉFICITAIRE
( autres : Temps de réponse plus long en raison de conduites d’exploration/
Sensible à la qualité des images/ Erreurs morphologiques : nomme des objets connus de forme similaire.
Description pauvre en détails/ Présentation multimodale (ex. tactile) permet reconnaissance immédiate.)
83
Types d’agnosies visuelles associatives:
ont difficultés à trouver le sens de ce qu’ils voient, et nomment troubles mnésiques (“J’ai oublié à quoi ça sert”, “Je ne sais plus comment cela s’appelle.”).
COPIE ET DESSIN SANS ANOMALIE
( autres: Comportement perceptuel normal (aucune conduite d’exploration)/
Erreurs sont des paraphasies sémantiques (“table” au lieu de “chaise”)/ Erreurs “fonctionnelles” de description d’objets (“attribuer à un objet une fonction plausible mais inexacte (dire d’un compas de dessinateur que c’est un objet pour manger)
84
Quel type d'agnosie est sujette à l'anosognosie ?
associative
85
Différences entre agnosies Aperceptive et Associatives (notes a Nao)
aperceptif: leur cerveau voit flou, c'est comme si leur cerveau ne voyait plus (ne peut pas copier l’objet avec bcp de détails)
associative: peut le percevoir, mais n’associe pas l’objet à un nom
peut copier le dessin sans anomalie, vont dire que c'est plus genre un trouble de la mémoire, mais capable de copier
86
explique la photo
Elle peux copier mais elle peux pas dire le nom (ca pourrait être un chien ou nimporte quel animal)
87
Anatomie de la perception visuelle ( agnosies)
Structures impliquées dans la perception visuelle s’étendent bien au-delà du cortex occipital --> lobes _________ et ___________
Deux voies corticales visuelles: ______________ (vision spatiale) et ______________ (vision des objets).
temporaux et pariétaux
occipitopariétale/ occipitotemporale
88
Structures pécialiséés dans l’identification visuelle des objets (voie du QUOI)
Voie occipito-temporale (ventrale) et temporale inférieure
**relie striée (V1)pré-striée (V2-V3)
** Reconnaît caractéristiques essentielles de forme des objets pour les identifier, attribue une signification avec liens auditif, limbique, frontal.
** Dans la région temporale inférieure, il y a la dernière étape du traitement perceptif en réalisant la description intégrée de sa forme (percept) et permet reconnaissance.
89
Structure spécialisée dans la localisation dans l’espace des objets, intégration de mouvement, vitesse, (voie du OÙ)
Voie occipito-pariétale (dorsale)
**relie aires striées, préstriées, inféro-pariétales
90
Malgré une préservation des fonctions visuelles primaires, ces patients présentent des déficits importants de la reconnaissance d’objets présentés dans leur hémichamp controlatéral. Absence de déficit dans le champ ipsilatéral.
Hémiagnosie
91
Dans l'hémiagnosie, il y a une particularité concernant les objets ___________
experts
92
Étude contexte :
Patient HWS: homme 56 ans, AVC hémisphère droit --> lésion gyrus parahippocampique et gyrus lingual.
Mécanicien depuis l’âge de 17 ans, expert pour outils, pièces d’auto, véhicules.
Comparé à 28 contrôles (lésions voie ventrale ou à l’extérieur de la voie ventrale) et 20 en santé
résultats??
Unilateral Object
Recognition
Test Battery:
Healthy controls: CON ET IPSI NORMAL
Patients contrôles: CON ET PISI NORMAL
Lésions ventrales : IPSI> CON
Le patient HWS: IPSI >>> CON
Regular vs Expert Objects
Healthy controls : CON ET IPSI NORMAL PR REG ET EXP.
Patients contrôles : CON ET IPSI NORMAL PR REG ET EXP.
Lésions ventrales : CON : EXP> REG/ IPSI NORMAL PR REG ET EXP.
Patient HWS: CON: EXP>>> REG/ IPSI NORMAL PR REG ET EXP
93
Conclusion
( Patient HWS: homme 56 ans, AVC hémisphère droit --> lésion gyrus parahippocampique et gyrus lingual.
Mécanicien depuis l’âge de 17 ans, expert pour outils, pièces d’auto, véhicules.
Comparé à 28 contrôles (lésions voie ventrale ou à l’extérieur de la voie ventrale) et 20 en santé)
Préservation de la reconnaissance d’objets experts dans le champ controlatéral à la lésion.
Reconnaissance des objets experts peut être préservé en partie de l’agnosie
94
Qui suis-je ?
Patients agnosiques visuels incapables d’autocritique face à leur déficit, avec confabulation “tout a changé”, “les objets disparaissent.”
Syndrome d’Anton
** Parfois négation de tout trouble visuel -- >anosognosie
“Cérémonie des lunettes”: avant d’exécuter les tâches visuelles, le patient réclame ses lunettes, puis allègue qu’elles sont mal ajustées.
Lésions occipitales bilatérales (voie ventrale)
95
Qui suis-je ?
patient peut dessiner correctement un objet placé dans sa main, mais ne reconnaît pas au toucher, mais le nomme correctement lorsqu’il le voit.
Agnosies tactiles
96
Prosopagnosie
trouble de la reconnaissance des visages familiers sur la base visuelle, pas attribuable à un déficit visuel de base, ni par une altération cognitive telle qu’une confusion mentale, une aphasie, amnésie, ou autres signes de détérioration intellectuelle.
97
Dis V ou F concernant la prosopganosie :
1. Habituellement acquis suite à lésion cérébrale, mais versions congénitales existent.
2. Se manifeste par difficultés dans la reconnaissance de visages familiers seulement
3. Ne peuvent pas reconnaître les autres avec d’autres indices
4. Parviennent à traiter les informations du visage normalement pour porter des jugements sur l’âge, le genre, les expressions émotionnelles, la direction du regard.
5. Patient non conscient du déficit.
1. V
2. F --> propres visages aussi
3. F --> peuvent : voix, silhouette, démarche, taille, vêtements, traits particuliers (moustache, cicatrices, etc.)
4. V
5. F-> habituellement conscient
98
V ou F
Contrairement à l’agnosie, dans la prosopagnosie, la distinction aperceptive/associative n’est pas nette
v
99
L'évaluation de la prosopagnosie est une évaluation _______ exhaustive pour éliminer hypothèses alternatives (ex., intellectuel, langage, mnésique, gnosies, etc.)
Évaluation de la reconnaissance des visages pour spécifier la prosopagnosie.
neuropsy
100
Les tests spécifiques de la prosopagnosie (n.b. plusieurs sont sensibles à biais culturels/ethniques):
Test des visages connus (Batterie CELEB): Céline Dion, etc.
Warrington Recognition Memory Test (WRMT): série de 50 visages non-connus à apprendre, et reconnaissance.
Cambridge Face Memory Test : 6 visages non-connus à apprendre, mais à différentes vues, et reconnaissance.
101
Étiologie : Prosopagnosie acquise
suite à lésion cérébrale, habituellement lésions ischémiques de l’artère cérébrale postérieure droite,
**mais aussi par encéphalite virale, hématome, tumeur, ...
** Parfois se manifeste comme prosopagnosie antérograde (incapacité d’apprendre des nouveaux visages, sans perte de connaissance des visages connus.)
102
Étiologie : Prosopagnosie progressive
perte progressive dans un cours dégénératif, habituellement dans le cadre d’une démence sémantique
*(lobe temporal antérieur droit).
* Habituellement associé à la perte des connaissances à propos des personnes (mémoire sémantique).
103
Étiologie : Prosopagnosie congénitale/développementale:
origine précoce, associé au défaut de développement des structures de reconnaissance des visages.
** Souvent associée à une absence de lésion évidente.
**Origine génétique parfois décrites.
**Prévalence jusqu’à 2,5%, mais mal connue.
104
Prosopagnosie – localisation fonctionnelle
Imagerie fonctionnelle et études de lésions soulignent l’importance du _______________dans le gyrus occipital inférieur droit ventral
Fusiform Face Area (FFA)
** Lésion à droite nécessaire et suffisante pour causer prosopagnosie--> les seuls patients avec lésion unilatérale à gauche ayant prosopagnosie sont gauchers.
**Importance du faisceau longitudinal inférieur.
**Lésions au pôle temporal droit peuvent également donner lieu à prosopagnosies sévères.
105
Prosopagnosie-développement
Dans le _________ trimestre le fœtus humain peut traiter de l’information visuelle. Enfants à la naissance montrent préférence pour stimuli « face-like » comparativement à d’autres stimuli (réponse d’orientation). Évaluation des mouvements de tête du fœtus lors de la présentation de stimuli « face-like » à ou à__________
troisième / l’endroit / l’envers
106
Prosopagnosie-développement
Différence significative des réponses d’orientation vers ou loin des stimuli à l’endroit. Le fœtus réagit aux stimuli-_________ davantage.
Ceci supporte l’idée d’un ________ inné, spécialisé dans la détection des visages.
Théories de la nature de la prosopagnosie s’inspire donc des théories _________ (« gestalt » du visage).
D’ailleurs, un bon nombre de patients prosopagnosiques présentent également des difficultés en traitement holistique « figure-fond », traitement visuel intégratif, etc.
visages / « module » / gestaltistes
107
3 problèmes rares de reconnaissance des autres qui peuvent survenir dans le cadre d’autres problèmes que la prosopagnosie (contexte psychiatrique) =
Syndrome de Capgras
Délusion de Frégoli
Intermétamorphose
108
reconnaissance d’un visage sans sentiment de familiarité--> remplacée par un étranger ( reconnaitre, mais tout le monde qu’ils connaissent sont remplacés avec des étrangers)
Syndrome de Capgras
109
confond personnes étrangères avec des personnes bien connues. Personnes inconnues déclenchent sentiment d’hyperfamiliarité. ( ça c’est ma conjointe : inconnue) =
Délusion de Frégoli
110
croire erronément que les personnes familières ont échangé leur identité =
Intermétamorphose
111
Dans l'intermétamorphone, quel ce qui est nécessaire ?
le contact visuel, au phone elle aurait pas ce type de délusion
112
Juste lis :Étude de cas: Délusion de Frégoli
Homme 70 ans, croit qu’une infirmière est en fait sa femme.
Scan: atrophie temporale droite.
Épreuves neuropsys: faiblesses rappel libre, gnosies visuelles, horloge, mémoire visuelle, raisonnement verbal, inhibition
113
Juste lis :
Étude de cas Capgras
même histoire que tantôt, mais ...
3 mois plus tard: évolue en Capgras… croit que sa femme est un imposteur qui est pratiquement pareille à sa vraie femme.
Patient a des relations sexuelles avec le ‘double’ et demande à sa ‘maîtresse’ de ne pas le dire à sa femme
S’adonne à des nouvelles pratiques sexuelles, sollicite le ‘double’ plusieurs fois par jour
114
Juste lis : Étude de cas II - Intermétamorphose
Femme, 71 ans: croit que son mari est en fait sa sœur décédée, appelle son mari du nom de sa sœur. De façon intermittente, appelle son mari correctement. Croit que leur maison est une réplique louée de leur vraie maison.
Toutefois, le contact visuel est nécessaire à la délusion (normal au téléphone)
Persiste 2 ans, aucun signe évident de trouble neurologique ou de trouble de la pensée.
Neuropsy montre un ensemble de difficultés au niveau de la flexibilité mentale, la mémoire visuelle, l’horloge, les praxies et coordination
IRM : lésions moitié antérieure du gyrus fusiforme et petite partie du lobe temporal , atrophie gyrus parahippocampique, à droite
115
Lesion network mapping: Capgras/Frégoli
Familiarité (Frégoli) = cortex ____________
Violation des attentes (Capgras) = cortex _________________
Cortex rétrosplénial gauche
Cortex frontal ventral droit
116
Anosognosie décrite par ___________ pour décrire l’absence de conscience ou le déni de l__________ Peut également concerner l’hémianopsie ou l’héminégligence.
Babinski (1914)/ hémiplégie.
117
Définition anosognosie :
“Déficit dans la reconnaissance de la présence de sa maladie ou de son déficit.”
118
V ou F concernant l'hémiplégie :
1. Patient présentant hémiplégie peut vouloir se lever pour rentrer chez lui, chuter, ne pas comprendre pourquoi il est à l’hôpital, nier totalement toute paralysie.
2. L’inconscience du trouble persiste pas après la démonstration du déficit.
3. Régresse habituellement progressivement, plusieurs niveaux d’intensité --> certains patients reconnaissent
verbalement le déficit mais agissent comme s’il était absent, ou indifférent à la paralysie (anosodiaphorie)
4. N'est pas associé à d’autres troubles du schéma corporel (asomatognosie, somatoparaphrénie)
1- V
2- F--> persiste
3. V
4. F
119
Asomatognosie
impossibilité pour un patient de reconnaitre ses propres membres.
120
Somatoparaphrénie
croire qu’un membre appartient à quelqu’un d’autre. Habituellement associé à anosognosie pour hémiplégie, héminégligence, ou déficits somatosensoriels sévères.
121
V ou F
On peut donc dire que l'anosognosie est un trouble d'un autre trouble
vrai _-->
On est anosognosique de … l’hémiplégie, de l’agnosie, de la prosopagnosie , etc
122
Évaluation de l'anosognosie
Outils d’évaluation sont des questionnaires sur la perception de _____________et le fonctionnement des membres controlésionnels et de la conscience de ________
Évaluation dans le contexte d’un autre _________
Permettent de mettre un _______ au déficit, ce qui est utile pour déterminer la sévérité et surveiller l’évolution.
l’état de santé /l’espace/ déficit/ ‘score’
ex: Je sens qq chose dans mon bras, ah tu es paralysé de ton bras droit ? Non--> sévérité
123
L'anatomie fonctionnelle de l'anosognosie
Mécanismes encore discutés. Relation étroite avec l’héminégligence car très corrélés, et surviennent préférentiellement après lésions ____________, mais il y a une indépendance partielle en raison des doubles dissociations.
Anosognosie et héminégligence font partie d’un trouble plus global de la représentation de l’espace ____________
- Anosognosie serait due à : déficits des mécanismes de _____________________________
-Négligence serait due à déficits des mécanismes de _______________
hémisphère droit/ controlésionnel
comparaison et surveillance des infos sensorielles
représentation ou d’attention envers les représentations de l’espace.
124
Anosognosie survient davantage lorsque lésions touchent cortex ________________
fronto-pariétaux.
125
V ou F
Anosognosie possible pour plusieurs déficits, mais pas les mêmes implication pronostiques
vrai
126
Spécificité de la modalité
contexte lis:
57 patients AVC hémisphère droit…
Présence d’héminégligence (BIT) « Éprouvez-vous de la difficulté à observer certaines parties de l’espace? »
Non-conscience générale de la maladie: « Pourquoi êtes-vous ici? » « Qu’y-a-t-il d’anormal chez vous? »
Anosognosie de l’hémiparé
127
Spécificité de la modalité
Double-dissociation anosognosie pour _________ et _______________________
Double-dissociation anosognosie pour ______________ et anosognosie pour _____________
héminégligence/ non-conscience de la maladie
héminégligence/ hémiparésie
128
Double-dissociation anosognosie pour héminégligence et non-conscience de la maladie
Les personnes peuvent avoir une non conscience de la maladie et ne pas avoir une anosognosie de héminégligence ( ouais je peux pas voir certains objets de l’espace mais jsuis good asf)
129
Double-dissociation anosognosie pour héminégligence et anosognosie pour hémiparésie =
Peuvent savoir qu’ils ont une hémigligence mais ne pas être conscient qu’ils ont une hémiparésie ( vice-versa)
130
Spécificité de la modalité
Anosognosie pour hémiparésie et non-conscience de la maladie disparaissent complètement après ______ mois.
5/9 patients héminégligents toujours anosognosiques après trois mois
4/9 des patients héminégligents toujours anosognosiques après douze mois.
trois
131
V ou F
L'anosognosie est un phénomène unitaire résultant d’une faible conscience pour la plupart des déficits.
FAUX--> n'est PAS un phénomène unitaire, L'Anosognosie pour un déficit peut être présente indépendamment de la conscience d’un autre déficit
132
Juste lis :
Anosognosie chronique – étude de cas
Homme 27 ans, 16 années d’éducation (closed head injury)
Six mois: hémiparésie gauche, amnésie antérograde sévère, anosognosie pour hémiparésie et déficits cognitifs.
À l’hôpital pour examen de routine.
Examen neuropsy:
WAIS: QI 105; faiblesse mémoire de travail.
Mémoire verbale faible
Connaissance implicite et aspects non-verbaux de ses déficits moteurs? Rappel: anosognosie de l’hémiparésie et des déficits cognitifs.
Tâches bimanuelles:
Si connaissance implicite --> plus grande utilisation de la main en santé.
-Par exemple, les patients conscients de l’hémiparésie vont lever un cabaret par le milieu, et non par les deux poignées.
Si non connaissance--> Le patient effectue toutes les tâches comme s’il pouvait utiliser les deux mains (et fait des dégâts!)
Problème motivationnel? Déni?
Si tel est le cas, le patient devrait reconnaître son problème lorsqu’on lui présente une “bonne raison” pour expliquer son incapacité à bouger ses membres (rationalisation).
**On lui dit qu’on administre un médicament qui immobilise temporairement son bras, et on attache sa jambe à sa chaise.
Ne fonctionne pas, donc médication pas assez forte, “je peux bouger mon bras droit, etc.”
Les membres gauches sont déplacés dans le champ visuel droit et on demande au patient de lever son bras gauche et sa jambe gauche.
Patient essaie, contracte ses muscles, etc. (intention, feedback)
“oh dear me, it’s not moving” “do I have some problems in moving my limbs?”
Patient devient alors conscient de son déficit pendant une brève période, mais disparaît par la suite.
-possible de faire réaliser momentanément existence du trouble
133
Exemples de différentes sévérité de anosognosie
de non j’ai rien de pas normal a ohhh mon bras gauche je le sens wierd mais jsp pk
134
3 échelles anosognosie
Échelle de Bisiach
Échelle Starkstein
Échelle Catherine Bergego
135
Explique cette photo
Double-dissociation anosognosie pour héminégligence et non-conscience de la maladie.
- les gens pouvaient être conscient d’être malade mais inconscient de l’héminégligence
- les gens pouvaient être inconscient d’être malade mais conscient de l’héminégligence
136
Anosognosie – perception des autres anosognosiques
3 patients (77, 77, 78) infarctus artère cérébrale moyenne droite, complètement lucides, hémiplégiques.
Évaluation de l’anosognosie
◦ Can you walk?
◦ Can you use both hands?
◦ Can you use your right hand?
◦ Can you use your left hand?
◦ Are both hands equally strong?
Deux patients en chaise roulante côte à côte, observent l’examen clinique de l’autre (déficits de l’autre)
◦ « Is that patient moving his arm properly or is he paralyzed? »
◦ 2 patients sur 3, à plusieurs reprises, sur plusieurs semaines, répondent qu’il y a paralysie → reconnaissent trouble chez l’autre.
137
V ou F
Concernant l'étude prospective de l'anosognosie, il n'y a aucune théorie “unifiée” de l’anosognosie, suggérant mécanisme unique
vrai
138
139
explique cette image
bonne récupération over time
140
C'est quoi qui est proposé dans l'étude prospective de l'Anosognosie ? ( 4 choses)
* juste comprendre pas savoir par coeur
1. Confusion, dysfonction cognitive? mais --> Présence d’anosognosie chez des patients ayant des fonctions cognitives relativement préservées réfute cette hypothèse
2. Attribuable à une forme d’héminégligence atténuée en plus de l’hémiplégie et l’anosognosie? --> Dissociation entre les deux troubles: la plupart des patients ayant les deux troubles nient quand même leur hémiplégie lorsque le membre affecté est place dans l’hémichamp sain
3. Déficits frontaux (flexibilité)? --> Dissociation présente chez certains patients pour deux troubles
4. Mécanisme de défense inconscient permettant d’ignorer la détresse causée par la maladie (déni)?
**Anosognosie peut dissocier entre différents membres et déficits
**Absence de traits de personnalité prédictifs spécifiques
141
Étude propsective de l'Anosognosie- Résultats
Troubles de ‘conscience du corps =
62% --> 48% --> 42% ont un trouble de ce type
Corrélations avec variables psychologiques
En phase hyperaigue: observations externes ‘nurses’ d’intérêt, inquiétude, passivité, confabulations.
En phase aiguë: indifférence (externe)
Corrélations avec variables neurologiques et neuropsy
En phase hyperaiguë/ En phase aiguë/ En phase chronique:
62% --> 48% --> 42% ont un trouble de ce type
142
v ou f: plus qu’ils ont de troubles, plus ils ont d’anosognosie
v
143
Anosognosie corrélations avec le nombre de déficits =
Groupe d’hémiplégies anosognosique , on regarde pleins de déficits cognitifs
Ceux qui maintiennent … plus on des déficits , on plus d’anosognosie
144
Corrélats anatomiques pour l’héminégligence: réseau ____________________
Corrélats anatomiques pour l’anosognosie : réseau _________________________
attentionnel dorsal ( représenter les objets dans l’espace
Mode-Par-Défaut & de Salience/Vigilance
145
Anosognosie – étude prospective: conclusions
Juste lis et comprend :
1. Plusieurs déficits permettent de distinguer les patients anosognosiques de ceux qui ne le sont pas.
Neurologique
Neuropsychologique
2. Négligence personnelle, fonctions frontales et facteurs psychologiques ne jouent pas un role significatif.
3. Anosognosie associée à lésions multifocales distribuées dans les réseaux attentionnels ( Insula
Noyaux gris centraux
Cortex cingulaire
Cortex temporopariétal)
Donc, régions associées à :
Représentation interne du corps
‘monitoring’ de soi
Attention spatiale
Traitement/apprentissage émotionnel
146
Anosognosie : prédiction
Patients trouble cognitif léger (MCI)
Everyday cognition (Ecog): différence entre patient et informant
2 groups : patient et l’informant score similaire --> awareness est intacte ( pas anosognosie, car personne qu’il connai, reconnait qu'il a une maladie et lui aussi
Impaired : personne atteinte dit jai pas de prob, et l’aidant dis : oui elle a un prob
147
Anosogosie du MCI est =
un marqueur d’évolution en maladie d’Alheimer
148
V ou F
L'anosognosie est un bon facteur pronostic pour l'Alzheimer
faux, pas bon
149
V ou F
L'anosognosie est associé aux biomarqueurs protéines TAU
( facteurs essentiels qui permettent, dans une certaine mesure, de prévoir l'évolution de la maladie et l'efficacité du traitement)
vrai
150
V ou F
Anosognosie dans TCL prédit hypométabolisme dans les régions habituellement initialement atteintes dans la maladie d’Alzheimer (réseau mode par défaut): Métabolisme moins grand , consomme moins de glucose, moins de moteurs,
vrai
** Cortex pariétal postérieur
**Lobes temporaux médiaux
**Lobe temporal latéral droit
151
Anosognosie: TCL --> MA ___%
Pas d’anosognosie: TCL --> MA : __%
2.33x plus de risques d’évoluer de TCL --> MA si ____________ des troubles cognitifs.
28%
12%
anosognosie
152
Quel énoncé parmi les suivants est faux à propos de l’impact de lésions hippocampiques bilatérales sur la mémoire humaine?
A) Si l’étendue des lésions à la formation hippocampique est suffisante, il peut en résulter une amnésie rétrograde et antérograde.
B) Les lésions hippocampiques n’affectent pas la mémoire de travail.
C) Les lésions hippocampiques causant une amnésie rétrograde affectent davantage les souvenirs lointains.
D) Les lésion hippocampiques causant une amnésie antérograde et rétrograde affectent nécessairement la récupération en mémoire sémantique.
D)
153
L’amnésie globale temporaire est associée à une perturbation temporaire du fonctionnement des réseaux mnésiques et des régions hippocampiques. Quelle étiologie parmi les suivantes n’est pas associée à cette condition?
A) Un phénomène épileptique
B) Un problème vasculaire
C) un phénomène migraineux
D) un phénomène psychogénique
A)
154
Vous effectuez l’évaluation d’un d’un homme de 33 ans pour ce qu’il décrit comme un trouble de mémoire. Son historique médical est sans particularités (aucune hospitalisation ou autre trouble connu). Depuis toujours, il affirme avoir de la difficulté à reconnaître ses proches et connaissances, incluant les membres de sa famille, ses collègues de travail, et ses amis. Cependant, il a aucune difficulté à se souvenir d’événements vécus ensemble avec ses proches, et ne rapporte aucune difficulté occupationnelle ou sociale.
Les résultats de l’évaluation neuropsychologique sont dans la norme pour la WAIS, la CPT, le Boston Naming Test, et le CVLT. Quel serait le test cognitif le plus pertinent à ajouter ?
A) Warrington Recognition Memory Test
B) Figure de Rey
C) ADOS-2
D) Échelle de Bisiach
A)
155
La tâche neuropsychologique Tour de Londres solliciterait préférentiellement quel réseau cérébral?
A) Réseau d’activation ascendant
B) Réseau cingulo-operculaire / de salience
C) Réseau mode-par-défaut
D) Réseau fronto-pariétal / dorsal
D)
156
Quel énoncé décrit le mieux la relation entre les plaques amyloïdes et la maladie d’Alzheimer?
A) Les plaques amyloïdes sont la cause sous-jacente de la maladie d’Alzheimer
B) Les plaques amyloïdes sont une caractéristique des cerveaux en santé qui disparaissent en maladie d’Alzheimer.
C) Les plaques amyloïdes sont une caractéristique distinctive de la maladie d’Alzheimer, mais leur présence seule ne justifie pas le diagnostic.
D) Les plaques amyloïdes sont présentes qu’à la fin de la maladie d’Alzheimer.
C)
* pourrait pt être une démence vasculaire
157
Quel énoncé à propos de la reconnaissance d’objets chez les sujets ayant des lésions unilatérales de la voie ventrale de la reconnaissance visuelle est faux?
A) La reconnaissance d’objets présentés au champ ipsilatéral à la lésion est dans la norme.
B) La reconnaissance d’objets courants présentée dans le champ controlatéral à la lésion est déficitaire.
C) La reconnaissance d’objets experts présentés dans le champ ipsilatéral à la lésion est dans la norme.
D) La reconnaissance d’objets experts présentés dans le champ controlatéral à la lésion est déficitaire.
D)
158
Une lésion à quelle région cérébrale est critique au maintien de déficits chroniques en héminégligence, telle que mesurée par des tâches d’annulation?
A) cortex frontal dorsolatéral droit
B) gyrus frontal inférieur droit
C) gyrus angulaire droit
D) gyrus temporal supérieur droit
C)
159
Un patient âgé de 78 ans subit un AVC et se retrouve hospitalisé. Après la récupération aigue, il débute un programme de réhabilitation. Par contre, on vous rapporte que le patient est devenu plus hostile avec les membres de sa famille ainsi que le personnel qu’il côtoie tous les jours. En le questionnant, il se montre réticent à se confier au départ, mais vous le mettez en confiance et il vous confie qu’il croit que tous ses proches et tout le monde qu’il connaît ont été remplacés par des étrangers. Il affirme que les étrangers sont en tout point identiques aux personnes familières. Il ne montre aucune fluctuation attentionnelle, il est alerte et engagé, agit sinon de façon appropriée avec tous. Quel serait le diagnostic?
A) délirium
B) trouble neurocognitif affectant ses fonctions exécutives
C) syndrome de Capgras
D) Délusion de Frégoli
C)
160
Quel réseau cérébral impliqué dans le rappel et l’introspection relie les cortex préfrontaux-médiaux et cingulaire postérieur?
A) Réseau attentionnel dorsal
B) Réseau de salience
C) réseau d’activation ascendant
D) Réseau mode-par-défaut
D)
161
Vous travaillez en équipe multidisciplinaire à l’hôpital et on consulte l’équipe de neuropsychiatrie, qui comprend neuropsychologue, et neuropsychiatre, pour un patient de 20 ans qui s’est présenté à l’urgence pour une amnésie antérograde et rétrograde sévère. Il n’est pas possible d’obtenir l’historique du patient. L’équipe effectue donc une IRM cérébrale pour mieux comprendre l’étiologie du trouble mnésique du patient. Quel est le degré d’atrophie (perte) approximative des hippocampes bilatéraux minimale pouvant expliquer une telle amnésie, de cause neurodégénérative?
A) 10%
B) 30%
C) 60%
D) 90%
B)
162
