Fibrosis Quistica Flashcards
Etiopatogenia de la fibrosis quística
Gen alterado en el cromosoma siete, fallo de la codificación de una proteína reguladora del transporte de cloro por eso se expresan las secreciones
Manifestaciones de la fibrosis quística
Respiratorias: broncorrea por blanda, disnea, hipoxia mía he hipercapnia, insuficiencia respiratoria, hipertensión pulmonar pulmonar ale, neumotórax, hemoptisis, sinusitis maxilar, neumonía recurrente, bronquitis recurrente, pan sinusitis y acropaquias
Digestivas: mala absorción este torrea, a los división, dolor instante en abdominal, hígado graso,! Rossi se apática, litiasis biliar, pancreatitis, obstrucción intestinal, prolapso rectal y déficit de vitaminas liposolubles.
Endocrinas, Y genitourinarias: diabetes mellitus, intolerancia a la glucosa, sabor salado de la piel, intolerancia al calor e hiponatremia, esterilidad masculina y menor fertilidad en la mujer.
Dedos en palillo de tambor
Pruebas complementarias de la fibrosis quística
RX de tórax: insuflación pulmonar, bronquiectasias, costillas horizontalizadas, espacio aumentado, diafragma aplanado.
Tac: bronquiectasias: aumento de la producción de moco, lo que produce gérmenes, lo que produce más infección, lo que produce más moco
Cultivos de esputo: pseudomona aeruginosa, Staphylococcus aureus hemos filudos influencia es.
Diagnóstico de la fibrosis quística
Historia clínica.
Antecedentes familiares.
Prueba de sudor positiva.
Estudio genético.
Pruebas de insuficiencia pancreática
Tratamiento de la fibrosis quística
Antibióticos: inmuno globulinas, vacunas.
Mucolíticos: broncodilatadores, fisioterapia, enzimas pancreáticas, vitaminas, dieta hipercalórica, antiinflamatorios, trasplante pulmonar, terapia genética
¿que son las bronquiectasias?
Cuadro clínico que se caracteriza por la destrucción y ensanchamiento de las vías respiratorias mayores, favorece la producción de moco y secreciones
Generalidades de la fibrosis quística
Enfermedad genética autosómica recesiva y no ligada al cromosoma X afecta a los pulmones. Transporte anormal de sodio y cloro en el Epitelio