Fibrose Cística Flashcards
Fibrose Cística - O que é?
Um tipo de DPOC → Defeito no Canal de Cloro
Fibrose Cística - Defeito no Canal de Cloro
Canal não abre → perda do controle de osmolaridade/entrada/saída de íons / entrada/saída de água
Fibrose Cística - Consequência 3
Aumento da produção de muco → pulmão / pâncreas / intestinos
Muco enrijece → formando tecido fibrose
Tecido fibroso → órgão perde elasticidade → perdendo suas funções
Fibrose Cística - Consequência
Pulmão → ?
Pâncreas → ?
Fibrose Cística - Consequência
Pulmão → acidose respiratória crônica
Pâncreas → enzimas extravasam p/ sangue (ñ consegue liberá-las no intestino)
Fibrose Cística - Conceito
Doença genética que causa mutações no gene que codifica a proteína que atua no transporte de cloro através dos epitélios celulares (CFRT)
Fibrose Cística - Idade do Aparecimento
Primeiros meses, sendo geralmente diagnosticada após 1 ano de vida
Fibrose Cística - Sintomas Clínicos
Múltiplos órgãos (pulmões, intestino, pâncreas, fígado)
Fibrose Cística - Patogênese
Deficiência na síntese da proteína CFTR, levando a um distúrbio no transporte de cloro através dos epitélios
Fibrose Cística - Diagnóstico
Teste de Tripsina Imunorreativa (IRT)
Teste de Tripsina Imunorreativa (IRT) - Metodologia
RIA ou Quimioluminescência
Teste de Tripsina Imunorreativa (IRT) - VR
< 70 ng/mL
Teste de Tripsina Imunorreativa (IRT) - Problemas na Dosagem
1ª Dosagem → ?
2ª Dosagem → ?
Teste de Tripsina Imunorreativa (IRT) - Problemas na Dosagem
1ª Dosagem → Falso Positivo
2ª Dosagem → Confirmatória (3ª e 4ª semana de vida)
Teste de Tripsina Imunorreativa (IRT) - Após confirmação da IRT:
Dosagem de Eletrólitos no Suor (Cl- e Na+ aumentados)
