Fibrose Cística Flashcards
Qual a definição de fibrose cística?
Doença autossômica recessiva, causada por mutação no gene CFTR
Qual a fisopatologia da fibrose cística?
Devido a mutação no gene que codifica a CFTR >acúmulo intracelular de Cl e Na > água acompanha o sódio no intra > desidratação extracelular> maior viscosidade das vísceras e mais secreções mucosas> inflamação neutrofilica e fibrose das mucosas > perda da função
Qual o quadro clínico da doença que órgãos ela acomete?
Tosse crônica , infecções recorrentes , expectoração volumosa, hipoxemia, dispneia
Síndrome da má absorção - obstrução de canilculos no pâncreas
Muco acumulado no lúmen intestinal
Pulmão , pâncreas e intestino
Como é realizado o diagnóstico de fibrose cística e seu tratamento?
Diagnóstico: através do teste do suor com dosagem de Cl >70 + sintomas
Tratamento apenas suportivo
Qual o nome do teste de triagem para fibrose cística? Quando ele da positivo, qual a conduta?
Teste da tripsina imunorreativa
Se positivo :
Repetir este teste para confirmar a doença
