Évaluation clinique et de laboratoires des maladies hémorragiques & purpuras vasculaires

Question 1

Quelles sont les manifestations cliniques fréquentes? (8)

Answer 1

• Pétéchie
• Tache purpurique
• Purpura
• Ecchymose ou bleu
• Hématome
• Hémarthrose
• Épistaxis
• Ménorragies

Question 2

Définir ce qu’est une pétéchie

Answer 2

Les pétéchies se rencontrent à la peau et aux muqueuses. Il s’agit de petits points rouges ayant approximativement un diamètre de 2 à 3 mm, qui résultent de l’extravasation de sang à partir de capillaires très superficiels qui, à la peau, sont situés à la jonction dermo-épidermique.

On les rencontre chez les malades qui ont une thrombopénie, ou encore un dysfonctionnement plaquettaire.

Question 3

Définir ce qu’est une tache purpurique

Answer 3

Marque rouge foncé à noir produite par la confluence de plusieurs pétéchies. Elles signent le plus souvent une origine vasculaire.

Question 4

Définir ce qu’est le purpura

Answer 4

Ce terme a plusieurs sens :

1) L’ensemble des manifestations hémorragiques cutanées et muqueuses rencontrées dans les maladies hémorragiques («purpura cutanéo- muqueux»).

2) Les maladies hémorragiques qui se manifestent essentiellement par des manifestations purpuriques. Ainsi on parle des «purpuras thrombopéniques et non thrombopéniques». Ces maladies sont dues habituellement à un déficit de l’hémostase primaire.

Question 5

Définir ce qu’est une ecchymose (ou bleu)

Answer 5

Une ecchymose est constituée par une extravasation sanguine s’étendant habituellement sur quelques centimètres de diamètre. Celle-ci résulte habituellement de la rupture spontanée ou traumatique d’une veine ou d’une veinule.

Elle se rencontre chez les individus qui ont des anomalies vasculaires ou plaquettaires. On peut aussi voir de petites ecchymoses isolées après un traumatisme chez les individus normaux.

Sous la peau, leur coloration bleue initiale passe ensuite par une gamme de couleurs (jaune, vert, noir) à mesure que le catabolisme de l’hémoglobine se produit. Aux muqueuses, l’ecchymose ou la lésion purpurique a souvent la couleur du goudron.

Question 6

Définir ce qu’est un hématome

Answer 6

On parle d’hématome lorsqu’une extravasation sanguine plus considérable a amené une infiltration des tissus sous-cutanés ou de muscles. Cette accumulation sanguine plus importante produit habituellement une tuméfaction en même temps que les changements de coloration décrits pour l’ecchymose.

L’hématome se rencontre dans les anomalies de la coagulation ou dans les cas de fibrinolyse excessive. Par exemple, on rencontre des hématomes dans l’hémophilie classique et dans les cas d’anticoagulation orale excessive avec les médicaments antagonistes de la vitamine K.

Question 7

Définir ce qu’est l’hémarthrose

Answer 7

Il s’agit d’une hémorragie intra-articulaire, rencontrée la plupart du temps chez les malades atteints d’une anomalie grave de la coagulation, tels les hémophiles.

Question 8

Définir ce qu’est l’épistaxis

Answer 8

Communément appelée «saignement de nez», il s’agit d’une hémorragie extériorisée par le nez (antérieure) ou dans la gorge (postérieure).

Dans la majorité des cas, elle est bénigne mais elle peut être grave si l’on retrouve les caractéristiques suivantes : bilatérale, extériorisation antérieure et postérieure, ne cesse pas avec une compression locale ou est assez abondante pour causer une hypovolémie. Dans ces cas, il faut envisager une anomalie de l’hémostase primaire.

Question 9

Définir ce qu’est une ménorragie

Answer 9

Les ménorragies sont des menstruations abondantes (plus de 80 mL). La quantité normale de sang perdue durant une menstruation est en moyenne 40 mL sur une période de 3 à 7 jours. L’appréciation quantitative de l’abondance des menstruations est difficile.

Question 10

Quel est le but des épreuves de laboratoire en présence d’une anomalie de l’hémostase?

Answer 10

• confirmer le diagnostic;
• préciser la nature de la déficience;
• mesurer l’importance de l’anomalie.

Question 11

Quelles sont les trois grandes familles de tests d’hémostase?

Answer 11

1) les épreuves de dépistage d’une anomalie de l’hémostase primaire;
2) les épreuves de dépistage d’une anomalie de la coagulation;
3) les épreuves complémentaires spéciales.

Question 12

Décrire les prélèvements sanguins sur anticoagulants

Answer 12

Lorsque l’on prélève du sang pour faire des études d’hémostase primaire ou de coagulation, il faut inhiber, jusqu’au moment du test, les réactions plaquettaires et la coagulation.

On se sert à cette fin de l’un ou l’autre des deux anticoagulants suivants : le citrate de sodium ou, l’EDTA (sels sodique ou potassique de l’acide éthylène-diamine- tétra-acétique). Ces deux substances anticoagulent le sang par leur propriété de chélation du calcium ionisé, empêchant ainsi les réactions plaquettaires et la plupart des réactions de coagulation plasmatique de se produire.

Au moment d’exécuter le test, on recalcifie le plasma (ajout de calcium). L’héparine n’est pas employée pour les études des plaquettes ou de la coagulation. Cependant, on peut l’utiliser pour empêcher la coagulation du sang dans d’autres tests de laboratoire.

Question 13

Quelles sont les 3 épreuves de dépistage de l’hémostase primaire?

Answer 13

• temps de saignement,
• numération plaquettaire
• examen du frottis sanguin.

Question 14

Qu’est-ce que le temps de saignement?

Answer 14

Le temps de saignement mesure la capacité de former le clou plaquettaire. C’est une mesure globale de l’hémostase primaire qui nous renseigne sur la sévérité de l’anomalie de l’hémostase chez les individus ayant une maladie plaquettaire.

Ce n’est toutefois pas un bon test de dépistage chez des individus normaux qui n’ont aucune manifestation hémorragique.

Le temps de saignement est généralement normal dans les purpuras vasculaires. Il sera également normal chez les individus atteints d’une anomalie de la coagulation, même sévère.

Question 15

Quelles sont les deux méthodes pour évaluer le temps de saignement?

Answer 15

1) Ivy modifiée (ou Simplate).

La méthode traditionnelle est réalisée in vivo par une incision d’une longueur et d’une profondeur standardisées au niveau de la peau de l’avant-bras

Le temps nécessaire à l’arrêt de l’hémorragie provoquée par la section de petits vaisseaux du derme est mesuré.

2) PF A-100

Le temps de saignement in vitro a remplacé le temps de saignement traditionnel dans plusieurs milieux. Il est plus rapide à faire pour le personnel du laboratoire et n’est pas influencé par les facteurs vasculaires ni par les variations de la technique comme le temps de saignement traditionnel.

Le test mime la formation du clou plaquettaire dans un vaisseau de très petit calibre (capillaire). Un échantillon de sang complet est placé dans un appareil spécifique qui aspire le sang dans un capillaire qui est recouvert soit d’épinéphrine ou d’ADP, selon la cartouche utilisée. Ces substances provoquent l’activation plaquettaire. Les plaquettes qui s’activent au contact de la membrane du capillaire vont former un clou plaquettaire qui va obstruer le capillaire. Le temps nécessaire à l’occlusion reflète la fonction plaquettaire.

Question 16

Dans quelles circonstances le temps de saignement est il allongé? (5)

Answer 16

• s’il y a thrombopénie;
• s’il y a déficit de l’adhésion des plaquettes;
• s’il y a déficit de sécrétion plaquettaire;
• si l’agrégation plaquettaire est anormale;
• s’il y a une diminution de l’activité du cofacteur von Willebrand.

Question 17

Décrire la numération plaquettaire

Answer 17

Le taux normal des plaquettes sanguines est de 150 à 400 x 109/L.

La numération des plaquettes se fait sur un prélèvement avec EDTA généralement en même temps que la formule sanguine. Le sang est analysé par un appareil automatisé qui compte les cellules selon leur grosseur et leur granularité.

Cette technique est précise et reproductible mais il arrive qu’il y ait des mauvaises interprétations. Par exemple, des fragments de globules rouges pourraient être comptés comme des plaquettes et surestimer la numération plaquettaire. Lorsqu’il y a un doute, il est utile de contrôler les résultats par une évaluation du nombre des plaquettes sur le frottis sanguin, en utilisant un microscope.

Question 18

Décrire l’examen des plaquettes au frottis sanguin

Answer 18

Cet examen peut apporter des informations complémentaires :

• il peut révéler une maladie hématologique sous-jacente qui a causé la thrombocytopénie ou l’hyperplaquettose (exemple, leucémie aiguë);
• il peut montrer d’autres anomalies hématologiques qui aideront à préciser le diagnostic, par exemple des fragments érythrocytaires dans les syndromes d’hémolyse par fragmentation avec thrombopénie;
• il permet de confirmer la numération plaquettaire et d’étudier la morphologie plaquettaire: recherche de plaquettes de grande ou de très grande taille, signes de dystrophie, présence ou non d’agrégats plaquettaires.

Question 19

Comment le temps de saignement varie selon le nombre de plaquettes

Answer 19

En règle générale, le temps de saignement demeure normal si le taux des plaquettes est égal ou supérieur à 100 x 10⁹/L.

Entre 100 x 10⁹ et 10 x 10⁹ plaquettes/L, le temps de saignement s’allonge progressivement et de façon linéaire ou proportionnelle.

Au-dessous de 10 x 10⁹ plaquettes/L, le temps de saignement s’allonge beaucoup plus rapidement.

Cette règle générale souffre de nombreuses exceptions qui sont soit dues au fait qu’il existe en plus une anomalie de la coagulation, de la fibrinolyse, des vaisseaux ou de la fonction des plaquettes. Des plaquettes jeunes, quoique peu nombreuses, raccourciront le temps de saignement dans une certaine mesure, tandis que des plaquettes ayant un déficit fonctionnel donneront un allongement du temps de saignement, même à un taux de 120 x 109 plaquettes/L.

Question 20

Quelles sont les manifestation cliniques de la thrombopénie?

Answer 20

De façon générale, les saignements spontanés sont rares lorsque le taux de plaquettes est supérieur à 40 x 10⁹/L. Entre 20 et 40 x 10⁹ plaquettes/L, les hémorragies spontanées s’observent, mais peu fréquemment. À un taux de plaquettes inférieur à 20 x 10⁹/L, elles sont fréquentes et graves, d’autant plus que le chiffre est plus bas.

Si une hémorragie spontanée survient alors que le taux de plaquettes est supérieur à 40 x 10⁹/L, la possibilité d’un dysfonctionnement plaquettaire ou d’une coagulopathie associé(e) doit être envisagée.

Lors d’un traumatisme ou d’une chirurgie, les hémorragies excessives s’observent à partir d’un taux de 80 x 10⁹ plaquettes/L environ, ou moins.

Question 21

Quelles sont les épreuves de dépistage d’une anomalie de la coagulation?

Answer 21

• le temps de thrombine,
• le temps de Quick (ou temps de prothrombine),
• le temps de céphaline activé.

Rappelons l’essentiel du schéma de la coagulation. Celle-ci peut être déclenchée soit par la voie intrinsèque, soit par la voie extrinsèque. Ces deux avenues se rejoignent pour former une voie finale commune. Les épreuves de dépistage ont pour but de déceler une anomalie significative de la coagulation, et de la localiser dans ces séquences de réaction.

Ces trois tests sont faits à partir du sang prélevé dans un tube qui contient comme anticoagulant du citrate de sodium (chélateur du calcium). Le sang est ensuite centrifugé et on recueille le plasma dépourvu de plaquettes. Il est par conséquent nécessaire, au moment de faire les tests, de recalcifier le plasma et d’ajouter au besoin une source de phospholipides pour remplacer les plaquettes.

Question 22

Décrire le temps de thrombine

Answer 22

C’est un temps de coagulation du plasma en présence de thrombine qu’on ajoute en excès. La coagulation, par conséquent, est déclenchée à l’étape finale de la conversion du fibrinogène en fibrine. Toutes les autres étapes de la séquence de la coagulation sont court-circuitées.

Le temps de thrombine sera donc normal chez les malades qui ont une anomalie de la coagulation de la voie intrinsèque, de la voie extrinsèque, et de la voie finale commune dans sa partie qui précède la conversion du fibrinogène en fibrine.

Question 23

Dans quelles circonstances le temps de thrombine est-il allongé? (3)

Answer 23

1) dans l’hypofibrinogénémie ou l’afibrinogénémie;
2) si le fibrinogène est qualitativement anormal;
3) en présence d’inhibiteurs de la transformation du fibrinogène en fibrine :

• Héparine
• Produits de dégradation du fibrinogène ou la fibrine (PDF) ou D-Dimères.

Question 24

Décrire le temps de Quick

Answer 24

Le temps de Quick ou temps de prothrombine est un test global de la voie extrinsèque et de la voie finale commune. C’est une mesure du temps de coagulation d’un plasma citraté dépourvu de plaquettes auquel on ajoute un excès de thromboplastine tissulaire (mélange de facteur tissulaire et de phospholipides) et du calcium.

Le temps de Quick est mesuré en secondes mais le résultat est exprimé en INR, ou RNI (International Normalized Ratio).

L’INR standardise («normalise») le résultat brut obtenu d’abord en seconde. Le résultat en seconde est donné sous forme de rapport du résultat du patient sur le résultat moyen. Un facteur de correction propre à chaque laboratoire est appliqué pour prendre en compte la sensibilité des réactifs utilisés (thromboplastine tissulaire).

Un INR de 2,0 signifie que le temps de Quick du malade est 2 fois plus long que la normale, après ajustement pour la sensibilité des réactifs.

L’INR possède un avantage considérable sur les secondes «brutes» du résultat d’un temps de Quick. Avec l’INR, les résultats du temps de Quick sont directement comparables pour tous les laboratoires, dans tous les pays.

Question 25

Dans quelles circonstances le temps de Quick est-il anormal?

Answer 25

Le temps de Quick est donc normal lorsqu’il y a déficit d’un facteur de la voie intrinsèque de la coagulation (facteurs XII, XI, IX ou VIII).

Le temps de Quick est anormal lorsqu’il y a déficit du facteur VII, X, V, de la prothrombine ou du fibrinogène.

La sensibilité du temps de Quick au déficit de facteurs varie. Le Quick s’allongera lorsque le facteur VII descend au-dessous de 0,70; mais pour la prothrombine, le Quick ne s’allongera que lorsque le taux de prothrombine est inférieur à 0,30-0,35

Question 26

Décrire le temps de céphaline activée (TCA)

Answer 26

Le temps de céphaline activé s’appelle également le temps de thromboplastine partielle. Ce test consiste à ajouter à un plasma citraté dépourvu en plaquettes des particules activatrices de la phase contact (kaolin, célite), une préparation de phospholipides qui supplée à l’activité coagulante plaquettaire (céphaline) et du calcium.

Les facteurs contact XII et XI sont d’abord activés et ensuite, en présence de calcium, la séquence des réactions de la voie intrinsèque se poursuit, avec l’aide de la céphaline qui se substitue aux plaquettes. Le temps de céphaline activé explore donc la voie intrinsèque et la voie finale commune. Le facteur VII n’intervient pas dans cette réaction.

Question 27

Dans quelles circonstances le temps de céphaline activée (TCA) est anormal

Answer 27

Le temps de céphaline activé est normal chez les patients ayant un déficit isolé en facteur VII.

Par contre, l’épreuve est anormale lorsqu’il y a déficit en facteurs XII, XI, IX, VIII, X, V, en prothrombine ou en fibrinogène. Toutefois, la sensibilité de cette épreuve est limitée, si bien que le test ne donnera un résultat anormal que si les facteurs sont à un taux inférieur à 0,30 ou 0,40 de la normale.

Question 28

Résumer les différentes évaluation pour explorer les anomalies de coagulation

Answer 28

En somme, il est possible à l’aide de ces trois tests de dépistage de localiser l’anomalie de la coagulation :

• au niveau de la transformation du fibrinogène en fibrine, avec le temps de thrombine
• dans la voie extrinsèque (y compris la voie finale commune), avec le temps de Quick;
• dans la voie intrinsèque (y compris la voie finale commune) avec le temps de céphaline activé.

Question 29

Dans quelles circonstances retrouve-t-on des anomalies combinées des différents tests de dépistage d’anomalies de la coagulation?

Answer 29

Lorsque l’on trouve une anomalie à la fois du temps de Quick et du temps de céphaline activé, cela indique ou bien qu’il existe plusieurs déficits de la coagulation, ou encore une anomalie de la voie finale commune.

Lorsqu’il y a anomalie du temps de thrombine, du temps de Quick et du temps de céphaline activé, cela indique qu’il s’agit d’une anomalie de la transformation du fibrinogène en fibrine, qui peut être isolée ou associée à d’autres anomalies de facteurs de coagulation.

Question 30

Nommer 4 épreuves complémentaires spéciales utilisées dans l’exploration de syndromes hémorragiques

Answer 30

1) des dosages spécifiques de chacun des facteurs de la coagulation;
2) des tests pour déceler la présence d’une activité inhibitrice dans le plasma (anticoagulant circulant, héparinémie);
3) des épreuves de fonctions plaquettaires;
4) dans certains cas de thrombopénie : étude morphologique (ponction ou biopsie) de la moelle osseuse pour évaluation de la thrombocytopoïèse.

Question 31

Résumer la démarche diagnostique d’un syndrome hémorragique

Answer 31

Question 32

Définir ce qu’est un purpura

Answer 32

Les purpuras sont secondaires à des lésions non seulement des parois vasculaires, mais également de la peau elle-même.

Question 33

Quelle est la physiopathologie des purpuras vasculaires?

Answer 33

La pathogénie des anomalies vasculaires et cutanées responsables de purpura n’est que partiellement connue. Certaines de ces maladies sont dues :

1) soit à un défaut de fabrication de la paroi vasculaire, c’est-à-dire principale- ment du tissu conjonctif et élastique de la paroi et/ou des tissus périvasculaires. Ces maladies sont constitutionnelles ou acquises (par exemple, l’hypercorticisme).
2) soit à une dégénérescence de la paroi vasculaire, comme conséquences de maladies métaboliques.

Ces deux mécanismes vont affaiblir la structure conjonctivo-élastique du derme, de telle sorte qu’il n’arrivera plus à contenir une hémorragie.

3) soit à une agression du vaisseau par des agents infectieux, physiques, chimiques, immunologiques ou autres. Cette agression provoque une inflammation vasculaire et souvent périvasculaire aussi. La vascularite des petits vaisseaux, soit les veinules, les capillaires les artérioles, entraîne l’apparition du purpura. Dans les formes sévères, on parle de micro-angéite.

Question 34

Quelle est a présentation clinique des purpuras vasculaires?

Answer 34

La majorité des purpuras vasculaires se manifeste par des hémorragies cutanéo- muqueuses, appelées taches purpuriques. Voici leurs principales caractéristiques :

• Dans la plupart des cas, les hémorragies ne sont pas sévères.
• Les manifestations hémorragiques sont localisées soit uniquement à la peau (le plus souvent), uniquement aux muqueuses ou les deux.
• Lors d’un traumatisme, l’hémorragie se produit immédiatement, dure habituellement peu de temps à la peau et récidive rarement.

Question 35

Quelle est a présentation clinique des purpuras dûs à une micro-angéite?

Answer 35

Les purpuras dus à une micro-angéite sont peu fréquents, mais souvent plus graves que les autres purpuras vasculaires. Ils peuvent également être associés à d’autres manifestations causées par la maladie sous-jacente;

• des symptômes d’inflammation s’ajoutent au purpura : soit un érythème isolé, soit un érythème avec tuméfaction par inflammation : c’est le purpura palpable.
• le purpura des vascularites peut s’accompagner aussi de microthromboses : celles des veinules se manifestent par une nécrose hémorragique (par exemple dans le purpura fulminans, ou le syndrome de Waterhouse Friderichsen) tandis que les microthromboses des artérioles provoquent une nécrose ischémique, qui se manifestera par des symptômes d’ischémie, surtout aux extrémités (doigts, orteils, nez).

Question 36

Comment pose-t-on un diagnostic de purpuras?

Answer 36

Le diagnostic d’une anomalie vasculaire est habituellement porté après avoir exclu une thrombopénie ou un dysfonctionnement plaquettaire.

Dans la majorité des cas, les épreuves d’hémostase de dépistage sont normales.

Question 37

Quelles sont les causes de purpuras vasculaires? (6)

Answer 37

Maladies héréditaires :

• Télangiectasie hémorragique héréditaire (Maladie de Rendu-Osler-Weber)
• Purpura simplex familial

Maladies acquises :

• Dégénérescence du tissu conjonctif vasculaire et périvasculaire
• Facteurs mécaniques
• Infections et inflammations
• Angéites immunitaires Syndrome de Schönlein-Henoch

Question 38

Quelle est l’épidémiologie de la Maladie de Rendu-Osler-Weber?

Answer 38

• Rare
• Transmission par mode autosome dominant
• H=F

Question 39

Quelles sont les manifestations cliniques de la maladie de Rendu-Osler-Weber?

Answer 39

Dilatations anormales des vaisseaux de la peau et des muqueuses; ces télangiectasies des capillaires et des artérioles ont une paroi très mince, ce qui facilite les saignements locaux.

L’absence de cellules musculaires dans la paroi de ces artérioles crée en plus une insuffisance de la vasoconstriction, conduisant à des saignements prolongés.

Les hémorragies ne débuteront souvent qu’à l’âge adulte, et les épistaxis sont la manifestation la plus fréquente. Les saignements chroniques par épistaxis et/ou par hémorragie intestinale, provoquent souvent une anémie hypochrome microcytaire avec état ferriprive.

Question 40

Comment pose-t-on un diagnostic de maladie de Rendu-Osler-Weber?

Answer 40

Le diagnostic est évoqué par les antécédents familiaux du patient et confirmé par l’observation de télangiectasies.

Le temps de saignement est normal. En effet, en peau saine, les vaisseaux sont normaux. C’est pourquoi, ces patients ne sont pas à risque de saignement excessif lors d’intervention chirurgicale.

Question 41

Quelles sont les localisations les plus fréquentes des télangiectasies en maladie de Rendu-Osler-Weber

Answer 41

• La peau :
  
  • Au visage
  • À l’extrémité des doigts et des orteils
• Aux muqueuses
  
  • nasale
  • buccale : lèvres, langue, joues et palais.

Question 42

Quelles sont les caractéristiques épidémiologiques du purpura familial simplex?

Answer 42

Bénigne

Surtout chez les femmes jeunes et en bonne santé

Nature héréditaire non établie

Question 43

Quelles sont les manifestations cliniques du purpura familial simplex?

Answer 43

Les manifestations cliniques débutent le plus souvent durant l’adolescence ou peu après, et sont caractérisées par des ecchymoses fréquentes.

Elles apparaissent la plupart du temps aux membres inférieurs et aux bras. Ces bleus sont parfois précédés d’une sensation de brûlement (devil’s pinches).

L’importance de cette maladie tient du fait qu’elle occasionne des ennuis d’ordre psychologique (préoccupations de l’apparence).

*** L’étiologie de cette affection est inconnue, mais il s’agit vraisemblablement d’une fragilité excessive des vaisseaux cutanés.

Question 44

Comment se fait le diagnostic du purpura simplex familial?

Answer 44

• élimination par l’histoire clinique des autres causes de purpura;
• numération plaquettaire et temps de saignement normal.

Question 45

Quelles sont les dégénérescences du tissu conjonctif vasculaire et périvasculaire (4)

Answer 45

1) Le purpura sénile et cachectique
2) Le scorbut ou hypovitaminose C
3) L’hypercorticisme prolongé
4) Maladies métaboliques

Question 46

Décrire le purpura sénile et cachectique

Answer 46

Se rencontre fréquemment chez les gens âgés ou débilités.

Les lésions purpuriques se retrouvent essentiellement au dos de la main et à la face des extenseurs des avant-bras. La peau de ces régions est mince et dépourvue d’élasticité.

L’examen histologique montre une atrophie importante de la trame de collagène.

Question 47

Décrire le purpura secondaire au scorbut

Answer 47

Bien que rare de nos jours, peut se rencontrer chez des individus souffrant de carences alimentaires sévères.

La vitamine C est nécessaire à la synthèse normale du collagène. En cas de déficit, la synthèse du tissu conjonctif de la paroi vasculaire est anormale entraînant une augmentation de la fragilité vasculaire.

Les manifestations hémorragiques se rencontrent à la peau, sous forme de pétéchies et d’ecchymoses de taille variable, aux gencives et aux membres inférieurs.

Question 48

Décrire le purpura secondaire à l’hypercorticisme prolongé

Answer 48

Peut être soit iatrogène, soit dû à la maladie de Cushing.

Occasionne un syndrome ecchymotique et pétéchial fréquent. La résistance des parois vasculaires et des téguments est diminuée dans l’hypercorticisme chronique à cause d’une atrophie importante du tissu conjonctif sous-cutané qui n’apporte plus le soutien habituel aux vaisseaux de la peau. Les vaisseaux se rupturent facilement même après un traumatisme mineur

Question 49

Décrire le purpura secondaires aux maladies métaboliques

Answer 49

Diverses maladies métaboliques, comme le diabète et l’amyloïdose peuvent occasionner un purpura vasculaire par dégénérescence de la paroi du vaisseau et des tissus périvasculaires.

Question 50

Quels sont les facteurs mécaniques pouvant causer un purpura?

Answer 50

De rares malades souffrent d’un purpura orthostatique, sous forme de pétéchies et de lésions purpuriques apparaissant aux jambes lorsqu’ils ont gardé la position debout pendant un certain temps.

La toux, ou une activité musculaire violente, peuvent provoquer une augmentation de la pression à l’intérieur des veinules, et rupturer ces vaisseaux. Les pétéchies et taches purpuriques apparaissent habituellement autour des yeux, aux conjonctives, ou encore à la ceinture scapulaire.

Question 51

Décrire le purpura secondaire à une infections ou à l’inflammation

Answer 51

Le purpura infectieux semble être la conséquence de l’agression du vaisseau soit directe, comme dans certaines rickettsioses (bactéries) et dans certaines virémies, soit indirecte par l’effet de toxines bactériennes.

Les micro-angéites infectieuses ou d’une autre étiologie occasionnent du purpura, des signes d’inflammation vasculaire et périvasculaire, et parfois des thromboses.

Question 52

Quelle est la physiopathologie du syndrome de Schönlein-Henoch?

Answer 52

Cette maladie est également appelée purpura rhumatoïde, purpura allergique ou anaphylactoïde.

Étiologie inconnue. Se rencontre le plus souvent chez les enfants et guérit d’elle-même dans la majorité des cas. Toutefois, elle peut récidiver. Le début de la maladie peut survenir peu après une infection virale.

On considère généralement qu’il s’agit d’une réaction d’hypersensibilité, et la lésion caractéristique est une inflammation aiguë et disséminée des capillaires et des petites artérioles. Il en résulte une perméabilité vasculaire augmentée, de l’œdème et des hémorragies dans les tissus.

Question 53

Quelle est la présentation clinique du syndrome de Schönlein-Henoch?

Answer 53

En phase aiguë, la maladie présente les caractères suivants :

• un rash maculaire, purpurique, à disposition symétrique sur le corps, localisé aux fesses, aux surfaces des extenseurs des jambes, aux chevilles et aux pieds. Occasionnellement, il apparaît aussi à la face des extenseurs des bras.
• des arthralgies avec ou sans arthrite;
• des douleurs gastro-intestinales, avec parfois du méléna;
• de l’hématurie, et des signes d’atteinte rénale.

Question 54

Nommer 5 autres moments/pathologies dans lesquels des vascularites à mécanisme immunologique s’observent

Answer 54

• après la prise de médicaments;
• après certaines infections bactériennes;
• dans les maladies à complexes immuns circulants;
• dans les collagénoses.
• en association avec certains cancers.