Esferocitosis Hereditaria Flashcards
Forma de herencia
autosómica dominante
Anemia hemolítica hereditaria
más común en méxico
Tipo de defecto
intracorpuscular
Tipo de hemolisis
extravascular
Que tipo de fallo hay en las proteinas
cuantitativo, cualitativo o ambos
Proteinas que pueden estar afectadas
Espectrina ++
anquirina
banda 3
banda 4.1
banda 4.2
Datos clínicos
Ictericia leve a moderada
esplenomegalia
sx anémico
Complicaciones
Colelitiasis (en personas sin diagnóstico en la edad adulta)
Crisis megaloblásticas
hemocromatosis y hemosiderosis
Prueba de oro para diagnóstico
prueba de fragilidad osmótica (al exponerse a cantidades de cloruro de sodio el eritrocito resiste hasta concentraciones de 0.5%, sin embargo en este caso debido a la debilidad de la membrana se hemoliza en concentraciones de 0.8%)
A que edad se realiza la esplenectomía
a los 7 años (porque antes se encarga de la producción de anticuerpos, parte del monocito macrófago)
Medidas después de la esplenectomía
Vacuna contra influenza y neumococo así como penicilina benzatínica cada 21 durante los primeros 6 meses hasta el año para evitar neumonías o meningitis
Medidas antes de 7 años
transfusión de eritrocitos y suplemento de ácido fólico
CH
Serie roja
-HB: disminuida
-GR: disminuido
-VGM: normal o aumentado
-HCM: normal o aumentado
-Reticulocitosis
Serie blanca
-Leucocitosis a expensas de neutrofilia (o falsa a expensas de eritroblastos)
Plaquetas normales
Frotis
Esferocitosis, anisocitosis y poiquilocitosis
