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MedInt III REC > ESCLEROSIS SISTEMICA > Flashcards

ESCLEROSIS SISTEMICA Flashcards

1
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

Patogenia

A
  • Mujer 30 – 65 años;
  • Puede estar o no relacionado con el factor genético;
  • Se relaciona con tabaquismo, disturbios hormonales y algunos fármacos;
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Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

Cuando pensar en esclerodermia

A

Toda persona con edema de falanges, cambio de coloración, tumefacciones a nivel falángico y nariz, pensar en esclerodermia.

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3
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

Clasificacion

A
  • ESCLEROSIS SISTEMICA;
  • ESCLERODERMIA LOCALIZADA;
  • SÍNDROMES ESCLERODERMIFORMES;
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4
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

Clasificacion de Esclerosis Sistemica

A
  • Cutanea Limitada;
  • Cutanea Difusa;
  • Sine Esclerodermia;
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5
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

Esclerosis Sistemica - De Afectación Cutánea Limitada

A

De Afectación Cutánea Limitada:
- Fibrosis cutánea en área distal de las articulaciones metacarpofalángicas;
- Síndrome de CREST.
- Cambios histopatológicos del síndrome de RAYNAUD

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6
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

Esclerosis Sistemica - De Afectación Cutánea Difusa;

A

De Afectación Cutánea Difusa:
- Áreas proximales de las articulaciones metacarpofalángicas, tronco y cara;
- Afectación frecuente de órganos internos;

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7
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

SINDROME DE CREST

A
  • C – calcinosis, depósito de calcio que tiene en la piel;
  • R – fenómeno de RAYNAUD, signo patognomonico;
  • E – disminución esofágica: reflujo acido y disminución de la motilidad del esófago; (es una de las principales lesiones del tracto gastrointestinal. Tiene una lesión de la porción proximal del esfínter esofágico, que pierde su función y hace reflujo a nivel esofágico con pirosis e otros síntomas de ERGE;
  • S – Esclerodactilia: engrosamiento y tensionamiento de la piel en las manos y en los dedos de las manos a nivel distal. Edema -> deposito de colágeno -> fibrosis tendinosa -> disminución de los movimientos;
  • T – telangiectasia, dilatación de los capilares (varices) que causan marcas rojas en la superficie de la piel por la face.
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8
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

A
  • Morfea em placas - lesiones retro oculares que son localizadas, únicas y múltiples;
  • Morfea generalizada - lesiones en todo el cuerpo;
  • Esclerodermia facial - lesiones lineares;

Ob. En su mayoría el tratamiento es con corticoides

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9
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

SÍNDROMES ESCLERODERMIFORMES

A
  • Sx de solapamiento con otras conectivopatías;
  • Fascitis eosinofílicas;
  • Escleromixedema;
  • Escleroderma de Bschke;
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10
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

ESCLERODERMIA – ESCLEROSIS SISTEMICA - Patogenia.

A
  • Mujeres;
  • Factores hormonales + genéticos;
  • Tabaquismo;
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11
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

MANIFESTACIONES CLINICAS GENERALES.

A
  • Afectación cutánea (+frec): prurito intenso con posterior engrosamiento y perdida de la elasticidad. Lesión periférica + trombosis: acroesclerosis;
  • Afectación de la cara, facie de pajarito;
  • Afectación vascular, fenómeno de RAYNAUD;
  • Afectación pulmonar, principal causa de muerte; neumonitis intersticial (vidrio fosco), hipertensión pulmonar;
  • Hipertensión pulmonar;
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12
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

ETAPAS DE LAS LESIONES EN LA PIEL

A
  • Edematosa – piel tensa con edema;
  • Infiltrativa – el edema es sustituido por tejido infiltrativo de la dermis, adhiriéndose a tejidos profundos y perdiendo movilidad;
  • Atrófica – la dermis se adelgaza, la epidermis se atrofia, los dedos se van afilando (Esclerodactilia) y pueden aparecer ulceras sobre las prominencias óseas;
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13
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

ESCALA DE RODMAN p/ esclerosis cutánea.

A
  • 1 Piel endurecida;
  • 2 piel endurecida incapaz de ser pellizcado;
  • 3 piel endurecida incapaz de ser movilizada;
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14
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

AFECCION DE LA PIEL DE LA CARA

A
  • Signo del cuello e o de la cuerda que produce un Falso rejuvenecimiento por perdida de los pliegues Causado por acumulo de colágeno y posteriormente cambia a microstomía y aparición de surcos radiales alrededor de la boca (Facie de pajarito);

Fase edematosa -> fibrosis -> atrofia.

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15
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

OTRAS AFECTACIONES EN LA PIEL

A

Deposito de calcio sobre las prominencias óseas:
- Dedos;
- Codos;
- Rodillas;
- Cresta ilíaca;
- Áreas paravertebrales;

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16
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

AFECTACION VASCULAR

A
  • Fenómeno de RAYNAUD que se desencadena por el frio o estrés.
    o Puede tener dolor;
    o Puede tener ulceras en los pliegues de los dedos;
  • Telangiectasias en la cara, palma y dedos de las manos y también en mucosas;
17
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

AFECTACION PULMONAR que Suele ser la principal causa de muerte en pacientes con esclerosis.

A
  • Neumonitis intersticial (alveolitis);
  • Hipertensión pulmonar;
18
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

Neumonitis intersticial (alveolitis)

A
  • Patrón de vidrio esmerilado en la TAC;
  • Patrón de panal de abejas en la TAC cuando la neumonitis se instala;
  • Test de difusión del monóxido de carbono (DLCO) – disminuida en las fases iniciales de la enfermedad;
  • Espirometría: patrón restrictivo;
  • Lavado broncoaoveolar (BAL) objetivar la inflamación, buscar presencia de linfocitos y macrófagos;
19
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

Hipertensión pulmonar Suele ocurrir por

A
  • miocarditis fibrosada y lesiones en los vasos pulmonares periféricos;
  • neumonía atípica;
20
Q

Además de la Neumonitis y Hipertension Pulmonar - otras formas de afectacion pulmonar.

A

Otras formas de afectación:
- pleuritis;
- bronquiectasias;
- carcinoma broncoaoveolar;
- hemorragia alveolar difusa que se desarrolla por la destrucción alveolar y genera hemoptisis;

21
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

HIPERTENSION PULMONAR.

  • ECG;
  • RX de tórax;
  • Ecocardiograma con Doppler;
  • Cateterismo Cardiaco;
A

Disnea de esfuerzo progresiva de larga evolución, puede llegar a desarrollar arritmias, angina y/sincope.

ECG:
- Eje con desvío a la derecha;
- Hipertrofia concéntrica de los ventrículos;
- Cambios secundarios de la onda T, puede quedar invertida;

RX de tórax:
- Aumento de las arterias pulmonares;
- Mediastino ensanchado;

Ecocardiograma con Doppler:
- Prueba de mayor rentabilidad diagnostica; y se confirma cuando la presión arterial pulmonar en reposo es > 25mmHg o > 30mmHg con ejercicios;

Cateterismo Cardiaco:
- Patrón oro;
- Valora respuesta del árbol arterial pulmonar ante vasodilatadores y los que se benefician de bloqueadores de canales de calcio;
- Se observa las lesiones, el flujo, el área afectada, si tiene fibrosis;

22
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

AFECTACIONES RENALES.

A

Presentación clínica en forma de Crisis renal esclerodérmica: +afro;

23
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

Criterios Diagnósticos para Crisis Renal Esclerodérmica

A

1- Presión arterial diastólica > 110mmHg.
+
Otra manifestación:
- Retinopatía hipertensiva grados III o IV;
- Proteinuria;
- Hematuria;
- Anemia hemolítica microangiopática;
- Insuficiencia renal;
- Convulsión por acumulo de urea;

2- Presión arterial diastólica < 110 mmHg;
Se paciente tiene Insuficiencia renal progresiva no atribuible a otras causas y 2 de las otras manifestaciones anteriores;

Suele ser IR sin causa aparente + 2 criterios diagnósticos.

24
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

Factores de Riesgo para desarrollar Crisis Renales Esclerodermica.

A
  • afectación cutánea difusa;
  • corticoides altas dosis;
  • raza negra;
  • meses fríos del año (pcte no tolera el frio);
25
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

AFECTACIÓN GASTROINTESTINAL.

A
  • Presente en 90% de los pcte;
  • Afecta esófago con mayor frecuencia, pero también afecta estómago y intestino delgado;
    Clínica:
  • Disfagia para solidos;
  • ERGE;

Diagnostico:
- Manometría esofágica y esofagograma baritado;
- Radiografía con contraste en las fases iniciales;

26
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

AFECTACIÓN MUSCULOESQUELETICA.

A
  • Artralgia;
  • 20% es artritis inflamatoria erosiva;
  • 35% es miositis;

Ob. No son características de las fases iniciales.

27
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

AFECTACIÓN CARDIACA.

A
  • Fibrosis miocárdica;
  • Fibrosis pericárdica (+común) con o sin derramen pericárdico;
  • Trastornos de conducción;
28
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

DIAGNOSTICO DE ESCLEROSIS SISTEMICA.

A

1 criterio mayor: Esclerodermia proximal;

+

2 criterios menores:
- Esclerodactilia;
- cicatrices digitales;
- fibrosis pulmonar bibasales;

29
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS.

A
  • Hemograma: VSG;
  • Urea;
  • Creatinina;
  • Electrólitos;
  • Hepatograma;
  • CPK – aldolasa; electromiografía;
  • Anti-ANA presente en 70 a 90%;
  • Anti-ACL70 – pacientes con fibrosis pulmonar y tienen peor pronóstico global;
  • Anti-Anti-centromero – pacientes con síndrome de crest;
  • ENAS:
    o Anti-Ro – 12% acompaña Sjogren secundario;
    o Anti-LA;
    o Anti-Sm;
    o Anti-RNP – 20% en la EMTC;
  • Anti- Cardiología;
  • Factor Reumatoideo;
  • TSH;
  • Fondo de Ojo;
  • Orina 24 – proteinuria;
30
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

TRATAMIENTO

A
  • NO existe tratamiento curativo;
  • El tratamiento se realiza de acuerdo con el daño en el organismo;
  • Aunque con frecuencia se trata de forma simultanea distintos sistemas;
31
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO.

A

Prednisona – en la fase inflamatoria y luego reducir progresivamente a la clínica:
- 0,5mg/kg/día 10-20mg/día;

Colchicina – para disminuir componentes inflamatorios;
- 0,5mg – 1mg c/12h;

Metotrexato 15-25mg semanal;
- Se la prednisona no tiene buena respuesta;

INF alfa y Gama – mejoría de las lesiones cutáneas pero el INF alfa empeora el grado de disfunción pulmonar.

Antihistamínico caso prurito;

32
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

TRATAMIENTO DEL FENOMENO DE REYNALD.

A

Evitar:
- Frio;
- Estrés;
- Usar guantes;
- Evitar tabaco;

Tratamiento farmacológico:
- Sintomático (vasodilatador periférico) Nifedipina 30-120mg/día;
- Si contraindicado nifedipina – usar Diltiazén 60mg/8h;

  • AAS 100mg/día si Clopidogrel 75mg/día contraindicado;

Diagnostico de Raynoud:
- Capiloscopia;

Ob. Está contraindicado o uso de vasoconstrictores como ergotamina y betabloqueantes

33
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

TRATAMIENTO NEUMONITIS INTERSTICIAL.

A
  • Ciclofosfamida 750mg/m2 bolos IV
    +
  • Prednisona 1mg/kg/día;
34
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

TRATAMIENTO HIPERTENSION PULMONAR.

A
  • Calcioantagonistas:
    Sildenafilo 20-80mg c/8h por 12sem;
35
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

TRATAMIENTO PARA AFECCION RENAL

A
  • IECA o ARA II -> captopril;
36
Q

ESCLEROSIS SISTEMICA

TRATAMIENTO REFLUJO.

A
  • Elevación de la cabecera de la cama;
  • Comer más veces y en menor cantidad;
  • Omeprazol 20mg c/12h;
  • Fármacos procinéticos  metoclopramida;
  • Cisaprida;
  • Tratamiento quirúrgico;

MedInt III REC (4 decks)

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