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Esclerose Múltipla Flashcards

1
Q

O que é Esclerose Múltipla (EM)?

A

Doença inflamatória desmielinizante primária do sistema nervoso central (SNC), autoimune e incurável, que afeta adultos jovens.

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2
Q

Qual é a faixa etária e sexo mais afetada pelo EM?

A

Predomina em adultos jovens e é mais comum em mulheres (relação 2-3:1)

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3
Q

Qual a prevalência de EM no Brasil?

A

10/100.000 habitantes no Nordeste e 14-27/100.000 habitantes no Sul.

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4
Q

Quais fatores ambientais estão associados aos EM?

A

Infecções virais (EBV, sarampo), tabagismo, baixa exposição ao sol e estresse.
Baixos níveis de vitamina D
Associação com a latitude - baixa exposição solar

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5
Q

Quais genes estão associados ao EM?

A

HLA-DR2 (DRB1 1501 e DQB2 0602) e genes relacionados ao sistema imunológico, como IL2RA e IL7RA

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6
Q

O que caracteriza a imunopatogênese da EM?

A

Resposta autoimune contra a mielina, mediada por linfócitos T (TH1, TH17) e B, com lesões axonais e processos inflamatórios

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7
Q

Quais são os sintomas iniciais comuns no EM?

A

Neurite óptica, mielite transversal e disfunções no tronco cerebral.

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8
Q

O que é o sinal de Lhermitte?

A

Sensação de choque elétrico ao flexionar o pescoço, típica do EM.

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9
Q

O que é a aparência de Uhthoff?

A

Agravamento dos sintomas com o aumento da temperatura corporal.

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10
Q

Quais são os sintomas motores do EM?

A

Paresia, espasticidade e alterações reflexas.

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11
Q

Quais critérios são usados ​​para o diagnóstico de EM?

A

Envolvimento de duas ou mais áreas do SNC, com disseminação no tempo e no espaço.

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12
Q

O que se observa na ressonância magnética (RM) em casos de EM?

A

Lesões hiperintensas em T2, geralmente periventriculares, e placas na medula espinhal.

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13
Q

Qual é o papel da punção lombar no diagnóstico de EM?

A

Detectar bandas oligoclonais de IgG no líquido cefalorraquidiano (LCR).

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14
Q

Quais condições podem simular EM e RM?

A

HIV, deficiência de vitamina B12, neurolues e leucoencefalopatia multifocal progressiva.

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15
Q

Quais são os tipos clínicos de EM?

A

Forma surto-remissão (EM-SR), forma secundariamente progressiva (EM-SP) e forma primariamente progressiva (EM-PP).

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16
Q

Qual a forma mais comum de EM?

A

Surto-remissão, presente em 80-85% dos casos.

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17
Q

O que caracteriza o EM secundariamente progressivo?

A

Evolução para progressão contínua após a fase inicial de surtos.

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18
Q

Quais são os indicadores de mau prognóstico no EM?

A

Alta frequência de surtos nos primeiros anos e rápido acúmulo de incapacidade.

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19
Q

Qual é o tratamento inicial para os surtos no EM?

A

Pulsoterapia com metilprednisolona IV por 3-5 dias, seguida de prednisona oral.

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20
Q

Quais medicamentos modificadores de doenças são usados ​​no EM?

A

Interferon beta-1a, beta-1b e acetato de glatirâmer.

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21
Q

Quando o natalizumabe é indicado?

A

Em casos refratários à terapia convencional.

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22
Q

Quais são as opções de medicamentos de primeira linha?

A

Betainterferonas, glatirâmer e teriflunomida.

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23
Q

O que são “buracos negros” no RM de EM?

A

Lesões crônicas associadas à perda axonal, visíveis em T1.

24
Q

Como as lesões ativas aparecem no RM?

A

Captam contraste com gadolínio.

25
Quais achados são típicos no EM progressivo?
Atrofia cerebral e “buracos negros” em T1.
26
Qual é o impacto do tabagismo no EM?
Aumenta o risco de desenvolvimento da doença.
27
Como a gravidez afeta o EM?
Reduz o risco de surtos durante a gestação, mas aumenta no puerpério.
28
Quais déficits cognitivos podem ocorrer no EM?
Comprometimento de memória, atenção e velocidade de processamento.
29
Quais problemas esfincterianos são comuns?
Incontinência urinária e disfunção sexual.
30
Como a fadiga afeta os pacientes com EM?
É um dos sintomas mais debilitantes, exacerbado pelo calor.
31
Quais terapias orais são usadas no EM?
Fingolimod, fumarato de dimetila e teriflunomida.
32
Qual o mecanismo do fingolimod?
Bloqueia a saída de linfócitos dos órgãos linfóides, com inflamação intensa.
33
Qual é o papel do fumarato de dimetila?
Ativa genes antioxidantes e reduz lesões inflamatórias na RM.
34
O que é EDSS?
Escala Expandida do Estado de Incapacidade, usada para monitorar a progressão da EM.
35
Qual é o impacto do tratamento precoce?
Reduzir a frequência de surtos e retardar a progressão da incapacidade.
36
Qual o prognóstico da forma benigna de EM?
Estabilidade clínica por mais de 20 anos, presente em 10-15% dos casos.
37
Quais doenças devem ser restauradas no diagnóstico de EM?
Lúpus, sarcoidose, vasculite e neuromielite óptica.
38
O que sugere um diagnóstico incorreto de EM?
Evolução benigna prolongada e ausência de lesões características no RM.
39
Quais profissionais compõem a equipe de manejo da EM?
Neurologistas, fisioterapeutas, psicólogos e enfermeiros.
40
Quais terapias são usadas para sintomas específicos?
Amantadina para fadiga, baclofeno para espasticidade e antidepressivos para humor.
41
Quais as possíveis evoluções de um Surto?
Remielinização completa Perda mielínica progressiva Perda axonal precoce
42
O que significa bandas oligoclonais positivas?
Disseminação no tempo
43
Concomitância de lesões com realce e sem realce definem o que?
Disseminação no tempo - lesões agudas e crônicas
44
Qual a outra forma de determinar a disseminação no tempo?
> 2 crises clínicamente determinadas
45
Quais os achados adicionais para a seguinte apresentação clínica: 2 ou mais surtos mais evidência clínica de 2 ou mais lesões.
Apenas 1 ou 2 lesões sugestivas de EM à RM
46
Quais os achados adicionais para a seguinte apresentação clínica: 2 ou mais surtos mais evidência clínica de 1 lesão
Disseminação no espaço, demonstrada por RM com critérios de Barkhoff (presença de pelo menos 3 das 4 características a seguir: (a) pelo menos 1 lesão impregnada pelo gadolínio ou pelo menos 9 lesões supratentoriais em T2; (b) pelo menos 3 lesões periventriculares); (c) pelo menos 1 lesão justacortical; (d) pelo menos 1 lesão infratentorial OU RM com 2 lesões típicas e presença de bandas oligoclonais ao exame do líquor; OU Aguardar novo surto.
47
Quais os achados adicionais para a seguinte apresentação clínica: 1 surto mais evidência clínica de 2 lesões
Disseminação no tempo, demonstrada por RM após 3 meses com novas lesões ou pelo menos 1 das antigas impregnada pelo gadolínio; OU Aguardar novo surto.
48
Quais os achados adicionais para a seguinte apresentação clínica: 1 surto mais evidência clínica de 1 lesão
Disseminação no espaço, demonstrada por RM com Critérios de Barkhoff ou RM com 2 lesões típicas e presença de bandas oligoclonais no exame do líquor E Disseminação no tempo, demonstrada por RM após 3 meses com novas lesões ou pelo menos 1 das antigas com impregnada pelo gadolínio OU Aguardar novo surto.
49
Quais os critérios diagnósticos na RM para disseminação no espaço?
Três dos seguintes: * Pelo menos uma lesão captando contraste ou 9 lesões hiper-intensas em T2 * Pelo menos 1 lesão infratentorial * Pelo menos 1 lesão justacortical * Pelo menos 3 lesões periventriculares Nota: Uma lesão na medula é equivalente a 1 lesão cerebral infratentorial
50
Quais os critérios diagnósticos na RM para disseminação no tempo?
Duas formas: * Detecção de novas lesões captando gadolínio pelo menos 3 meses depois do evento clínico inicial e com localização diferente; * Detecção em qualquer altura de novas lesões em T2 quando comparadas com imagens de referência feitas pelo menos 30 dias após o evento clínico inicial.
51
Qual o único fármaco liberado para uso na Esclerose Múltipla Primária Progressiva?
Ocrelizumabe
52
Qual a primeira linha no tratamento?
Betainterferonas Glatirâmer Teriflunomida A azatioprina é considerada uma opção menos eficaz e só deve ser utilizada em casos de pouca adesão às formas parenterais (intramuscular, subcutânea ou endovenosa)
53
Qual a segunda linha no tratamento?
Betainterferona Glatirâmer Teriflunomida Tumarato de dimetila ou Fingolimode *Em casos de intolerância, reações adversas ou falta de adesão a qualquer medicamento da primeira linha de tratamento, é permitida a troca por qualquer outro medicamento entre os de primeira linha (betainterferonas, glatirâmer ou teriflunomida) ou por fumarato de dimetila. *Em casos de falha terapêutica ou resposta sub-ótima a qualquer medicamento da primeira linha de tratamento, é permitida a troca por qualquer outro medicamento entre os de primeira linha (betainterferonas, glatirâmer ou teriflunomida) ou por Fumarato de Dimetila ou por Finglimode
54
Qual a terceira linha no tratamento?
Fingolimode Em casos de falha terapêutica após tratamento preconizado na segunda linha de tratamento, preconiza-se o uso do fingolimode, caso não tenha sido utilizado em segunda linha
55
Qual a quarta linha no tratamento?
Natalizumabe Em casos de falha terapêutica ao tratamento da terceira linha ou contraindicação ao fingolimode após falha terapêutica ao tratamento preconizado, indica-se o natalizumabe
56
Qual fármaco é a primeira terapêutica oral para o tratamento de EMSR, e em 2011, foi aprovado como tratamento de segunda linha, em doentes com padrão agressivo de EMSR?
Fingolimod

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