Esclerose Múltipla Flashcards

1
Q

O que é Esclerose Múltipla (EM)?

A

Doença inflamatória desmielinizante primária do sistema nervoso central (SNC), autoimune e incurável, que afeta adultos jovens.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Qual é a faixa etária e sexo mais afetada pelo EM?

A

Predomina em adultos jovens e é mais comum em mulheres (relação 2-3:1)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Qual a prevalência de EM no Brasil?

A

10/100.000 habitantes no Nordeste e 14-27/100.000 habitantes no Sul.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Quais fatores ambientais estão associados aos EM?

A

Infecções virais (EBV, sarampo), tabagismo, baixa exposição ao sol e estresse.
Baixos níveis de vitamina D
Associação com a latitude - baixa exposição solar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Quais genes estão associados ao EM?

A

HLA-DR2 (DRB1 1501 e DQB2 0602) e genes relacionados ao sistema imunológico, como IL2RA e IL7RA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

O que caracteriza a imunopatogênese da EM?

A

Resposta autoimune contra a mielina, mediada por linfócitos T (TH1, TH17) e B, com lesões axonais e processos inflamatórios

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Quais são os sintomas iniciais comuns no EM?

A

Neurite óptica, mielite transversal e disfunções no tronco cerebral.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

O que é o sinal de Lhermitte?

A

Sensação de choque elétrico ao flexionar o pescoço, típica do EM.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

O que é a aparência de Uhthoff?

A

Agravamento dos sintomas com o aumento da temperatura corporal.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Quais são os sintomas motores do EM?

A

Paresia, espasticidade e alterações reflexas.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Quais critérios são usados ​​para o diagnóstico de EM?

A

Envolvimento de duas ou mais áreas do SNC, com disseminação no tempo e no espaço.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

O que se observa na ressonância magnética (RM) em casos de EM?

A

Lesões hiperintensas em T2, geralmente periventriculares, e placas na medula espinhal.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Qual é o papel da punção lombar no diagnóstico de EM?

A

Detectar bandas oligoclonais de IgG no líquido cefalorraquidiano (LCR).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Quais condições podem simular EM e RM?

A

HIV, deficiência de vitamina B12, neurolues e leucoencefalopatia multifocal progressiva.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Quais são os tipos clínicos de EM?

A

Forma surto-remissão (EM-SR), forma secundariamente progressiva (EM-SP) e forma primariamente progressiva (EM-PP).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Qual a forma mais comum de EM?

A

Surto-remissão, presente em 80-85% dos casos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

O que caracteriza o EM secundariamente progressivo?

A

Evolução para progressão contínua após a fase inicial de surtos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Quais são os indicadores de mau prognóstico no EM?

A

Alta frequência de surtos nos primeiros anos e rápido acúmulo de incapacidade.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Qual é o tratamento inicial para os surtos no EM?

A

Pulsoterapia com metilprednisolona IV por 3-5 dias, seguida de prednisona oral.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Quais medicamentos modificadores de doenças são usados ​​no EM?

A

Interferon beta-1a, beta-1b e acetato de glatirâmer.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Quando o natalizumabe é indicado?

A

Em casos refratários à terapia convencional.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Quais são as opções de medicamentos de primeira linha?

A

Betainterferonas, glatirâmer e teriflunomida.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

O que são “buracos negros” no RM de EM?

A

Lesões crônicas associadas à perda axonal, visíveis em T1.

24
Q

Como as lesões ativas aparecem no RM?

A

Captam contraste com gadolínio.

25
Q

Quais achados são típicos no EM progressivo?

A

Atrofia cerebral e “buracos negros” em T1.

26
Q

Qual é o impacto do tabagismo no EM?

A

Aumenta o risco de desenvolvimento da doença.

27
Q

Como a gravidez afeta o EM?

A

Reduz o risco de surtos durante a gestação, mas aumenta no puerpério.

28
Q

Quais déficits cognitivos podem ocorrer no EM?

A

Comprometimento de memória, atenção e velocidade de processamento.

29
Q

Quais problemas esfincterianos são comuns?

A

Incontinência urinária e disfunção sexual.

30
Q

Como a fadiga afeta os pacientes com EM?

A

É um dos sintomas mais debilitantes, exacerbado pelo calor.

31
Q

Quais terapias orais são usadas no EM?

A

Fingolimod, fumarato de dimetila e teriflunomida.

32
Q

Qual o mecanismo do fingolimod?

A

Bloqueia a saída de linfócitos dos órgãos linfóides, com inflamação intensa.

33
Q

Qual é o papel do fumarato de dimetila?

A

Ativa genes antioxidantes e reduz lesões inflamatórias na RM.

34
Q

O que é EDSS?

A

Escala Expandida do Estado de Incapacidade, usada para monitorar a progressão da EM.

35
Q

Qual é o impacto do tratamento precoce?

A

Reduzir a frequência de surtos e retardar a progressão da incapacidade.

36
Q

Qual o prognóstico da forma benigna de EM?

A

Estabilidade clínica por mais de 20 anos, presente em 10-15% dos casos.

37
Q

Quais doenças devem ser restauradas no diagnóstico de EM?

A

Lúpus, sarcoidose, vasculite e neuromielite óptica.

38
Q

O que sugere um diagnóstico incorreto de EM?

A

Evolução benigna prolongada e ausência de lesões características no RM.

39
Q

Quais profissionais compõem a equipe de manejo da EM?

A

Neurologistas, fisioterapeutas, psicólogos e enfermeiros.

40
Q

Quais terapias são usadas para sintomas específicos?

A

Amantadina para fadiga, baclofeno para espasticidade e antidepressivos para humor.

41
Q

Quais as possíveis evoluções de um Surto?

A

Remielinização completa
Perda mielínica progressiva
Perda axonal precoce

42
Q

O que significa bandas oligoclonais positivas?

A

Disseminação no tempo

43
Q

Concomitância de lesões com realce e sem realce definem o que?

A

Disseminação no tempo - lesões agudas e crônicas

44
Q

Qual a outra forma de determinar a disseminação no tempo?

A

> 2 crises clínicamente determinadas

45
Q

Quais os achados adicionais para a seguinte apresentação clínica:
2 ou mais surtos mais evidência clínica de 2 ou mais lesões.

A

Apenas 1 ou 2 lesões sugestivas de EM à RM

46
Q

Quais os achados adicionais para a seguinte apresentação clínica:
2 ou mais surtos mais evidência clínica de 1 lesão

A

Disseminação no espaço, demonstrada por RM com critérios de Barkhoff (presença de pelo menos 3 das 4 características a seguir:
(a) pelo menos 1 lesão impregnada pelo gadolínio ou pelo menos 9 lesões supratentoriais em T2;
(b) pelo menos 3 lesões periventriculares); (c) pelo menos 1 lesão justacortical;
(d) pelo menos 1 lesão infratentorial
OU
RM com 2 lesões típicas e presença de bandas oligoclonais ao exame do líquor;
OU
Aguardar novo surto.

47
Q

Quais os achados adicionais para a seguinte apresentação clínica:
1 surto mais evidência clínica de 2 lesões

A

Disseminação no tempo, demonstrada por RM após 3 meses com novas lesões ou pelo menos 1 das antigas impregnada pelo gadolínio;
OU
Aguardar novo surto.

48
Q

Quais os achados adicionais para a seguinte apresentação clínica:
1 surto mais evidência clínica de 1 lesão

A

Disseminação no espaço, demonstrada por RM com Critérios de Barkhoff ou RM com 2 lesões típicas e presença de bandas oligoclonais no exame do líquor
E
Disseminação no tempo, demonstrada por RM após 3 meses com novas lesões ou pelo menos 1 das antigas com impregnada pelo gadolínio
OU
Aguardar novo surto.

49
Q

Quais os critérios diagnósticos na RM para disseminação no espaço?

A

Três dos seguintes:
* Pelo menos uma lesão captando contraste ou 9 lesões hiper-intensas em T2
* Pelo menos 1 lesão infratentorial
* Pelo menos 1 lesão justacortical
* Pelo menos 3 lesões periventriculares

Nota: Uma lesão na medula é equivalente a 1 lesão cerebral infratentorial

50
Q

Quais os critérios diagnósticos na RM para disseminação no tempo?

A

Duas formas:
* Detecção de novas lesões captando gadolínio pelo menos 3 meses depois do evento clínico inicial e com localização diferente;
* Detecção em qualquer altura de novas lesões em T2 quando comparadas com imagens de referência feitas pelo menos 30 dias após o evento clínico inicial.

51
Q

Qual o único fármaco liberado para uso na Esclerose Múltipla Primária Progressiva?

A

Ocrelizumabe

52
Q

Qual a primeira linha no tratamento?

A

Betainterferonas
Glatirâmer
Teriflunomida

A azatioprina é considerada uma opção menos eficaz e só deve ser utilizada em casos de pouca adesão às formas parenterais (intramuscular, subcutânea ou endovenosa)

53
Q

Qual a segunda linha no tratamento?

A

Betainterferona
Glatirâmer
Teriflunomida
Tumarato de dimetila ou Fingolimode

*Em casos de intolerância, reações adversas ou falta de adesão a qualquer medicamento da primeira linha de tratamento, é permitida a troca por qualquer outro medicamento entre os de
primeira linha (betainterferonas, glatirâmer ou teriflunomida) ou por fumarato de dimetila.
*Em casos de falha terapêutica ou resposta sub-ótima a qualquer medicamento da primeira linha de tratamento, é permitida a troca por qualquer outro medicamento entre os de primeira linha (betainterferonas, glatirâmer ou teriflunomida) ou por Fumarato de Dimetila ou por Finglimode

54
Q

Qual a terceira linha no tratamento?

A

Fingolimode

Em casos de falha terapêutica após tratamento preconizado na segunda linha de tratamento, preconiza-se o uso do fingolimode, caso não tenha sido utilizado em segunda linha

55
Q

Qual a quarta linha no tratamento?

A

Natalizumabe

Em casos de falha terapêutica ao tratamento da terceira linha ou contraindicação ao fingolimode após falha terapêutica ao tratamento preconizado, indica-se o natalizumabe

56
Q

Qual fármaco é a primeira terapêutica oral para o tratamento de EMSR, e em 2011, foi aprovado como tratamento de segunda linha, em doentes com padrão agressivo de EMSR?

A

Fingolimod