Esclerodermia / Miosites Flashcards

1
Q

Como classificar as formas clínicas da esclerodermia?

A
Forma localizada
Forma sistêmica 
- Cutânea difusa
- Cutânea limitada
- Visceral
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Q

Quais os acometimentos cutâneos da esclerodermia?

A

Esclerodactilia
Fáceis da esclerodermia (microstomia + afinamento do nariz)
Teleangiectasias
Fenômeno de Raynaud

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3
Q

O que é a calcinose?

A

Reabsorção óssea > depósito de cálcio no tecido subcutâneo

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4
Q

Qual o acometimento do esôfago na esclerodermia?

A

Acometimento dos 2/3 distais > disfagia de condução

Hipotonia do EEI > DRGE

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Q

O que compõe a síndrome de CREST?

A
Calcinose
Reynaud
Esofagopatia
Sclerodactilia
Teleangiectasias
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6
Q

Como é o acometimento renal da esclerodermia?

A

Crise renal aguda por hiperatividade do SRAA com oligúria e anemia hemolítica

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7
Q

Como é o acometimento pulmonar na esclerodermia?

A

Hipertensão pulmonar ou alveolite com fibrose

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8
Q

Quais os acometimentos mais comuns da forma cutânea difusa?

A

Crise renal aguda

Alveolite com fibrose

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9
Q

Quais os acometimentos mais comuns da forma cutânea limitada?

A

Hipertensão pulmonar

CREST

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10
Q

Qual o anticorpo associado à forma cutânea difusa?

A

Anti-topoisomerase I

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11
Q

Qual o anticorpo associado à forma cutânea localizada?

A

Anti-centrômero

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12
Q

Qual achado na TC de tórax sugere alveolite por esclerodermia?

A

Se agudo, vidro fosco

Se crônico, favos de mel

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13
Q

Como tratar alveolite na esclerodermia?

A

Imunossupressão

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14
Q

Qual a característica da miopatia da dermatomiosite e polimiosite?

A

Simétrica, proximal e progressiva

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15
Q

Qual o acometimento pulmonar da polimiosite / dermatomiosite?

A

Acometimento intersticial

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16
Q

Qual anticorpo associado ao acometimento pulmonar intersticial da polimiosite / dermatomiosite?

A

Anti-Jo1

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17
Q

Quais achados são patognomônicos de dermatomiosite?

A

Pápulas de Grotton (hiperemia sob a articulação dos dedos das mãos)
Heliótropo (eritema na pálpebra superior)

18
Q

Quais achados sugerem dermatomiosite, mas não são patognomônicos?

A

Rash malar, rash em V, mão do mecânico (fissuras e descamação na parte lateral dos dedos)

19
Q

Qual condição pode estar associada à dermatomiosite?

A

Neoplasias

20
Q

O que é necessário para o diagnóstico de polimiosite / dermatomiosite?

A

Enzimas musculares + anticorpos + eletroneuromiografia

21
Q

Qual anticorpo pode positivar na dermatomiosite?

A

Anti-Mi2

22
Q

O que agrava as lesões de pele na dermatomiosite?

A

Exposição solar

23
Q

Como tratar a dermatomiosite / polimiosite?

A

Corticoide + imunossupressor

24
Q

Como diferenciar polimiosite / dermatomiosite de miopatia por corticoide?

A

CPK inalterada

25
Q

Qual acometimento articular da dermatomiosite juvenil?

A

Calcinose

26
Q

Qual idade e sexo mais comum na miosite por corpúsculos de inclusão?

A

Homens > 50 anos

27
Q

Qual a resposta ao corticoide na miosite por corpúsculo de inclusão?

A

Baixa

28
Q

Como está a CPK na miosite por corpúsculos de inclusão?

A

Pouco elevada

29
Q

Qual a característica da doença mista do tecido conjuntivo?

A

Mistura das colagenoses + anti-RNP positivo

30
Q

Qual padrão do FAN sugere doença mista do tecido conjuntivo?

A

Padrão pontilhado grosseiro

31
Q

Qual outra fraqueza muscular pode ser encontrado na polimiosite / dermatomiosite?

A

Disfagia de condução (engasgo)

Disfonia

32
Q

Qual anticorpo é fator de mau prognóstico na polimiosite / dermatomiosite?

A

Anti-RNP

33
Q

Qual anticorpo está associado a formas viscerais graves da esclerodermia?

A

Anti-U3 RNP

34
Q

Os anticorpos anti-topoisomerase I e anti-centrômero têm baixa ou alta especificidade na esclerodermia?

A

Alta

35
Q

Qual acometimento intestinal pode ocorrer na esclerodermia?

A

Hipomotilidade > supercrescimento bacteriano > disabsorção

36
Q

O que é a amiloidose sistêmica primária?

A

Uma forma grave de amiloidose com sobrevida curta

37
Q

Quais os 4 órgãos mais acometidos na amiloidose sistêmica primária?

A

Coração
Rins
Fígado

38
Q

Quais os 2 achados no exame físico sugerem amiloidose sistêmica primária?

A

Macroglossia

Sinal do Guaxinim

39
Q

Como tratar a diarreia na esclerodermia?

A

ATB - Tetraciclina

40
Q

Até qual idade ocorre a dermatomiosite juvenil?

A

15 anos

41
Q

Vasculite de qual órgão se associa a dermatomiosite juvenil?

A

Intestinal

42
Q

Qual acometimento clínico da miosite por corpúsculos de inclusão?

A

Fraqueza distal e assimétrica