Enfermedades Pulmonares Intersticiales Flashcards
Composición celular normal del líquido de lavado bronco-alveolar
80% macrofagos 10% linfocitos 1-5% células plasmaticas 1-3% neutrofilos 1% eosinofilos
Características neumonia interstitial usual o Fibrosis Pulmonar Idiopatica
Edad : 50-70 años
Factor genético
Disnea al ejercicio , tos no productiva , forma insidiosa .
Crepitantes teleinsipiratorios en bases, acropatias
Rx de tórax : infiltrados en campos inferiores , aspecto vidrio deslustrado .
TC : imágenes reticulares , engrosamiento irregular de septos , bronquiectasias por tracción , zonas de panal en bases .
Disminución de CPT, CV, VR , relación FEV1/CVF se mantiene , disminución. De DLCO .
Hipoxemia . LBA aumento polimorfo 20% , eosinofilos 4% .
Características neumonía instersticial descamativa
En fumadores
Acúmulo de macrofagos uniforme y difuso ‼️
Su agudo , tos seca y disnea de esfuerzo
Rx y TC imagen en vidrio deslustrdo
Tratamiento abandonó de tabaco , corticoides
Buen pronóstico 70%
Neumonía interstitial aguda
Daño alveolar difuso
Distres respiratorio agudo idiopatico
Disnea aguda que evoluciona a insuficiencia respiratoria grave
Rx infiltrados alveolares bilaterales, broncograma aéreo .
Pronóstico malo
Neumonía organizada criptogenica
Presencia en alveolos, conductos alveolares y bronquiolos de tejido fibroblastico con grados variables de inflamación que no altera la arquitectura del pulmón .
Subagudo, tos , disnea , fiebre , astenia , pérdida de peso .
Rx infiltrados alveolares uni o bilaterales
TC consolidación sub pleural o peribronquiolar.
Disminución de DLCO
Neumonía interstitial linfocitica
Infiltrados linfocitarios intersticiales .
Asociado a enfermedades inmunológicas : Sjogren, mi astenia, anemia , tiroiditis de hashimoto.
LBA presenta linfocitosis
Enfermedad interstitial asociada a enfermedad de colageno
LES : pleuritis
Artritis reumatoide : en lóbulos inferiores
Espondilitis anquilosante : enfermedad apical fibrobullosa
Esclerodermia : casi 2/3 , en lóbulo inferior
Síndrome de Sjogren : infiltración linfocitica
Dermatopoliomiositis
Histiocitosis X pulmonar
En pacientes jóvenes 20-40
Fumadores
Infiltración de células de langerhans que presentan gránulos de birbeck
Afectación bronco vascular, fibrosis intersticial y quistes aereos.
Suele debutar con neumotorax por rotura de quistes .
Presentan lesiones óseas quisticas en huesos planos
Rx : nódulos , infiltrados reticulares en campos superiores .
CPT conservada , VR aumentado , DLCO disminuido
En LBA células de langerhans 3-5%
Linfangioleiomatosis
En mujeres pre menopausicas
Proliferación de músculo liso en estructuras broncovasculares y en intesticio pulmonar .
Disnea , neumotorax espontáneo recurrente y bilateral , quilotorax , hemoptisis leve .
Aumento de volúmenes pulmonares . Patrón obstructivo. Disminución DLCO , FEV1 .
Rx : patrón reticular o reticulonodular , hiperinsuflacion , dilatación quistica .
Tratamiento : progesterona o tamoxifeno.
Proteinosis alveolar
Acúmulo de PAS +
Congénito, primario y secundario . Este último por exposición a sílice , aluminio , polvos orgánicos .
Disnea progresiva , tos seca .
Rx : consolidación de espacios aereos , perihiliar como edema de pulmón .
LBA: aspecto lechoso , macrofagos cargados de lípidos , material eosinofilo PAS + .
Tratamiento lavado pulmonar completo
Alto riesgo de infección por nocardia , M. Avium, P. Jirovecii
Quimioterapico con mayor toxicidad pulmonar
Bleomicina
Afectación pulmonar por fármacos
Busulfan :
Bleomicina: disminuye DLCO antes de síntomas
Metotrexate : disnea , tos , fiebre , eosinofilia , granulomas .
Nitrofurantoina: neumonitis eosinofila aguda , infiltrado en bases con derrame pleural unilateral .
Amiodarona : neumonitis intersticial , en lóbulos superiores , disminución DLCO e hipoxemia .
Macrofagos espumosos
Se produce por invasión granulomatosa de vías respiratorias inferiores por linfocitos y células plasmaticas produce obstrucción bronquial , en pacientes asmáticos
Granulomatosis broncocentrica
Nódulos cavitada múltiples
Granulomatosis de wegener
Infiltrados perihiliares
Enfermedad GoodPasture
