Enfermedades Pulmonares Intersticiales Flashcards
Composición celular normal del líquido de lavado bronco-alveolar
80% macrofagos 10% linfocitos 1-5% células plasmaticas 1-3% neutrofilos 1% eosinofilos
Características neumonia interstitial usual o Fibrosis Pulmonar Idiopatica
Edad : 50-70 años
Factor genético
Disnea al ejercicio , tos no productiva , forma insidiosa .
Crepitantes teleinsipiratorios en bases, acropatias
Rx de tórax : infiltrados en campos inferiores , aspecto vidrio deslustrado .
TC : imágenes reticulares , engrosamiento irregular de septos , bronquiectasias por tracción , zonas de panal en bases .
Disminución de CPT, CV, VR , relación FEV1/CVF se mantiene , disminución. De DLCO .
Hipoxemia . LBA aumento polimorfo 20% , eosinofilos 4% .
Características neumonía instersticial descamativa
En fumadores
Acúmulo de macrofagos uniforme y difuso ‼️
Su agudo , tos seca y disnea de esfuerzo
Rx y TC imagen en vidrio deslustrdo
Tratamiento abandonó de tabaco , corticoides
Buen pronóstico 70%
Neumonía interstitial aguda
Daño alveolar difuso
Distres respiratorio agudo idiopatico
Disnea aguda que evoluciona a insuficiencia respiratoria grave
Rx infiltrados alveolares bilaterales, broncograma aéreo .
Pronóstico malo
Neumonía organizada criptogenica
Presencia en alveolos, conductos alveolares y bronquiolos de tejido fibroblastico con grados variables de inflamación que no altera la arquitectura del pulmón .
Subagudo, tos , disnea , fiebre , astenia , pérdida de peso .
Rx infiltrados alveolares uni o bilaterales
TC consolidación sub pleural o peribronquiolar.
Disminución de DLCO
Neumonía interstitial linfocitica
Infiltrados linfocitarios intersticiales .
Asociado a enfermedades inmunológicas : Sjogren, mi astenia, anemia , tiroiditis de hashimoto.
LBA presenta linfocitosis
Enfermedad interstitial asociada a enfermedad de colageno
LES : pleuritis
Artritis reumatoide : en lóbulos inferiores
Espondilitis anquilosante : enfermedad apical fibrobullosa
Esclerodermia : casi 2/3 , en lóbulo inferior
Síndrome de Sjogren : infiltración linfocitica
Dermatopoliomiositis
Histiocitosis X pulmonar
En pacientes jóvenes 20-40
Fumadores
Infiltración de células de langerhans que presentan gránulos de birbeck
Afectación bronco vascular, fibrosis intersticial y quistes aereos.
Suele debutar con neumotorax por rotura de quistes .
Presentan lesiones óseas quisticas en huesos planos
Rx : nódulos , infiltrados reticulares en campos superiores .
CPT conservada , VR aumentado , DLCO disminuido
En LBA células de langerhans 3-5%
Linfangioleiomatosis
En mujeres pre menopausicas
Proliferación de músculo liso en estructuras broncovasculares y en intesticio pulmonar .
Disnea , neumotorax espontáneo recurrente y bilateral , quilotorax , hemoptisis leve .
Aumento de volúmenes pulmonares . Patrón obstructivo. Disminución DLCO , FEV1 .
Rx : patrón reticular o reticulonodular , hiperinsuflacion , dilatación quistica .
Tratamiento : progesterona o tamoxifeno.
Proteinosis alveolar
Acúmulo de PAS +
Congénito, primario y secundario . Este último por exposición a sílice , aluminio , polvos orgánicos .
Disnea progresiva , tos seca .
Rx : consolidación de espacios aereos , perihiliar como edema de pulmón .
LBA: aspecto lechoso , macrofagos cargados de lípidos , material eosinofilo PAS + .
Tratamiento lavado pulmonar completo
Alto riesgo de infección por nocardia , M. Avium, P. Jirovecii
Quimioterapico con mayor toxicidad pulmonar
Bleomicina
Afectación pulmonar por fármacos
Busulfan :
Bleomicina: disminuye DLCO antes de síntomas
Metotrexate : disnea , tos , fiebre , eosinofilia , granulomas .
Nitrofurantoina: neumonitis eosinofila aguda , infiltrado en bases con derrame pleural unilateral .
Amiodarona : neumonitis intersticial , en lóbulos superiores , disminución DLCO e hipoxemia .
Macrofagos espumosos
Se produce por invasión granulomatosa de vías respiratorias inferiores por linfocitos y células plasmaticas produce obstrucción bronquial , en pacientes asmáticos
Granulomatosis broncocentrica
Nódulos cavitada múltiples
Granulomatosis de wegener
Infiltrados perihiliares
Enfermedad GoodPasture
Infiltrados nodulares finos desde los hilios como edema de pulmón
Proteinosis alveolar
Enfermedades intersticiales que afectan lóbulos superiores
F. ibrosis quistica I. (h) istiocitosis x T. bc N. H E. spondilitis anquilosante S. arcoidosis S. Ilicosis
