ENFERMEDADES AMPOLLARES AUTOINMUNES: PÉNFIGO Y PENFIGOIDE Flashcards
GENERALIDADES
- Conjunto de enfermedades mucocutáneas heterogéneas que tienen en común la formación de ampollas/bulas.
- Se dividen según fisiopatología (autoinmunes y no autoinmunes) y ubicación (intraepidérmica y subepidérmica).
LESIONES INTRAEPIDÉRMICAS
- Superficiales (subcórneas): parte más superficial, dd están los corneocitos sin núcleo –> pénfigo foliáceo y pénfigo eritematoso.
- Profundas (suprabasales): sobre la mb basal pero dentro de la epidermis –> pénfigo vulgar, pénfigo paraneoplásico y pénfigo IgA.
LESIONES SUBEPIDÉRMICAS (ZMB)
- Grupo penfigoide: penfigoide buloso y penfigoide cicatricial de mb mucosas.
- Otras.
PATOGENIA
- Secundarias a producción de auto-anticuerpos contra estructuras de adhesión intercelular (pénfigo) y/o membrana basal (penfigoide).
- Pénfigo foliáceo/vulgar: contra proteínas de la mb, anticuerpos IgG4 contra superficie de queratinocitos/desmosomas (desmogleína 1 y 3).
- Penfigoide buloso: son ac contra la mb basal, anticuerpos IgG1 y 4 contra estructuras de mb basal/hemidesmosomas (BP180 y BP230) –> requiere rep inmune (linfocitos T + complemento).
En vdd no entendí muxo esto:( sad
- PÉNFIGO
Clínica y distribución tienen directa correlación con antígeno detectado –> “teoría de compensación de las desmogleinas”.
EPI PÉNFIGO
- Más en 50-60 años pero tiene intervalo alto.
- Sin diferencia por sexo.
- Incidencia: 1-5 casos por millón por año (bajo).
- Mortalidad < 15% con tto y 75% sin tto.
- Se da más el pénfigo vulgar que el foliáceo.
- El vulgar es una enf mortal pre corticoides sistémicos –> esto se debe a la pérdida de función epidérmica, aumento de la pérdida de agua y de infecciones).
DIFERENCIA ENTRE PÉNFIGO FIOLÁCEO Y VULGAR
- Pénfigo fioláceo: anticuerpos atacan a la desmogleína 1, la cual se encuentra ppalmente en piel, por lo que ocurre una descamación solamente de la piel, no de la mucosa.
- Pénfigo vulgar; anticuerpos atacan a la desmogleína 3 la cual está solo en las mucosas, por lo que la piel está normal, pero la mucosa se descama (poco frecuente).
- Pénfigo vulgar mucocutáneo: anticuerpos atacan a la desmogleína 1 y 3, por lo que se afecta la piel y la mucosa.
CLÍNICA PÉNFIGO FOLIÁCEO
- Más superficial!!
- Erosiones cutáneas descamativas y costrosas extensas sobre base eritematosa, SIN AFECTACIONES DE LA MUCOSA (no afecta la desmogleína 3).
- Raro ver vesículas o ampollas por su fragilidad, no hay ampollas francas pq son tan superficiales que no alcanzan a acumular líquido.
- Bien demarcadas y frecuentes en áreas seborreicas (cara, cuello y tronco sup).
- Presnetación variable: localizada (pénfigo eritematoso) a generalizado (eritrodermia).
- Signo de Nykolsky +.
- Olor característico debido a la queratina.
CLÍNICA PÉNFIGO ERITEMATOSO
Variante localizada del pénfigo foliáceo, podría confundirse con lupus eritematoso cutáneo o rosácea severa.
CLÍNICA PÉNFIGO VULGAR
- Ampollas flácidas, fáciles de romper y erosiones cutáneas con lesiones dolorosas en mucosa oral y otras mucosas.
- 2 variantes ppales: mucoso dominante (desmogleína 3) y mucocutáneo (desmogleína 1 y 3).
- Lesiones en cualquier parte del cuerpo.
- Contenido de ampollas transparente (con el pasar de los días puede verse hemorrágico, turbio, seropurulento.
- Erisiones curan SIN CICATRIZ (ya que ocurre sobre la mb basal).
- Signo de Nikolsky +.
- Signo de Asboe-Hansen + –> nikolsky indirecto (se comprime la ampolla y se compromete la piel de alrededor).
PÉNFIGO PARANEOPLÁSIGO
Ojo que puede ser signo de alarma para buscar neoplasias en el px.
- Múltiples antígenos: Dsg 1 y 3, plectina, desmoplaquina, BPAG1.
- Autoinmune.
- Estomatitis intratable –> compromiso de toda la mucosa oral que NO es clásico de pénfigo vulgar. Muy precoz, antes del resto de los sxs.
- Lesiones cutáneas poliomorfas + afectación palmoplantar.
- Linfoma no hodking y leucemia linfocítica crónica.
- PENFIGOIDE BULOSO: GENERALIDADES
- Enf ampollar subepidérmica más frecuente.
- Crónica con reagudizaciones y remisiones intermitentes.
- Erupción intensamente puriginosa con formación de ampollas tensas.
- Se cura con hiper/hipo-milia.
- Espectro clínico muy amplio.
- Nikolsky (-) –> diferencia de los otros.
PATOGENIA PENFIGOIDE BULOSO
Enfermedad inmunomediada con respuesta humoral y celular contra BP189/BP230.
CLÍNICA PENFIGOIDE BULOSO
Erupción muuuy puriginosa con formación de ampollas tensas y cura con hiper o hipopigmentación. Es bastante polimorfa.
–> Nikolsky negativo!!!
–> Tiene varias fases: preampollar, gestacional.
EPI PENFIGOIDE BULOSO
- > 60 años (más añosos que los otros).
- Leve predominio masculino.
- 6-3 casos por millón al año (aumenta con la edad).
- Mortalidad: 10-40% en el primer año en AM.
