DERMATOSIS HIPOPIGMENTADAS Flashcards
GENERALIDADES
- Conjunto de trastornos que presentan “aclaramiento” de la piel.
- Debido a la disminución de la melanina pero NO siempre.
- Puede ser sircunstricto, difuso, lineal o gotas.
TIPOS
- Hipomelanosis/Hipomelanótica:
- Melanopénica: disminución de la síntesis o su transferencia de melanina.
- Melanocitopenia: disminución del número de melanocitos.
–> Nevo acrómico, moisaicismo pigmentario, complejo escleosis tuberosa (todas en menores a 2 años o congénitas), post inflamatorias, pitriasis alba, pitriasis versicolor, dermatitis seborreica, sífilis secundaria, hipomelanosis guttata, MF hipopigmentada, sarcoidosis, lepra.
- Amelanosis/Acrómica: ausencia total de melanina –> Albinismo (menos de 2 años) y Vitiligo (adquiridas, más de 2 años).
VITILIGO GENERALIDADES
- Enf autoinmune multifactorial que produce disminución de melanocitos funcionales.
- Patogenia: no se sabe bien pero quizá por estrés oxidativo (en queratinocitos) –> autoantígenos y activación de sistema inmune –> LT citotóxicos –> destrucción de melanocitos.
- Muuy prevalente (0.5-2% de pob mundial).
- Promedio de inicio a los 20 años.
CLASIFICACIÓN VITILIGO
- Localizado
- Focal: área puntual de la piel.
- Segmentario: segmento corporal.
- Mucoso: solo afecta mucosas. - Generalizado
- Vulgar: genitales y pliegues.
- Acrofacial.
–> estas son 90%
- Universal.
CLINICA VITILIGO
- Máculas (>1cm) y manchas amelanocíticas bien definidas.
- Koebener + –> px que se lesionan pueden generar vitiligo en la zona de trauma.
- Poliosis: despigmentación de los folículos pilosos.
SIGNOS DE ACTIVIDAD EN VITILIGO PP!!!!
Es una enf dinámica que progresa de zonas meloníticas a amenolíticas, no estable:
- Tricrómico: px dentro de la mancha de vitiligo tienen más de 3 colores (se le da más prioridad al momento de tratarlo).
- Confetti: área como espolvorada, pequeños focos dd melanocitos están comenzando a morir, aparecen en piel sana –> NO CONFUNDIR CON REPIGMENTACIÓN FOLICULAR!!
- Fenómeno de Koebner.
ESTUDIO DE VITILIGO
- Curso impredecible: ante sospecha derivar a dmt!!!
- Dg clínico!!
- Estudio de trastornos autoinmunes: hipotiroidismo 15%, DM1, Addison.
MANEJO VITILIGO
- Corticoides tópicos superpotentes/alta potencia: CLOBETASOL por una semana y dsp bajar intensidad.
- TACROLIMUS 0,1% ungüento (ahorrador de corticoides).
–> Esto en enf localizada NO facial NI genital!!!
PITRIASIS ALBA GENERALIDADES
- Trastorno muy frecuente, más en fototipos altos en niños y adolescentes.
- Proceso pos inflamatorio / estigma atópico –> se vuelve menos eficaz la síntesis de melanina y transferencia hacia queratinocitos (no hay muerte de melanocitos).
CLÍNICA PITRIASIS ALBA
- Manchas/placas ligeramente escamosas/xeróticas, redondeadas mal definidas con eritema.
- Más en cara, mejillas, cuello y extremidades.
MANEJO PITRIASIS ALBA
Fotoprotección + humectación estricta (tranquilizar a familiares pq debería revertir).
HIPOMELANOSIS GUTTATA IDIOPÁTICA
- Muy frecuente que aumenta con la edad.
- Asociado a foto exposición crónica (muuucga exposición por años).
- Máculas redondeadas muy demarcadas hipo o acrómicas.
- En brazos y piernas (zonas fotoexpuestas).
- No hay mucho que hacer, solo tranquilizar.
DERMATITIS SEBORREICA
Puede generar hipopigmentación por proceso post inflamatorio. Impo la fotoprotección.
PITRIASIS VERSICOLOR
Placas descamativas producto de Malassezia.
ALTERACIONES POST INFLAMATORIAS
- Psoriasis.
- Crioterapia.
- Lupus cutáneo.
- Halo Nevus.
- Micosis Fungoide hipopigmentada.
- Mosaismo pigmentario.
- Hipomelanosis nevoide lineal.
- Pibeladismo.
PSORIASIS
Cuando se da el tto con metotrexato se pone la piel llena de manchitas.
CRIOTERAPIA
Mancha hipopig post extracción.
LUPUS CUTÁNEO
Cicatricez desfigurantes casi acrómicas. No tiene buen pronóstico. Se destruyen capas más prof de la piel y no recuperará su color.
En enonatos se puede lograr la repigmentación y simula vitiligo en casos extensos.
HALO NEVUS
- Despigmentación perilesional en nevo melanocítico.
- Más en niños y adultos.
- Dif etapas e intensidades: parte con eritema, dsp blanqueamiento y dsp ataque autoinmune contra el nevo.
- Requiere seguimiento estricto con dermatoscopia –> DERIVAR!!
MICOSIS FUNGOIDE HIPOPIGMENTADA
- Variante infrecuente y relativamente indolente de linfoma T cutáneo.
- Más en infancia y ad jóvenes.
- Difícil de diagnosticar, no responde a mada.
- Ante sospecha de pitriasis alba extensa o refractaria se deriva!!!
MOSAICISMO PIGMENTARIO
- Células que migran de manera diferencial de la cresta neural a distintos puntos del cuerpo con pigmentación diferente.
- Algunas pueden ser graves, por eso derivar!!!
- Dg diferencial: líneas de Blashcko
LÍNEAS DE BLASHKO
–> Líneas con distribución arremolinadas, estables en el tiempo
No Blashkoies:
- Nevo despigmentoso / “trastorno de pigmentación segmentaria”.
- Esclerosis tuberosa (3 o más de 5mm)–> enf pigmentaria que se hace sospecha con >3 lesiones en RN y se deriva!!
Blashkoides
- Hipomelanosis nevoide lineal.
- Nevo epidérmico lineal
- Liquen estriado
- Incontinencia pigmenti.
PIEBALDISMO
Trastorno hereditario genético dd hay distribución característica de célulcas que no son capaces de producir pigmento. En parte ant y dentral del cuero cabelludo frontal, frente, zona de unión de tronco, extremidades.
Se diferencia de vitiligo pq es genético.
Puede estar presente en enf de Waardenburg.
