Enfermedad de Paget ósea Flashcards
Se hereda de forma.
AD.
Infecciones por virus. Paramixovirus, sarampión, VRS, moquillo canino. Están relacionados.
Característica fisiopatológica?
Aumento de la resorción ósea y aumento compensatorio de la síntesis.
Manifestaciones clínicas.
Asintomáticos.
Dolor óseo moderado, no relacionado con el movimiento y acompañado de deformidad local.
Aumento de la FA
Alteraciones radiológicas características.
A qué s debe la pérdida de la audición?
Lesión directa de huesecillos o compresión del VIII par.
Complicación neurológica más grave?
Crecimientos de huesos de base de cráneo comprimiendo médula y ocasionando tetraplejia.
Datos analíticos característicos.
Aumento de:
FA y osteocalcina.
Hidroxiprolina, fosfatasa ácida.
Parámetro utilizado para despistarme y respuesta al tratamiento?
Fosfatasa alcalina
Hueso más afectado?
Cómo se afectan los huevos largos?
Rasgo radiológico importante para el Dx diferencial?
Pelvis, columna lumbosacra y dorsal.
En forma de V
Aumento local del tamaño óseo
Complicaciones.
Aumento del gasto cardiaco
Fx patológica
Aumento de cálculos urinairos
Sarcoma
Complicación más grave y dónde se localiza?
Diagnóstico?
Confirmación?
Sarcoma en el 1%.
Femur, húmero, cráneo.
Aumento del tamaño y dolor y niveles de FA exagerada.
RM y TAC.
Biopsia.
Tratamiento.
Muchos no lo requieren debido a que es asintomática. Solo si da síntomas de cualquier tipo se trata.
Bifosfonatos. Son los de elección.
Calcitonina.