Enfermedad de Paget ósea Flashcards

1
Q

Se hereda de forma.

A

AD.

Infecciones por virus. Paramixovirus, sarampión, VRS, moquillo canino. Están relacionados.

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2
Q

Característica fisiopatológica?

A

Aumento de la resorción ósea y aumento compensatorio de la síntesis.

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3
Q

Manifestaciones clínicas.

A

Asintomáticos.
Dolor óseo moderado, no relacionado con el movimiento y acompañado de deformidad local.
Aumento de la FA
Alteraciones radiológicas características.

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4
Q

A qué s debe la pérdida de la audición?

A

Lesión directa de huesecillos o compresión del VIII par.

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5
Q

Complicación neurológica más grave?

A

Crecimientos de huesos de base de cráneo comprimiendo médula y ocasionando tetraplejia.

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6
Q

Datos analíticos característicos.

A

Aumento de:

FA y osteocalcina.

Hidroxiprolina, fosfatasa ácida.

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7
Q

Parámetro utilizado para despistarme y respuesta al tratamiento?

A

Fosfatasa alcalina

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8
Q

Hueso más afectado?

Cómo se afectan los huevos largos?

Rasgo radiológico importante para el Dx diferencial?

A

Pelvis, columna lumbosacra y dorsal.

En forma de V

Aumento local del tamaño óseo

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9
Q

Complicaciones.

A

Aumento del gasto cardiaco

Fx patológica

Aumento de cálculos urinairos

Sarcoma

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10
Q

Complicación más grave y dónde se localiza?

Diagnóstico?

Confirmación?

A

Sarcoma en el 1%.

Femur, húmero, cráneo.

Aumento del tamaño y dolor y niveles de FA exagerada.

RM y TAC.

Biopsia.

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11
Q

Tratamiento.

A

Muchos no lo requieren debido a que es asintomática. Solo si da síntomas de cualquier tipo se trata.

Bifosfonatos. Son los de elección.

Calcitonina.

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