Enf desmielinizantes Flashcards
Esclerosis múltiple
a. Encefalomielopatía crónica recidivante
b. Esclerosis múltiple aguda
c. Esclerosis cerebral difusa
i. Encefalitis periaxial difusa o enf. de Schilder: Desmielinización completa y licuefacción del tej.
encefálico
ii. Esclerosis concéntrica de Balo: Patrones de desmielinización en forma de anillos concénctricos en los
estudios anatomopatológicos
criterios patológicos de la esclerosis múltiple
- Destrucción de las vainas de mielina de las fibras nerviosas en el SNC con el mantenimiento relativamente intacto de otras estructuras
- Infiltrado perivascular de céls. inflamatorias
- Lesiones en la sustancia blanca periventricular y perivenular
- Ausencia relativa de degeneración walleriana
Patología de EM
- Placas rosado-grisáceas en la sustancia blanca periventricular
- Lesión del nervio y el quiasma óptico, rara vez de la cintilla óptica
- Reparación de las lesiones mediante una reacción neuroglial astrocítica
Prevalencia de la EM
250/100,000 en Escocia
• 3-11/100,000 en sudafricanos blancos nativos
• 50/100,000 en residentes sudafricanos que emigraron de Europa del norte
○ Si inmigran antes de los 15 años adquieren la prevalencia del país a donde han inmigrado, si emigran después de los 15 años mantienen la prevalencia de su país de origen
Etiología y riesgo de la EM
15 % de los Px tiene un familiar afectado, Los gemelos monocigóticos concuerdan en un 34 %, mientras que los dicigóticos en un 4 %, Se relaciona con los HLA-DR2, DR3, B7, A3, DRB1 (cr. 6p), Es poco frecuente en niños, Su prevalencia es mayor en la raza blanca, La vit. D baja es un factor de riesgo predisponen.
Patonesis de la EM
• Exposición a ciertos agentes virales (C. pneumoniae y herpesvirus humano 6), Activación de linfocitos T por Ag circulantes que atraviesan la barrera hematoencefálica y se presentan a la célula presentadora de Ag, La célula presentadora de Ag libera citocinas inflamatorias (IL-2, IL-12, FNT-α, INF-γ, proteasas y factores quimiotácticos), Formación de Ac contra la proteína básica de la mielina (proteína P2) y los oligodendrocitos (90 %) que hacen que se pierda la mielina y los axones se queden descubiertos
Factores precipitares de EM
• Infecciones por C. pneumoniae, herpesvirus o Mycoplasma
• Traumatismos graves que producen la liberación de componentes del sistema nervioso a la circulación que
desencadenan la activación de linfocitos T y la producción de Ac
• La última mitad o el 3.er trimestre del embarazo hasta 2-3 meses posparto
Mx clinicas EM
• Motoras → Debilidad de uno o más miembros
• Sensitivas → Parestesia, disestesia, signo de Lhermitte (sensación eléctrica a lo largo de la espalda provocada por la
flexión del cuello)
• Cerebelosas → Ataxia cerebelosa, nistagmo
• Cognitivas → Demencia subcortical
• Afectivas → Trastornos emocionales (depresión)
• Esfinterianas → Trastornos esfinterianos
• Paroxísticas
• Neuritis óptica bulbar o retrobulbar
25 % de las EM debutan así y 30-40 % de los Px con neuritis óptica desarrollan EM
Mx clinicas EM
- Mielitis transversa aguda
- Triada de Charcot (disartria escándida, nistagmo y temblor de intención)
- Oftalmoplejía internuclear/WEMINO, WEBINO, Sx 1.5 de Fisher
- Vértigo (por afección de la vía vestibular)
- Dolor facial (por afección de las ramas sensitivas del V)
- Déficit transitorio parecido a los TIA
- Fatiga
- Crisis convulsivas (3-10 %) cuando hay cambios en la sustancia gris
- Combinada con neuropatía (no es frecuente)
Clasificación clínica de EM, • Sx clínico aislado
1.er ataque de síntomas de EM que puede o no acompañarse de anomalías compatibles con EM en
los estudios imagenológicos
○ 60-80 % de los que desarrollarán EM debutan de esta manera
Clasificación clínica de EM, • Sx rx aislado
No hay signos ni síntomas de EM pero sí anomalías compatibles con EM en los estudios imagenológicos
○ Se les debe dar seguimiento porque un porcentaje puede desarrollar EM
Clasificación clínica de EM, Insuficiencia venosa cerebro-espinal crónica (CCSVI)
Hipótesis que intentó explicar la etiología de la EM a través
de un mecanismo no inmunológico, no es muy aceptada
Curso clínico benigno
20%
Recidivante remitente
(80 %)
50 % evoluciona a progresiva secundaria, más frecuente en mujeres
Progresiva primaria (15 %)
(Más frecuente en hombres, peor pronóstico)
