Enf Autoinmunitarias (🔹) Flashcards
Que es un enfermedad autoinmunitaria patógena? Y requisitos
Reacción inmunitaria contra antígenos propios.
1-Reacción inmunitaria especifica frente un antígeno o tejido propio.
2-Pruebas de que la reacción no sea secundaria a un daño tisular.
3-Falta de otra causa de la enfermedad
Enfermedades autoinmunitarias en un órgano X
- Anemia hemolitica autoinmunitaria
- Gastritis atrofica autoinmunitaria de la anemia perniciosa (por anticuerpos)
- Diabetes 1
- Esclerosis múltiple (pot linfo T)
- Enfermedad inflamatoria intestinal (crohn)
- Cirrosis biliar primaria
- Hepatitis autoinmunitaria (posibles mecanismos autoinmunitarios)
Por que se desarrolla autoinmunidad?
Por herencia de genes que contribuyen a la rotura de la autotolerancia
Y desencadenantes ambientales como infección y daño tisular que promueven la activación de linfocitos autorreactivos
Cambios que contribuyen al desarrollo de la autoinmunidad gracias a genes y ambiente
- Tolerancia o regulación defectuosa
- Muestra anómala de antígenos propios (anomalía o modificaciones de lo antígenos por enzimas, estrés o lesión celular)
-Inflamación o respuesta inmunitaria innata inicial.
🎈Enfermedades asociados a la autoinmunidad por el alelo HLA 215🎈
- Espondilitis anquilossnge (HLA-B27)
- Esclerosis múltiple (HLA-DRB1*1591)
- Diabetes 1 (alelo HLA)
- Enfermedad celiaca
Genes relacionados con enfermedades autoinmunitarias
- Alelo HLA
- Polimorfismo gen PTPN22 (codificación de fosfatasa defectuosa que no controla tirosina cinasa= sobre activación linfocito)
- Polimorfismo gen NOD2 (asociado a enfermedad de Crohn intolerancia biota intestinal)
- Polimorfismo gen codificante de cadenas alfa de recepor para IL-2 (CD25) e IL-7
Genes a los cuales sus Anulaciones genéticas y mutaciones espontáneas causan autoinmunidad
AIRE, CTLA4, PD1, FAS, FASL e IL2 y receptor CD25
Linfocitos B que expresan receptor Fc para IgG que inhiben la producción de anticuerpos
🎈Mecanismos por los cuales las infecciones pueden causar enfermedades autoinmunitarias🎈
- Aumento de la expresión de coestimuladores en las células presentadoras de antígenos. (Estas presentan antígenos propios)
- Expresión de antígenos con la misma secuencia de los propios. (Activación linfocitos autorreactivos)
Virus y autoinmunidad
VEB y VIH generan activación policlonal de linfocitos B=Producción de autoanticuerpos
Características generales de las enfermedades autoinmunitarias
- Tienden a ser crónicas, con recaídas y remisiones y el daño puede ser progresivo. (Al atacar lo propio los mecanismos exacerban y prolongan la lesión)
- las manifestaciones clínicas depende de su naturaleza a la respuesta inmune. (Por autoanticuerpos formados por mal regulación, respuesta de Th1 y Th17 excesiva o CTL CD8+)
A que tejido suele afectar las enfermedades sistemáticas autoinmunitarias
Vasos sanguíneos y tejido conjuntivo
Por eso se les llama: enfermedades vasculares del colágeno o del tejido conjuntivo
🎈Que es el lupus eritematoso primario (LES) y sus generalidades🎈
- El LES es una enfermedad autoinmunitaria.
- Afecta múltiples órganos (piel,articulaciones, riñón, serosas.etc)
- Hay muchos autoanticuerpos (anticuerpos antinucleares (ANA*)
- lesión por depósito de inmunocomplejos y unión de anticuerpo a células y tejidos
- Puede ser aguda o insidiosa al inicio, es típico su cronicidad, remisiones y recaídas febriles
- Afecta mujeres, fertiles, 17-55años
Criterios para el diagnóstico del LES
- Exantema malar
- Exantema discoide
- Fotosensibilidad
- Úlceras orales
- Artritis
- Serositis
- Trastorno neurológico
- Trastorno hematológico
- Trastorno inmunitario
- Anticuerpos antinucleares
Categorías de los anticuerpos antinucleares
Son anticuerpos que se dirigen contra antígenos nucleares
1-Frente al ADN
2-Frente a histonas
3-Frente a proteínas diferentes de las histonas unidas al ARN
4-Frente a antígenos nucleares
Que patrón debe de haber en la inmunofluorescencia para el diagnóstico de LES?
Anticuerpos contra el ADN bicatenario y el antigeno Smith
Que otros anticuerpos ademas de los ANA podemos encontrar en LES?
Los anticuerpos antifosfolipidicos
Factores de la etiología del LES
-Factores genéticos
-Factores inmunitarios
-Factores ambientales
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Mecanismos biológico patológico del LES
-Rayos UV producen apoptosis
-Eliminación mala de de núcleos celulares= Carga de antígenos nucleares
-Anomalías en linfocitos T y B= tolerancia defectuosa= linfocitos autorreactivos sobreviven
-linfocitos estimulados por antígenos nucleares producen anticuerpos contra antígenos
… 221
A que se debe la lesión tisular en el LES? 221
- hipersensibilidad por Inmunocomplejos*
- Autoanticuerpos frente eritrocitos, leucocitos y plaquetas
- Sindrome por anticuerpos antifosfolipidicos
Manifestaciones clínicas-patologícas más frecuentes del LES
- Hematológicas
- Artritis
- Piel
- Astenia
- Fiebre
- Renal
- Perdida de peso
Lesión más característica de los vasos sanguíneos en el LES
- Vasculitis aguda necrosante
- Arteritis: Deposito fibrinoide en pared vascular, puede sufrir engrosamiento=estrechamiento luz
Lesión más característica del riñon en el LES. 222
Enfermedad glomerular y lesión tubulo intersticial.
Patrones enfermedad glomerular:
- Nefritis mesangial minima lúpica (clase 1)
- Nefritis proliferativa mesangial(2) -Nefritis lúpica loca (3)
- Nefritis lúpica difusa (4)*
- Nefritis membranosa lúpica (5)
- Nefritis esclerosante avanzada lúpica
Sindrome del LES donde la afectación cutánea es la mas destacada
-Lupus eritematoso discoide crónico: afectación cara y cuello
-Lupus eritematoso cutáneo subagudo: exantema generalizado, superficial y no cicatricial, sintomas leves LES.
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🎈Que es la artritis reumatoide🎈
Enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmunitaria que afecta principalmente a las articulaciones pero también puede afectar a la piel, vasos S, pulmones y corazón
🎈Que es el síndrome de Sjögren?🎈
Enfermedad crónica por destrucción inmunitaria de las glándulas lagrimales y salivales
Primaria: Trastorno aislado
Secundaria: Inmune
Etiológia y patogenia del síndrome de Sjögren
Infiltrado linfocitico de linfocitos T CD4+ colaboradores activos y linfocitos B.
Características clínicas del síndrome de Sjögren
- Frecuente en mujeres de 50-60años
- queratoconjuntivitis= vision borrosa, quemazon y prurito
- Xerostomia= dificultad deglusion, poco gusto, fisura, sequedad
- linfoma marginal por Linfocito B
🎈Que es la esclerosis sistemática (esclerodermia)🎈
Enfermedad caracterizada por:
1-Inflamación crónica por autoinmunidad
2-Daño en los vasos pequeños
3-Fibrosis intersticial y perivascular en piel y organos (riñón, corazón, pulmón, tubo digestivo y músculo)
Clasificación de la esclerosis sistémica
Difusa: afectación inicial en piel con progresión rápida y temprana a las visceras
Limitada: solo es cutánea y se limina a manos, brazo y cara; y afectación viseras tardia. Pueden sufrir sindrome de CREST
Que es el sindromes de CREST?
Calcinosis, fenomeno de raynaud, alteración motilidad esofagica, esclerodactilia y telangiectasias
Etiología y patología de la esclerosis sistémica. 228
Interrelacion entre una respuesta autoinmunitaria, daño vascular y deposito de colageno.
Características clínicas de la esclerosis sistémica
Cambios cutáneos como el engrosamiento, el fenómeno de raynad, disfagia, destrucción pared esofágica, dificultad respiratoria
🎈Que son las miopatias inflamatorias?🎈
Trastorno por lesion e inflamación en los músculos esqueléticos debido a una autoinmunidad.
Trastornos: dermatomiositis, polimiositis, miositis con cuerpos de inclusión
Que es la enfermedad mixta del tejido conjuntivo
Mezcla de enfermedades entre LES, esclerosis sistémica y polimiositis
Que es la panarteritis
Enfermedad de los vasos sanguíneos por inflamación necrosante de la pared por una autoinmunidad
Que es la enfermedad relacionada con la IgG4?
Trastornos por infiltración de IgG4 y linfocitos T, fibrosis estoriforme, flebitis obliterante
