Inmunodeficiencias 🔹 Flashcards
En que se dividen las inmunodeficiencias?
Primaria: Genética
Secundaria: complicaciones cancer, infecciones, malnutrición, efecto inmunodepresion,, irradiación/quimioterapia
A que se le afecta su función en los defectos de la inmunidad innata? (Inmunode primaria)
Defectos en la función leucocitica y del sistema del complemento
Enfermedades ocasionadas por defectos en la función leucocitica por defecto de la inmunidad innata (Inmunode primaria)
- Deficiencia de adhesion del leucocito 1 y 2
- Sindrome de Chediak-higashi
- Enfermedad granulomatosa cronica
- Ligada al cromosoma X
- Autosomica recesiva
- Deficiencia de mieloperoxidasa
Enfermedades ocasionadas por defectos en el sistema de complemento por defecto de la inmunidad innata (Inmunode primaria)
Deficiencia de C2, C3, C4 y de proteinas reguladoras del complemento
Defectos de la función del leucocito (defecto inmunidad innata/Inmunode primaria) 238
- Defecto hereditario de la adhesion del leucocito
- Defecto hereditario en la función del fagolisosoma
- DH en la actividad microbicida
- D en las señales producidas por el TLR
Defectos de la función del sistema del complemento (defecto inmunidad innata/Inmunode primaria) 238
- Deficiencia de C2 y C4
- Deficiencia componentes vía alternativa (properdina y factor D)
- Deficiencia C3 (necesario para via clásica y alternativa)
- Deficiencia componentes terminales del complemento: C5, 6, 7, 8 y 9
- Deficiencia inhibidor de C1(C1 INH)
- Deficiencia de otras proteínas reguladoras
Que es el defecto de la inmunidad adaptativa (inmunode primaria)
Se debe a anomalias en la maduración o activación del linfocito.
Se subclasifica según la afectación del linfocito B, T o ambos
Que puede causar los defectos en la maduración del linfocito? (Defectos inmunidad adaptativa/inmunodefi pri)
- Inmunodeficiencia combinada grave (IDCG)
- Agammaglobulinemia ligada al cromosa X (de bruton)
- Sindrome de DiGeorge (hipoplasia timica)
- Otros
Formas de IDCG (defecto maduración linfocito/defecto inmunidad adaptativa) 239
-IDCG ligada al cromosa x
(Mutacion en cadena gamma común de los receptores para citocinas)
-IDCG autosomica resesiva
(Deficiencia enzima adenosina desaminasa (AD)
Causas menos frecuentes de IDCG autosomica recesiva
- Mutaciones genes activadores de recombinasa (RAG)
- Cinasa intracelular Jak3
- Mutación moléculas transmisoras de señales
Que es la Agammaglobulinemia ligada al cromosa X (de bruton) (Adaptativa)
Forma mas frecuente de inmunodeficiencia primaria
-falta del desarrollo de los linfocitos B
Que es el Sindrome de DiGeorge (hipoplasia timica) (adaptativa)
Sindrome por deficiencia de linfocitos T por fallo del desarrollo de la tercera y cuarta bolsa faringea.
Sindromes relacionados con defectos en la activación y función de los linfocitos (adaptativa)
- Sindrome de hiperinmunoglobulinemia M
- Inmunodeficiencia variable común
- Deficiencia aislada de IgA
- Sindrome linfoproliferativo ligado al cromosa X
Que es el Sindrome de hiperinmunoglobulinemia M (defecto act y fun linfo (adap) 241
Trastorno en el cual se produce IgM pero no IgG, IgA e IgE.
Esto afecta al linfocito T colaborador de enviar señales activadores para linfocitos B y macrofagos
Que es la inmunodeficiencia variable común? (defecto act y fun linfo (adap)
Grupo heterogéneo de trastornos por hipogammaglobilinemia.
Esto afecta a todos los anticuerpos a veces solo a IgG, los linfocitos B no son capaz de diferenciarse en cel.plasmaticas
