Amiloidosis 🔹 Flashcards
Que es la amiloidosis
Es un trastorno hereditario de varias enfermedades inflamatorias por deposito extracelular de proteínas fibrilares (insolubles y se segregan)
Porqué se producen la fibrillas del amiloide?
Por agregación de proteinas mal plegadas.
Las fibrillas se unen a proteoglucanos, glucosaminoglucanos y proteinas plasmaticas
Formas mas frecuentes de amiloide
- Proteína AL: se produce a partir de Ig libres y su depósito se asocia a formas de tumores plasmaticos
- Tipo AA: deriva de la destrucción de la proteina SAA. Se asociaa la inflamación crónica
- Proteina amiloide beta (AB): deriva de la destrucción de la proteina precursora del amiloide.
Otras proteínas con composición bioquímica diferente que también pueden causar amiloidosis
- transtiretina (TTR)
- Microglobulina Beta2
- Proteinas de los priones
- componente P del amiloide serico
Categorías generales de las proteínas que causan amiloidosis
- Proteinas normales que tienden a plegarse mal y se asocian y forman fibrillas en cantidades aumentadas.
- Proteinas mutantes que se oliegan mal después de su agregación
En que se subdivide la amiloidosis generalizada o sistémica?
- Primaria: Se asocia a un trastorno de células plasmaticas
- Secundaria (reactiva): se produce por complicacion de un proceso inflamatorio crónico o destrucción del tejido subyacente
🎈Que es la fiebre mediterránea familiar?🎈
Se asocia a amiloidosis heredofamiliar por proteina AA
Sindrome autoinflamatorio por producción excesiva de IL-1, hay crisis de fiebrebcon inflamación de serisas, codifica proteína pirina.
A que se debe la amiloidosis asociada a hemodialisis?
Amiloidosis en pacientes que se les hacia hemodialisis por depósitos de migroglobulina beta2 que no podía filtrar el riñon
Que es la amiloidosis sistémica senil?
Amiloidosis en viejos por afectación del corazón, mutación de TTR
Organos mas afectados en la amiloidosis secundaria
Corazon, tubo digestivo, via respiratoria, nervios perifericos, piel y lengua
