endocrino 1 Flashcards
Sistema encargado de mantener homeostasis/equilibrio
Sistema endocrino
Tipos de señales del sistema endocrino
Autocrina, paracrina, endocrina
Clasificación de enfermedades del sistema endocrino
Sobreproducción o infraproducción
Lesiones relacionadas a masas (funcionales o no)
Glándula principal, directriz o marcapasos
Hipófisis
Lóbulo glandular de hipófisis
Adenohipófisis/lóbulo anterior 80%
Lóbulos nerviosa de hipófisis
Neurohipófisis/lóbulo posterior
Donde se ubica el quiásma óptico
Arriba de la hipófisis, exactamente por arriba de cisterna interpeduncular
Células en adenohipófisis
Acidofilas (rosas), citoplasma eosinofilo
Basófilas (moradas), citoplasma basófilico
Cromofobo, citoplasma claro
Única hormona que tiene una regulación negativa SOLAMENTE
PRL, constantemente inhibido por dopamina
Neurohipófisis, como se observa en microscopia
Es más claro que adenohipófisis
Hormonas peptidicas que se liberan de neurohipófisis que son producidas en hipotálamo
Oxitocina
ADH/Vasopresina
Proporción de células en Adenohipófisis
Somatotropas–>acidofilas–>50%—> producen GH
Lactotropas–> acidofilas—> producen PRL
Corticotropas—> basofilas—> producen ACTH, POMC, MSH, Endorfinas, lipoproteínas
Tirotropas—> basofilas pálidas—> producen TSH
Gonadotropas —> basofilas —> producen FSH y LH
causas de hiperpituarismo
adenomas, hiperplasia, carcinomas, secreción de hormonas por tumores no pituitarios
Causas hipopituitarismo
Procesos destructivos: isquemia, cirugía, radiación e inflamación
Que causan los efectos de masa
Hemianopsia bitemporal; por compresión de quiásma óptico.
Presión intracraneal, cefalea, nauseas, vómito, apoplejía pituitaria,hemorragia masiva de adenoma,
Causa más frecuente de hiperpituitarismo
Adenoma
Clasificación adenomas
Dependiendo de la hormona u hormonas que producen
Funcionales (++ hormona y manifestación clínica) vs no funcionales (mayor tamaño)
Microadenoma (<1cm) y macroadenomas (>1cm)
Síndrome de Nelson
Agrandamiento rápido de la glándula pituitaria, que ocurre después de remover ambas glándulas suprarrenales;
Debilidad muscular, hiperpigmentación,
Adenoma que circunscrita, blando, confinado a silla turca o se extiende superiormente, expande y erosiona
Aspecto macro de adenoma
30% carecen de cápsula
Adenoma con pocas mitosis, puede tener positividad mayor a 3% para ki67 y p53. Adenoma atipico, agresivo, con invasión y recurrencia
Microscopía de adenomas
Céls poliglonales
CC: Anormalidades endocrinas, afectación visual, síntomas relacionados a aumento en presión intracraneal
Adenomas más frecuentes, hiperfunción en 30% de casos, tamaño variable, con efecto de masa.
Puede calcificar: cuerpos psamoma hasta “piedra pituitaria”
Prolactinomas
Céls cromofobas o debilmente acidofilicas
Granulos se identifican con IHQ—> nucleos cafes (+)
Secreción= hiperprolactinemia
Manifestaciones clinicas de hiperprolactinemia (aumento PRL)
Amenorrea, galactorrea, pérdida de libido, infertilidad
Edad promedio y Tx prolactinomas
mujeres 20-40a
hombres es más tardío
Tx: cirugía o uso de bromocriptina (Agonistas de receptores de dopamina)
Adenomas segundos en frecuencia, grandes al diagnósticos
Adenomas somatotrofos (GH)
-Densamente granulares
- Difusamente granulares
Estimula en hígado la producción de IGF-1
Que causa los adenomas somatotrofos en niños
Gigantismo
Que causa los adenomas somatotrofos en adultos
Acromegalias: falla en supresión de GH en administración oral de glucosa
Dx y Tx adenomas somatotrofos
Dx: GH e IGF1 altos
Tx: cirugía o análogos de somatostatina
Adenomas corticotropos (ACTH)
Microadenomas, usualmente basofilicos
- PAS+
- > ACTH lleva a hipersecreción de cortisol en suprarrenales (Cushing)
Dificiles de reconocer, secreción variable y poco significativa
Adenomas gonadotropos
- Etapas avanzadas puede ocasionar diplopía y cefalea
- En disminución de LH hay baja energía y disminución de libido (hombres, baja testosterona) mujeres amenorrea y pseudomenopausia
Adenomas raros, aprox 1% de las lesiones a este nivel
Causa de hipertiroidismo
Adenoma tirotropo
Se identifican con IHQ, se observa efecto de masa (pocas veces por hipopituitarismo)
Adenomas no funcionales 30%
Metastasis es un dato sine qua non de su presencia
Carcinomas <1%
-Funcionantes; secretores de PRL y ACTH
2da enfermedad en hipotálamo o de la misma pituitaria
Presente con la pérdida del 75% del parénquima: congénito o adiquirido
Hipopituitarismo
Causas de hipopituitarismo
Tumores, trauma o hemorragia subaracnoidea, radiación o cirugía
*Apoplejía pituitaria
Necrosis isquémica o Sx Sheehan
Quiste de Rathke
Síndrome de silla turca vacia
1: defectos que permite a la materia aracnoidea y fluido cerebroespinal herniarse en silla con expansión y compresión de pituitaria. Mujeres obesas y multíparas
2: Macroadenomas removido y pérdida de función
Defectos genéticos hipopituitarismo
Deficiencia congénita de factores de transcripción como gen POU1F1 (PIT-1) asociado a falta de GH, PRL y TSH
Lesiones hipotálamicas que pueden disminuir la secreción de ADH que se traduce en diabetes insipida
Craneofaringeomas o metástasis
Lesiones inflamatorias, pueden producir deficiencia de hormonas de adenohipofisis
sarcoidosis, tuberculosis, meningitis
Hipofunción de la glándula hipofisis
CC: Niños falta de crecimiento o enanismo (GH)
Amenorrea e infertilidad, disminución libido, impotencia y pérdida de vello púbico y axilar (LH/FSH)
Hipotiroidismo o hipoadrenalismo; deficiencia de PRL dificulta la lactancia
Diabetes insipida
Deficiencia ADH (Central): poliuria, polidipsia, riñon incapaz de reabsorber agua Asociado a TCE, tumores e inflamación de hipotálamo e hipofisis
Sx de secreción inadecauda d ADH
Resorción de grandes cantidades de agua que se traducen a hiponatremia, edema cerebral= disfunción neurológica
Causas: neoplasias (carcinoma céls pequeñas de pulmon), drogas y trastornos SNC (infección/trauma)
Inducen hipo/hiperfunción de la hipofisis anterior +/- diabetes insipida
Tumores hipotalámicos supraselares
Gliomas y craneofaringeomas
Morfología craneofaringeomas
Lesiones de 3-4 cm diametro, encapsulados, sólidos, quísticos, rodean quiasma óptico o son accesorios a nervios craneales y pueden protruir a 3er ventrículo o base cerebro
Adamantinomatoso
Papilares
Craneofaringeoma adantinomatosa
Niños, calcificaciones en estudios de imagen
Empalizadas periféricas
Dépositos de queratina laminar
Quistes (fluido rico en colesterol “machine oil”), fibrosis e inflamción crónica
Craneofaringeoma papilar
Adultos, rara vez hay calcificaciones Zonas sólidas con pápilas, epitelio escamoso NO empalizadas, queratina y quistes Menores a 5cm tienen buena prognosis Mayores a 5cm tienden a invadir
Zona de la corteza suprarrenal que produce GLUCORTICOIDES
Fasiculada (cortisol)
La que esta en medio
Zona de corteza suprarrenal que produce MINERALCORTICOIDES
Glomerulosa (aldosterona)
La que esta hasta arriba
Zona de corteza suprerrenal que produce ESTEROIDES SEXUALES
Reticular
La que esta hasta abajo
Que producen las células cromafinas de la médula suprarrenal
Catecolaminas
Sx caracteristico por niveles altos de glucocorticoides (hipercortisolismo)
Sx Cushing
- Microadenomas pituitarios productores de ACTH
- Carcinonoides, tumor de céls pequeñas del pulmón
- Carcinoma, hiperplasia y adenomas suprarrenales
Morfología Sx Cushing
Cambio hialino de Cooke: citoplasma basofilo de celulas pituitarias se torna homogeneo y pálido
Suprarrenal: atrofia cortical, hiperplasia difusa, carcinomas
Enf Cushing adenoma pituitario
Clínica Sx Cushing
HTA, obesidad central, cara luna llena, giba búfalo, debilidad, atrofia de extremidades
Hiperglicemia, glucosuria, polidpsia, estrías, osteoporosis, Hirsutismo
Secreción exagerada de aldosterona
Hiperaldosteronismo
- Primario: sobreproducción autonóma, con supresión de RAA (Hiperplasia, adenomas, carcinomas, genético)
- Secundario: por activación del sistema RAA y posterior a aumento de renina plasmática. (Menor perfusión renal, hipovolemia arteriolar, edema y embarazo)
Adenomas productores de aldosterona
Solitarios,<2cm, circunscritos, predominio izquierdo,
30-40a
Mujeres
Color amarillo brillante, cels claras cargadas de lipidos, cuerpos de espironolactoma
HTA
Sx Conn: Adenoma solitario, tx espironolactona
Insuficiencia adrenal
Enf. Addison: insuf adrenal crónica
- Destrucción progresiva de corteza, síntomas hasta que se destuye el 90%
- Anorexia, menor peso, hiperpigmentación, hipoglucemia, hiponatremia e hipotensión*
- Casusas: Adrenalitis autoinmune*, Tb, SIDA,Cáncer
Hiperplasia adrenal congénita
Def de 21-hidroxilasa
Suprarrenales crecidas
RN aumento de testosterona, genitales ambiguos, vómitos, deshidratación y desquilibrio hidroelectrolitico
Adenomas adrenales
Mujeres 30-50a
Silenciosos e incidentales
Amarillos por lipidos, delgada cápsula, <30g,
Son de zona CORTEZA, céls parecidas a zona fasicular
Glándula contralateral atrofica
Carcinoma adrenal
Mayor tamaño NO encapsulados Desaparece la supradrenal, necrosis, hemorragia, cambios quisticos Invaden, bien diferenciados o anaplasicos* Funcionales METASTASIS* Li-Fraumeni p53 & Beckwith-Wiedeman* Pleomorfico*
Células en médula suprarrenal
Neuroendocrinas cromafinas y sustentaculares
Feocromocitoma
Tumor de MÉDULA*
Neoplasia que sintetiza y libera catecolaminas y hormonas peptidicas
-10% extradrenales (paragangliomas), bilaterales, malignos, sin HTA,
-25% Familial/genético
CC feocromocitoma
HTA paroxistica* + taquicardia, palpitaciones, cefalea, dolor abdomen/tórax
Tx feocromocitoma
Cirugía + bloqueadores adrenérgicos
Morfología feocromocitoma
Varían de pequeñas y circunscritas a masas grandes y hemorrágicas. Aspecto lobulado por la presencia de trabéculas fibrosas vascularizadas. Amarillentas-rojizas-café, con hemorragia y cambios quísticos.
Histología feocromocitoma
Variable
Zellballen//Bolas de cañón: cels cromafinas o principales rodeadas de células Sustentaculares +S100
Citoplasma fino, núcleos redondos a ovales de cromatina en sal/pimienta
IHQ: Cromogranina y sinaptoficina
Para que sirve el “signo de mono de nieve”
ID lesiones ocupativas grandes (macroadenomas)
signos de compresión de quiasma óptico
embarazo hay crecimiento de la porción anterior que no se acompaña de aumento en la irrigación, por lo que sufre anoxia; al haber hemorragia postparto o shock se precipita el infarto. Se observa también en coagulación intravascular diseminada y en la anemia de células falciformes o en HT intracraneal
Necrosis Isquémica// Sx Sheehan
lesiones revestidas por epitelio cuboidal con células Goblet; acumulan fluido proteináceo que comprime la glándula
Quiste de Rathke
Lugar MÁS común donde observamos cuerpos de psamoma
no es el único
Glándula suprarrenal
Lugar donde osbervas el cambio hialino de Crooke
Hipófisis y tumores secretores de ACTH
Feocromocitoma: para ID lás celulas de tumor que usas principalmente
CD99
CD56
Cromogranina
Sinaptofisina
Para ID las células sustentaculares ne un feocromocitoma que utilizas
S100
Diferencia HISTLOGICA de paragangliomas con feocromocitoma
NO hay, solo se pueden diferenciar si nos mencionan donde es que se ubica
Como es el aspecto de las células de los adenomas?
Monotonos, citoplasma muy muy rosado
Si ves una empalizada periferica, que dx puedes dar
Craneofaringeona ADAMANTINOMATOSO
