embryo 3 - Malformations Flashcards
Environ __% des bébés vivants ont une malformation cardiaque dont la ___ et mortelle si elles ne ont pas opérées.
1, la moitié
Est-ce que les malformations cardiaques ont souvent un impact en prénatal?
Non, elles sont compensées par les shunts fonctionnels
Que sont les anomalies de situs?
Résultats d’une anomalie de différenciation de l’axe d-g lors de la S3, soit à cause de mouvements anormaux des cils du noeud de Hensen, ou suite à une anomalie dans la cascade moléculaire qui contrôle le développement de ces axe
Décrit la dextrocardie.
Coeur dans le thorax droit VD et OD ont une morphologie de coeur gauche et en continuité avec les veines pulmonaires et l’aorte VG et OG ont une morphologie de coeur droit et en continuité avec les VC et l’artère pulmonaire
Est-ce qu’il y a une conséquence fonctionnelle à la dextrocardie?
Non, le trajet sanguin demeure normal
Qu’est-ce qui se passe, en gros, dans le situs inversus totalis?
Le coeur, les gros vaisseaux et les organe abdominaux sont en image miroir par rapport à la normale
Qu’est-ce qui se passe dans l’isomérique AV droit?
Oreillettes et ventricules ont une morphologie droite Poumons tri-lobés bilatéralement Aorte irriguée par faible pression Pression systolique anormale
Quel est le syndrome de l’isomérisme AV droite?
Syndrome d’asplénie
Qu’est-ce que le syndrome d’asplénie?
Foie en médian
Absence de rate
Malrotation intestinale
Appendice gauche
Décrit l’isomérisme gauche.
Oreillettes et ventricules ont une morphologie gauche Poumons bi-lobés bilatéralement Artère pulmonaire irriguée par haute pression Hypertension pulmonaire
Syndrome associé à l’isomérisme AV gauche?
Syndrome de polysplénie
Décrit le syndrome de polysplénie.
Foie central ou gauche Multiples petite rates Malrotations gastro-intestinales
Quelle est l’anomalie des oreillette la plus fréquente?
Communication inter-auriculaire
Décrit la communication inter-auriculaire.
Anomalie du septum IA Passage du sang entre oreillettes Souffle bruyant Augmente la circulation pulmonaire Défaillance cardiaque congestive
Environ __% des CIA se referment avant l’âge de un an.
80
Que comprennent les anomalies du septum ventriculaire?
Agénésie totale du septum CIV dans la portion musculaire ou membranaire du septum Anomalie vavulvaire (tricuspide ou mitrale)
Que cause une sténose ou atrésie de la mitrale ou de la tricuspide?
Hypoplasie du coeur droit ou gauche
Qu’est-ce que la discordance AV?
Chaque oreillette est en continuité avec le mauvais ventricule, suite à une anomalie du canal AV
Nomme les anomalies de situs.
Dextrocardie Isomérisme AV droit et gauche Anomalie des oreillettes Anomalie du septum ventriculaire Discordance AV
Qu’est-ce qui se passe si la formation des valves tricuspides et mitrales ne se fait pas bien?
Développement anormal des valves tricuspide et mitrale Agénésie de la partie supérieure du septum inter-ventriculaire Agénésie de la partie inférieure du septum IA
Qu’est-ce qui se passe physiologiquement avec un CAV si anormalie de la septation
Mélange du sang O2 et non O2 (cyanosant)
Résistance pulmonaire très supérieur à la perfusion systémique
Débit pulmonaire très supérieur au débit systémique
Hypertension pulmonaire sévère Shunt droite → gauche Défaillance cardiaque léthale
Décrit morphologiquement la persistance du tronc artériel.
La septation aortico-pulmonaire, l’artère pulmonaire et l’aorte ne forment qu’un tronc artériel commun
Origine de la persistance du tronc artériel?
Feuillet vulvaire primitif (génère une valve cono-troncale) valves aortiques et pulmonaires qui se ramassent dans le même vaisseau
Que cause la persistance du tronc artériel?
Mélange des circulation gauche et droite et hypertension pulmonaire
Qu’est-ce que la transposition des gros vaisseaux?
Origine de l’aorte dans VD Origine de l’artère pulmonaire dans VG
Qu’est-ce que la tétralogie de Fallot?
Sténose de l’artère pulmonaire et de l’infundibulum droit CIV Aorte prenant origine entre VG et VD VD hypertonique
Qu’est-ce qui se passe dans la tétralogie de Fallot?
CIV fournit une sortie de sang du VD qui circule dans l’aorte et se mélange avec du sang O2
En clinique, comment classe-t-on les maladies cardiaques?
Cyanosante Non-cyanosante Obstructive
Qu’indique la cyanose?
Peau perfusé d’un sang désoxygéné (bleue) Une partie du sang aortique provient du VD
Est-ce que les shunts d-g sont cyanosant?
Oui
Nomme les shunts d-g.
Discordance AV Tétralogie de Fallot Transposition des gros vaiseaux Atrésie mitrale Tronc artériel persistant Canal AV Atrésie tricuspidienne Sténose pulmonaire
Quelle est la forme la plus fréquente des maladies cyanosante?
Tétralogie de Fallot
Est-ce que les patients atteints de tétralogie de Fallot peuvent survivre sans traitements?
Oui, cela dépend de la sévérité de la sténose pulmonaire
Décrit la tétralogie de Fallot avec sténose légère.
S’apparente à une CIV Shunt d-g
Quand est-ce que le shunt sera d-g avec cyanose dans la tétralogie de Fallot?
Quand la pression du VG seras = à celle du VD
Vrai ou Faux? La majorité des enfants avec une tétralogie de Fallot sont cyanosés ç la naissance.
Vrai
Pourquoi les enfants avec une tétralogie de Fallot n’ont pas d’hypertension pulmonaire?
Sténose de l’artère pulmonaire protège les poumons d’une surpression
Chez qui est fréquent la transposition des gros vaisseaux?
Enfants de mère diabétique
Morphologie de la transposition des gros vaisseaux?
Coeur droit reçoit sang des VC et le pompe dans l’aorte puis retour via VC Coeur gauche reçoit le sang des veines pulmonaires et le pompe dans le artères pulmonaires
Est-ce que la transposition des gros vaisseaux est mortel?
Oui, sauf si présence d’un shunt (CIV, CIA)
De quoi résulte l’atrésie mitrale?
Atrésie de la valve aortique
Qu’est-ce qui se passe en atrésie mitrale?
VG hypoplasique Communication OD/OG via CIA ou foramen ovale (shunt g-d) Aorte perfusé par le VD et l’artère pulmonaire via le canal artériel Systémique à faible pression
Est-ce que la cyanose est congénitale?
Oui
Qu’est-ce qui rend l’atrésie mitrale mortelle dans la première semaine post-natale?
Fermeture du canal artériel à la naissance Plus de perfusion rétrograde de l’aorte pré-canalaire et des artères coronaires
De quoi résulte le tronc artériel persistant?
Absence de septation du tronc artériel Une seule artère reçoit le sang des deux ventricule pour perfuser l’aorte, l’ap et la circulation coronarienne
Qu’est-ce qui se passe dans le tronc artériel persistant?
Cyanose Hypertension pulmonaire
Que peut être le tronc artériel persistant?
Isolé Associé à un canal AV
Quel est le résultat d’une CAV?
Développement anormal du CAV Fusion incomplète des coussins endocardiques ventral et dorsal Formation d’une seule valve AV CIV membranaire CIA
Qu’est-ce qui se passe lors d’une CAV?
Reflux de sang dans les oreillettes et dans la veine pulmonaire Hypertension pulmonaire
Qu’est-ce qui se passe dans la forme complète de CAV?
Tronc commun persistant Quatre chambres cardiaques communiquent ensemble Une valve AV CIA CIV Shunt d-g
Que cause ultimement un CAV complet?
Hypertension pulmonaire Hypertrophie des 4 chambres
Décrit le CAV incomplet.
Tronc commun ok Valves semi-lunaires ok
Quand et comment se font les chirurgies du CAV?
3e - 6e mois Septas refermés Ajout de valves mitrales et tricuspides
De quoi résulte l’atrésie tricupidienne?
Division inégale du canal AV
Que cause l’atrésie tricuspidienne?
VD hypoplasique Shunt d-g via CIA ou foramen ovale Artère pulmonaire perfusé par le VG via canal artériel
Est-ce que la cyanose de l’atrésie tricuspidienne est congénitale?
Oui
À quoi font référence les termes sténose pulmonaire et atrésie pulmonaire?
Obstruction des valves pulmonaires
À quoi est associée l’atrésie pulmonaire?
Hypoplasie sévère du VD qui empêche la communication avec les poumons
À quoi est proportionnelle la cyanose?
À la sévérité de l’obstruction
Est-ce que sténose pulmonaire avec hypoplasie du VD est facile à corriger?
Non
Est-ce que les shunts g-d sont cyanosants?
Non
Nomme les shunts g-d.
Communication IV Communication IA Persistance du canal artériel
La communication IV = __% des malformations cardiaques.
30
Vrai ou faux? Le CIV est souvent associé à d’autres malformations cardiaques.
Vrai
Localisation de 90% de CIV?
Sous les valves mitrales et tricuspides (CIV membranaire)
Localisation de 10% des CIV?
Paroi musculaire du septum (CIV musculaire)
Est-ce que le septum en gruyère est commun?
Non
De quoi dépend l’impact fonctionnel des CIV?
Taille
Quelle est la sorte des CIV plus volumineux?
Musculaire
Que causent les shunts plus volimineux?
Shunt d-g Hyperplasie du VD Hypertension pulmonaire
Qu’observe-t-on en clinique pour un petit CIV?
Souffle systolique
Qu’observe-t-on en clinique pour un gros CIV?
Défaillance cardiaque Souffle bruyant
Qu’est-ce qui se passe si on n’opère pas un CIV?
Évolution en shunt d-g Hypertension pulmonaire
Que sont les CIA?
Ouvertures dans le septum inter-auricuaire qui cause un shunt g-d
Est-ce que les ouvertures du foramen ovale sont des CIA?
Non
À quel âge se manifestent les CIA moyens?
30 ans
Impact d’un gros CIA?
Défaillance cardiaque congestive à la naissance
Que peut occasionner le shunt g-d des larges CIA?
Augmentation de 2-4x la circulation pulmonaire Hypertrophie de OD et VD
Est-ce que les CIA amènent une grosse augmentation de pression dans OD?
Non
Pourquoi les CIA n’amènent pas d’hypertension pulmonaire irréversibl?
Les poumons peuvent s’accommoder à la surcharge circulatoire
De quoi résulte la persistance du canal artériel?
Absence d’involution de canal artériel après la naisance
Décrit l’évolution de la persistance du canal artériel.
Après la naissance, l’augmentation d’O2 et la diminution de prostaglandine entraine la contraction es muscles du canal artériel, qui se ferme Le canal s’oblitère et se fibrose pour se fermer définitivement Si hypoxie prémature, le canal ne ferme pas
À quoi est associé un canal artériel persistant?
Souffle Hypertension pulmonaire Shunt d-g Hypocratisme digital Polycythémie Défaillance du VD
Comment referme-t-on le canal artériel?
Chirurgie Indométacine
Que fait-on pour sauver les enfants qui dépendent de leur canal artériel pour survivre?
On évite la fermeture du canal en donnant des prostaglandines E
Qu’est-ce qu’une coarctation de l’aorte?
Constriction au niveau de l’isthme aortique qui obstrue le flot entre l’aorte transverse et descendante
La coarctation de l’aorte est associée à quelle maladie?
Turner
Conséquences d’une coarctation de l’aorte non opérée?
Hypoperfusion de l’aorte descendante (tronc et membres inf) Cyanose du tronc et des membres inf Hypertension de la tête
Que permet une guérison complète des coarctations aortiques?
Une exérèse du segment obstrué
Effet de l’hypertension pulmonaire?
Intima et paroi vasculaire exposés a cette pression est trop élevée, donc diminue la taille de la lumière du vaisseau diminue a cause de hypertrophie du vaisseau
Lien coarctation de l’aorte et reins?
Les reins vont recevoir une faible pression, donc via le système RAA, vont augmenter la pression en amont de l’obstruction pour que les reins reçoivent une pression normale
Impact de la coarctation de l’aorte sur le reins?
Reins hypoperfusé → RAA → reins bien perfusé, mais hyperperfusion des membres supérieurs
