ELA Flashcards
Que es la eclerosis latera amiotrofica
enfermedad que mas frecuente afecta las motoreuronas provocando una paralisis muscular generalizada
ELA se caracteriza por
hay una perdida de las fibras nerviosas acompanada de una esclerosis en la zona lateral de ma medula espinal con una marcada atrofia muscular
Predomina en
Hombres
Edad en que aparece
40-70 anos
prevalencia
2 casos por cada 100,000 personas
Fisiopatologia
Su etiopatogenia es desconocida, si bien se ha propuesto la deficiencia de un factor de crecimiento nervioso o la lesión neuronal por exceso de glutamato.
También por defecto de la uguitina 2
Tipos de ELA
- Familiar (5-10% de los casos), de herencia fundamentalmente autosómica. Defectos en peroxido dismutasa tipo 1.
- Esporádica (80-90%), que característicamente afecta a pacientes mayores de 50 años.
ELA bulbar
variante de la ELA ue aparece en 20-30% de los casos y es de muy mal pronostico. Causa muerte entre 6-7 meses por disfagia grave y fallo respiratorio
Clasificacion anatomica de la ELA
esclerosis lateral primaria, con afectación selectiva de la primera motoneurona(superior);
parálisis bulbar progresiva, si se limita a las neuronas de los núcleos troncoencefálicos (sx lesion musculatura bulbar - deglucion-);
atrofia muscular espinal, que afecta predominantemente a la segunda (sx motoneurona mni).
Clinica de la ELA
Cursa con debilidad muscular lentamente progresiva, con signos de afectación de primera y/o segunda motoneurona. De comienzo insidioso y asimétrico, se afecta inicialmente la musculatura distal de los miembros o la de los pares craneales inferiores. Los hallazgos exploratorios son una combinación de datos de primera motoneurona (debilidad, espasticidad, hiperreflexia y signo de Babinski) y segunda motoneurona (debilidad, amiotrofia y fasciculaciones)
Fasciculaciones en la lengua, calambres musculares y debilidad muscular
Dx
clinico, electromiografia
complicaciones
neumonia por aspiracion y fallo respiratorio
Tx
riluzole y terapia física
