ELA (18/05/2022) Flashcards
¿Qué es la esclerosis lateral amiotrófica?
Un desorden progresivo fatal y paralizante
¿Qué se degenera en la ELA?
las motoneuronas
¿Cuántos casos por año tenemos de ELA?
1 a 2 casos
¿Qué porcentaje de personas tienen ELA por una causa genética?
10%
¿Cuántos meses pueden pasar desde el primer síntoma hasta el diagnóstico de ELA?
12
¿Qué regiones se ven afectadas en ELA?
La vía corticoespinal y el área 5 de Brotman que comanda motoneuronas.
¿Cuáles son los factores de riesgo para desarrollar ELA?
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¿Qué porcentaje de las personas con ELA fallecen?
100%
¿Qué porcentaje de personas con ELA falleces a los 30 meses?
50%
¿Qué porcentaje de personas con ELA viven más de 10 años?
10%
¿Cuáles son los dos lugares donde se puede presentar la enfermedad ELA?
Columna vertebral y bulbo.
¿Cuáles son las diferencias entre los síntomas iniciales a nivel bulbar y en la medula de ELA?
Bulbar- Disartria y disfagia
Espinal - Debilidad extremidades inferiores
¿Cuáles son los síntomas principales de ELA?
Debilidad muscular, fasciculaciones, alteraciones del comportamiento/cognitivos, rigidez de rueda dentada.
¿Qué porcentaje de pacientes con ELA presentan síntomas cognitivos/conductuales?
50%
¿Qué son las fasciculaciones y en que SN ocurren?
Contracciones musculares incontrolables, SNP
¿Qué es la espasticidad y en que SN ocurre?
SNC, tensión de los músculos
¿A que tipo de demencia puede evolucionar ELA?
Frontotemporal
¿Cuál es un problema del comportamiento que se ve en los pacientes con ELA?
Depresión, labilidad emocional (bien un momento, tristes al siguiente)
¿Qué es a rigidez de rueda dentada?
Resistencia al movimiento pasivo
¿Cuál es la fisiopatología de ELA?
Perdida axonal, gliosis difusas de astrocitos, infiltración microglía, depleción e neuronas motoras espinales, ecotoxicidad neuronal.
¿Cuál es el curso que siguen las NMS en ELA?
NMS-> No mantiene proyecciones axonasles-> retracción axonal -> Denervación de célula diana -> hipertono y poco control NMI
¿Cuál es el curso que siguen las NMI en ELA?
NMI-> retracción axonal -> denervación muscular -> debilidad
¿Qué partes del CN y muscular afecta ELA?
Músculo, corteza motora, tractos piramidales, tracto cortico bulbar.
¿Cuáles son los problemas que se presentan con la afectación del bulbo en ELA?
Disfagia, disartria, perder el habla, problemas pares craneales, problemas respiración.
¿Cómo se hace el diagnostico de ELA?
Clínico con exámenes electrofisiología y neuropatología
¿Cuáles son los síntomas y signos que debemos encontrar en el paciente para diagnosticar ELA?
Degeneración de neuronas motoras (electrofisiología, neuropatología)
Síntomas de degeneración motora
Progresión de los síntomas motores en regiones
¿Qué no debe de tener un paciente para ser diagnosticado con ELA?
No debe tener evidencia de otras enfermedades y evidencia con neuroimagen de que están sucediendo otros procesos.
¿Cuáles son las categorías en las cuales se diagnostica ELA?
Sospecha, Posible, Probable, Definitivo
¿Cuántas etapas hay en la progresión de ELA? ¿Cómo son?
Del 0 al 5. 0 - Asintomática 1- Afectación de una región 2 - 2 regiones afectadas 3 - 3 regiones afectadas 4 - Perdida nutricional y respiratoria 5 - Muerte
¿Cómo es el manejo de ELA, qué se trata?
Multidisciplinario, se trata la sintomatología, con fármacos.
¿Qué fármaco se usa para ELA?
Riluzol
¿Cómo es la guía de la rehabilitación de ELA?
Prevenir complicaciones, acompañar, corregir postura, abordar dolor, promover independencia, función respiratoria, educar cuidadores.
¿Cómo se rehabilita a un paciente con ELA en fase 1 en sus 4 estadios?
- Ejercicios de resistencia evitando fatiga
- Mantener fuerza muscular
- Deambulación cortas distancias y ayuda en actividades de la vida diaria (AVDH)
- Apoyos marcha, fisioterapia respiratoria.
¿Cómo se rehabilita a un paciente con ELA en fase 2?
Deambulación cortas, cuidados familiares, movilizaciones pasivas-asistidas, cojines.
¿Cómo se rehabilita a un paciente con ELA en fase 3?
Movilización pasiva, gastrostomía, Asistencia ventilatoria no invasiva/traqueostomía, apoyo psicológico.
¿Cómo se rehabilita a un paciente con ELA en fase terminal?
Tos asistida, drenaje postural, clapping. Ya están en cama 24 hrs con dolor intratable y diminución de la conciencia.
