ELA (18/05/2022) Flashcards

1
Q

¿Qué es la esclerosis lateral amiotrófica?

A

Un desorden progresivo fatal y paralizante

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2
Q

¿Qué se degenera en la ELA?

A

las motoneuronas

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3
Q

¿Cuántos casos por año tenemos de ELA?

A

1 a 2 casos

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4
Q

¿Qué porcentaje de personas tienen ELA por una causa genética?

A

10%

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5
Q

¿Cuántos meses pueden pasar desde el primer síntoma hasta el diagnóstico de ELA?

A

12

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6
Q

¿Qué regiones se ven afectadas en ELA?

A

La vía corticoespinal y el área 5 de Brotman que comanda motoneuronas.

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7
Q

¿Cuáles son los factores de riesgo para desarrollar ELA?

A
Home
Edad
Ser hombre
Historial familiar
Ejercicios de alto desempeño
Fumar (mujeres menopáusicas)
Metales
Campos Magnéticos 
Pesticidas 
Condiciones médicas
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8
Q

¿Qué porcentaje de las personas con ELA fallecen?

A

100%

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9
Q

¿Qué porcentaje de personas con ELA falleces a los 30 meses?

A

50%

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10
Q

¿Qué porcentaje de personas con ELA viven más de 10 años?

A

10%

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11
Q

¿Cuáles son los dos lugares donde se puede presentar la enfermedad ELA?

A

Columna vertebral y bulbo.

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12
Q

¿Cuáles son las diferencias entre los síntomas iniciales a nivel bulbar y en la medula de ELA?

A

Bulbar- Disartria y disfagia

Espinal - Debilidad extremidades inferiores

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13
Q

¿Cuáles son los síntomas principales de ELA?

A

Debilidad muscular, fasciculaciones, alteraciones del comportamiento/cognitivos, rigidez de rueda dentada.

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14
Q

¿Qué porcentaje de pacientes con ELA presentan síntomas cognitivos/conductuales?

A

50%

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15
Q

¿Qué son las fasciculaciones y en que SN ocurren?

A

Contracciones musculares incontrolables, SNP

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16
Q

¿Qué es la espasticidad y en que SN ocurre?

A

SNC, tensión de los músculos

17
Q

¿A que tipo de demencia puede evolucionar ELA?

A

Frontotemporal

18
Q

¿Cuál es un problema del comportamiento que se ve en los pacientes con ELA?

A

Depresión, labilidad emocional (bien un momento, tristes al siguiente)

19
Q

¿Qué es a rigidez de rueda dentada?

A

Resistencia al movimiento pasivo

20
Q

¿Cuál es la fisiopatología de ELA?

A

Perdida axonal, gliosis difusas de astrocitos, infiltración microglía, depleción e neuronas motoras espinales, ecotoxicidad neuronal.

21
Q

¿Cuál es el curso que siguen las NMS en ELA?

A

NMS-> No mantiene proyecciones axonasles-> retracción axonal -> Denervación de célula diana -> hipertono y poco control NMI

22
Q

¿Cuál es el curso que siguen las NMI en ELA?

A

NMI-> retracción axonal -> denervación muscular -> debilidad

23
Q

¿Qué partes del CN y muscular afecta ELA?

A

Músculo, corteza motora, tractos piramidales, tracto cortico bulbar.

24
Q

¿Cuáles son los problemas que se presentan con la afectación del bulbo en ELA?

A

Disfagia, disartria, perder el habla, problemas pares craneales, problemas respiración.

25
Q

¿Cómo se hace el diagnostico de ELA?

A

Clínico con exámenes electrofisiología y neuropatología

26
Q

¿Cuáles son los síntomas y signos que debemos encontrar en el paciente para diagnosticar ELA?

A

Degeneración de neuronas motoras (electrofisiología, neuropatología)
Síntomas de degeneración motora
Progresión de los síntomas motores en regiones

27
Q

¿Qué no debe de tener un paciente para ser diagnosticado con ELA?

A

No debe tener evidencia de otras enfermedades y evidencia con neuroimagen de que están sucediendo otros procesos.

28
Q

¿Cuáles son las categorías en las cuales se diagnostica ELA?

A

Sospecha, Posible, Probable, Definitivo

29
Q

¿Cuántas etapas hay en la progresión de ELA? ¿Cómo son?

A
Del 0 al 5. 
0 - Asintomática
1-  Afectación de una región 
2 - 2 regiones afectadas 
3 - 3 regiones afectadas 
4 - Perdida nutricional y respiratoria 
5 - Muerte
30
Q

¿Cómo es el manejo de ELA, qué se trata?

A

Multidisciplinario, se trata la sintomatología, con fármacos.

31
Q

¿Qué fármaco se usa para ELA?

A

Riluzol

32
Q

¿Cómo es la guía de la rehabilitación de ELA?

A

Prevenir complicaciones, acompañar, corregir postura, abordar dolor, promover independencia, función respiratoria, educar cuidadores.

33
Q

¿Cómo se rehabilita a un paciente con ELA en fase 1 en sus 4 estadios?

A
  1. Ejercicios de resistencia evitando fatiga
  2. Mantener fuerza muscular
  3. Deambulación cortas distancias y ayuda en actividades de la vida diaria (AVDH)
  4. Apoyos marcha, fisioterapia respiratoria.
34
Q

¿Cómo se rehabilita a un paciente con ELA en fase 2?

A

Deambulación cortas, cuidados familiares, movilizaciones pasivas-asistidas, cojines.

35
Q

¿Cómo se rehabilita a un paciente con ELA en fase 3?

A

Movilización pasiva, gastrostomía, Asistencia ventilatoria no invasiva/traqueostomía, apoyo psicológico.

36
Q

¿Cómo se rehabilita a un paciente con ELA en fase terminal?

A

Tos asistida, drenaje postural, clapping. Ya están en cama 24 hrs con dolor intratable y diminución de la conciencia.