Doenças túbulo-intersticiais e terapia renal substitutiva

Question 1

Associadas a acidose

Answer 1

Acidoses tubulares renais - hiperclorêmica

tipo II - TCP - bicabornatúria, fosfatúria, glicosúria
tipo I e tipo IV - mais distais

Question 2

ATR tipo I

Answer 2

Defeito na H+ ATPase, levando a pH urinário > 5,5, acidose metabólica 9retenção H+) e hipocalemia (caliúria excessiva para compensar)

Question 3

ATR tipo I

Answer 3

Principais causas - hipercalciuria, Sjogren (principal causa adquirida), artrite reumatoide, geneticas

pH>5,5, hipocalemia, anion gap positivo, hipercalciuria, hipocitratúria, nefrolitíase e nefrocalcinose

Question 4

ATR tipo II

Answer 4

Defeito na excreção de HCO3-, excesso de bicarbonatúria, defeito na reabsorção de outros ions (fosfaturia, glicosuria, aminoaciduria), levando tambem a maior aporte dista de Na e Cl, fazendo perder potássio nos tubos distais (hipocalemia)

Question 5

ATR tipo II

Answer 5

Mieloma multiplo principal causa adquirida
Cistinose, Wilson, Fanconi e intoxicação por chumbo (saturnismo) - outras

Bicarbonatúria, anion gap urinario negativo’

Question 6

Anemia de Fanconi

Answer 6

Hereditária

Anemia, pancitopenia, malforações esqueleticas e de polegares, defict pondero-estatural, disfunção do TCP (ATR tipo II)

Question 7

ATR tipo IV

Answer 7

Hipoaldosteronismo hiporreninemico, levando a acidose metabólica, levando a redução na reabsorção distal de sódio - hipovolemia, além de retenção de potássio e hidrogenio - hipercalemia e anion gap urinario positivo

Question 8

ATR tipo IV

Answer 8

Principais causas - DM (pp causa adquirida), anemia falciforme, hipoaldos primário

medicações - ieca, bra, trimetoprim, inibodres calcineurina, diureticos poupadores de potassio

Question 9

Alcalose metabolica

Answer 9

Tubulopatias hereditarias - sd barter e gittelman

Question 10

Síndrome de Bartter

Answer 10

Vários subtipos - a mais comum é a mutação Na-K-2Cl (local de ação da furosemida), no ramo ascendente espesso da alça de Henle

Tende a ser mais grave e precoce que Gittelman

Polidramnio (intrauterino), poliúria (incapaz concentrar), hipercalciuria (reduz da reabsorção de calcio que ocorre com a entrada de 2 Cl), magnésio normal ou pouco reduzido

Quadro clinico - alcalose met, deficit pondero-estatural, hipocalemia, hipocloremia, PA normal com renina e aldosterona elevadas (sem disturbios de sodio associados)

Question 11

Síndrome de Gittelman

Answer 11

Mutação do sinporte Na-Cl (local de ação dos tiazídicos)

mais leve, mais tardia (10 a 12 anos), hipomagnesemia grave (pois esse sinporte ajuda a reabsorver mg) - sintomas musculares (fadiga, caimbras, pela baixa de Mg), hipermagnesiuria, poliúria (mas com capacidade de concentração urinária), normocalciuria

Quadro clínico - alcalose met, deficit pondero-estatural, hipocalemia, hipocloremia, PA normal com renina e aldosterona elevadas (sem disturbios de sodio associados)

Question 12

Terapia renal substitutiva -

Answer 12

Para suprir a função dos rins em falência
Tanto no contexto de ira quanto drc
Remover toxinas e excesso de líquidos

Question 13

Terapia renal substitutiva - tipos

Answer 13

Hemodialise
Dialise peritoneal
Transplante renal

Question 14

Hemodialise convencional

Answer 14

Mais conhecida e utilizada no Brasil
Realizada de forma intermitente (aprox 3x por semana)
Também pode ser extendida ou contínua
*3 a 4 horas aproximadamente

Question 15

Hemodialise convencional - vias

Answer 15

Fístulas arteriovenosas - vias de escolha (menor risco de infecção e trombose comparado aos cateteres de longa permanencia

Desvantagem: necessitam tempo de maturação (de 3 a 6 meses até estar utilizável)

Grande complicação - estenoses dos componentes proximais

Question 16

Cateteres venosos longa permanencia

Answer 16

Preferidos em casos agudos - UTI, trauma - não há tempo para maturação de fístula

Tunelizados, com cuff (para reduzir infecções), mas mas infecção e trombose que fístula

Casos agudos e graves e diálise de urgência - veia jugular interna direita (primeira opção)

Question 17

Complicações cateteres

Answer 17

Infecções de corrente sanguínea (ICS) - stafilococos aureus e, principalmente, coagulase negativo - de oligossint até infecções graves

Question 18

Dialise peritoneal

Answer 18

Cateter alocado na pelve (Tenckhoff) - ambulatorial e domiciliar possível

Necessita de sessões mais longas e repetitivas que a HD (pois o peritônio funciona como membrana)

Principal contraindicação é a perda da integridade do diafragma (pp hernia diafragmatica)

Complicação comum da DP - peritonite relacionada ao DP - dor abdominal e febre associado a liquido turvo - diagnostico pela analise do liquido peritoneal > 100 leuc com > 50% PMN

Question 19

Retirar cateter se

Answer 19

Infecção fungica, peritonite refrataria ou recidivane, instabilidade hemodinamica, tunelite, bacteremia persistente, infecção por S aureus ou bacterias multirresistentes

ATB intraperitoneal nos leves e sistemicos nos gfraves

Question 20

Tx renal

Answer 20

A terapia subs que aumenta sobrevida!

Pode ser intervivos ou doador falecido

Question 21

Tx renal - contraindicações

Answer 21

Infecção ativa
Comorbidades graves
Neoplasia metastática ativa
Doença psiquiatrica ativa

Question 22

Tx renal acopahaento

Answer 22

monitorização periodica (imunossupressao pode trazer maleficios - neoplasias e infecções de repetição principalmente)

Question 23

paciente jovem necessitou de transplante renal devido a uma GLOMERULOPATIA PRIMÁRIA, que causava SÍNDROME NEFRÓTICA. Após o transplante, evoluiu com novo quadro de síndrome nefrótica (proteinúria maciça e edema). Qual a causa mais provável?? Obviamente, a mesma doença que causou a IRC previamente!!! E qual seria essa glomerulopatia primária?? Sabemos que NÃO respondeu a corticóides e ciclosporina… Analisemos as alternativas, de baixo para cima. ALTERNATIVA E - INCORRETA - a nefropatia por IgA geralmente é uma doença que em 60% dos casos evolui com hematúria assintomática, 40% evolui lentamente com perda de função renal, e em 20% dos casos, leva em torno de 10-20 anos para chegar ao estágio de rins terminais, não sendo uma causadora comum de IRC terminal de rápida evolução, sendo uma causa improvável, e em geral com boa resposta ao uso de corticóides e imunossupressores. ALTERNATIVA D - INCORRETA - a doença por lesões mínimas é mais comum em crianças e costuma ter uma excelente resposta ao corticóide, o que a torna improvável também. ALTERNATIVA C - INCORRETA - a glomerulonefrite membranoproliferativa geralmente se apresenta com um componente misto nefrítico + nefrótico, se assemelhando a uma GNDA/GN pós-estreptocócica, com consumo de complemento. É bastante associada a outras doenças sistêmicas como LES, Hepatite C e crioglobulinemia, dificilmente sendo idiopática, o que a torna improvável, tendo resposta variável ao tratamento, e prognóstico melhor que a GEFS e pior que a GN membranosa. ALTERNATIVA B - INCORRETA - a nefropatia membranosa costuma se apresentar com proteinúria maciça, podendo ser primária ou associada a doenças como Hepatite B, LES e neoplasias sólidas. É mais comum dos 30 aos 50 anos, e costuma ter resposta variável, porém evoluindo com falência renal em cerca de 10% dos casos. ALTERNATIVA A - CORRETA - a GEFS ainda é a PRINCIPAL causa de síndrome nefrótica primária em qualquer faixa etária, além de possuir uma resposta ruim ao uso de corticóide (<20% de remissão completa nos primeiros estudos), com melhor resposta no aumento da duração da terapia, atingindo remissão em 40-60% dos casos. Além disso, a ciclosporina é indicada na recidiva, enquanto nas outras causas acima há predileção por outros medicamentos como a ciclofosfamida. Sendo assim, é a principal hipótese diagnóstica!

Answer 23

sss

Question 24

Os AINEs podem causar outro tipo de disfunção renal que está associada a vários níveis de dano e é caracterizado por síndrome nefrótica com nefrite intersticial aguda. As características clínicas, a ausência de fatores de risco e a fisiopatologia podem distingui-la de outras síndromes renais induzidas por AINEs e da clássica nefrite alérgica intersticial induzida por drogas. A síndrome nefrótica, associada à nefrite intersticial, é vista em raras ocasiões. Alternativa A: INCORRETA. Alternativa B: INCORRETA. Alternativa C: INCORRETA. Alternativa D: CORRETA. A síndrome nefrótica por AINES pode se apresentar com glomerulonefrite de lesão mínima e nefrite intersticial, uma combinação histológica não muito comumente encontrada.

Answer 24

sss

Question 25

Paciente de 50 anos, sexo feminino, foi internada com quadro de anorexia, náuseas, vômitos, fraqueza muscular, poliúria e polidipsia. Durante a investigação foram evidenciados os seguintes resultados de exames: glicosúria, aminoacidúria, bicarbonatúria, hiperfosfatúria e hiperuricosúria. Qual a principal etiologia dessa síndrome em adultos?

Answer 25

Vemos aqui no enunciado a definição da síndrome de Fanconi, devido presença de glicosúria, aminoacidúria, bicarbonatúria, hiperfosfatúria e hiperuricosúria. Essa síndrome pode ser de origem genética (anemia de Fanconi - dados acima, além de manchas café au lait, malformações ósseas, ausências de polegares e pancitopenia) ou adquirida, onde a principal causa a ser lembrada é o mieloma múltiplo. Com isso esse conceito em mente, a questão torna-se fácil. Gabarito item B.

Question 26

as contraindicações ABSOLUTAS ao transplante renal são poucas, podem variar de acordo com o país e o serviço, sendo as mais consolidadas na literatura : 1) Malignidade ativa; 2) Infecção ativa; 3) Abuso atual de substâncias psicoativas; 4) Doença extrarrenal grave e irreversível (cardíaca, pulmonar, hepática…); 5) Baixa expectativa de vida; 6) Doença psiquiátrica NÃO CONTROLADA. Ou seja, a presença de distúrbio psiquiátrico por si só não contraindica o transplante!! RESPOSTA - ALTERNATIVA B.

Answer 26

sss

Question 27

Você atende Recém-Nascido (RN) do sexo masculino, prematuro, 32 semanas de idade gestacional, devido a polidrâmnio que não respondeu à amniocentese. Ele nasceu bem, não necessitou de suporte respiratório. Hoje, ele está com 4 dias de vida; o exame físico é normal, bem como sua pressão arterial. Sua diurese é > 10 ml/kg/h e ele perdeu mais de 20% do seu peso de nascimento. Exames laboratoriais evidenciam hiponatremia, hipocalemia e hipercalciúria. Qual o diagnóstico mais provável?

Answer 27

Diante de um recém-nascido apresentando poliúria, déficit ponderal, normotensão, hipocalemia, hipercalciúria e que durante sua gestação ocorreu polidrâmnio, devemos aventar a possibilidade de síndrome de Bartter. Embora faça parte do diagnóstico diferencial de hiponatremias, a SIAD não costuma cursar com poliúria, logo, não poderia ser a resposta da questão. O DI nefrôgenico é um diagnóstico diferencial de poliúria, porém, cursa com hipernatremia, não hiponatremia. A deficiência de mineralocorticoides se manifestaria como uma hipercalemia, não como hipocalemia, logo, melhor resposta para questão, item C.

Question 28

Uma adolescente de 15 anos desenvolveu quadro de amigdalite, motivo pelo qual lhe foi prescrito amoxicilina. Vinha evoluindo bem, sendo que a adinofagia e a febre que acompanhavam a amigdalite desapareceram rapidamente após ter começado o tratamento. Porém, uma semana após o início do antibiótico, passou a apresentar rash cutâneo, reaparecimento da febre, mal estar e redução do volume urinário. Procurou serviço de pronto atendimento e, ao exame, apresentava-se com temperatura axilar = 38,8ºC, pressão arterial = 115x75mmHg, frequência de pulso = 92ppm e frequência respiratória = 16ipm. Demais aspectos do exame físico sem alterações. Os exames complementares evidenciaram títulos elevados de antiestreptolisina O, moderada eosinofilia, uréia = 51mg/dL e creatinina = 2,37mg/dL. O exame de urina revelou microhematúria sem cilindros hemáticos, leucocitúria com numerosos eosinófilos e raros cilindros leucocitários. Dentre as opções abaixo, qual é o diagnóstico MAIS PROVÁVEL?

Answer 28

O diagnóstico mais provável dentre as opções citadas é o de nefrite intersticial aguda tendo em vista que a paciente apresentou sinais e sintomas característicos (febre, rash cutâneo, insuficiência renal aguda, eosinofilia e eosinofilúria) logo após início de antibioticoterapia com betalactâmico.Gabarito letra C.
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outra questao

Em relação as nefrites intersticiais agudas, temos que a principal causa é a relacionada a medicamentos, por volta de 70% dos casos, com maior risco se relacionando com uso de AINEs e B-lactâmicos, porém, outras medicações também são associadas, como omeprazol, furosemida, alopurinol, sulfas, rifampicina, etc. Em segundo lugar, temos as doenças auto-imunes, por volta de 20%, onde a sarcoidose tem grande incidência. Em terceiro lugar, temos as infecções, por volta de 4 a 10% dos casos, podendo esta ser originada por bactérias comuns relacionadas a pielonefrite, ou germes não usuais, como Legionella, além de infecções virais ou fúngicas. Um outro potencial causador de NIA é a chamada síndrome TINU, cujo nome deriva de nefrite tubulointersticial associada a uveíte. Resposta correta, letra D

Question 29

A combinação de fosfatúria, glicosúria, acidose tubular renal, hipocalemia e aminoacidúria é mais provavelmente vista na seguinte condição:

Answer 29

O chumbo metálico compromete vários sistemas fisiológicos. Clinicamente os mais sensíveis são o sistema nervoso central, o hematopoiético, o renal, o gastrointestinal, o cardiovascular, o musculoesquelético e o reprodutor. Alternativa A: CORRETA. A intoxicação por chumbo pode causar quadros de nefropatia aguda com tubulopatia proximal com ATR proximal, aminoaciduria, fosfatúria e glicosuria (síndrome de Fanconi). As demais alternativas não estão normalmente associadas com a síndrome de Fanconi. Alternativa B: INCORRETA. Alternativa C: INCORRETA. Alternativa D: INCORRETA. Alternativa E: INCORRETA.

Question 30

Na síndrome de Bartter e na síndrome de Gitelman, ocorrem distúrbios autossômicos recessivos com pressão arterial normal e:

Answer 30

Na síndrome de Gitelman, condição mais benigna, cujo diagnóstico costuma ser feito na idade adulta, as alterações laboratoriais clássicas que a diferenciam da síndrome de Bartter são a hipomagnesemia e a hipocalciúria. Alternativa A: INCORRETA. Alternativa B: INCORRETA. Alternativa C: CORRETA. O principal distúrbio observado na síndrome de Bartter e na síndrome de Gitelman é a hipocalemia, que é acompanhada de alcalose metabólica (lembre-se da relação K+/H+). O defeito no canal de cloreto também leva a presença de concentrações urinárias de cloreto de sódio superior a 20 mmol/l. Alternativa D: INCORRETA.

Question 31

Paciente com queixa de tosse, principalmente no período noturno, associada a cefaleia e obstrução nasal, procurou assistência médica e obteve o diagnóstico de sinusopatia. Foi prescrito amoxicilina e liberada. Após cerca de quatro dias, retornou ao pronto atendimento com queixa de rash cutâneo, náuseas e vômitos. Ao exame, apresentou rash cutâneo em tórax e abdome, pruriginoso, e se encontrava afebril, com pressão arterial de 120 x 80 mmHg; frequência cardíaca = 86 bpm; e o restante do exame normal. Nos exames de entrada, apresentou hemoglobina = 13 g/dl; hematócrito = 39%; leucócitos = 10.000/mm³ sem bastão; 59% segmentados; 15% eosinófilos; plaquetas = 220.000 /mm³; ureia = 110 mg/dl; creatinina = 2,2 mg/dl; Na = 140 mEq/L; K = 4,5 mEq/L; exame de urina = pH 5,5; densidade = 1.020; traços de proteína; hemácias = 7 p/c; leucócitos = 10 p/c e cilindros leucocitários. Nesse caso, o diagnóstico mais provável é:

Answer 31

O início dos sintomas de NIA pode ser longo, de até várias semanas após a primeira exposição ao tóxico, ou logo após, 3 a 5 dias depois da segunda exposição. Alternativa A: INCORRETA. O quadro clínico não é compatível com pielonefrite. Alternativa B: INCORRETA. Glomerulonefrite pós-infecciosa manifesta-se com síndrome nefrítica: hematúria, HAS, edema, etc. Alternativa C: CORRETA. O quadro (rash cutâneo + IRA) é clássico de NIA alérgica devido ao uso de antibiótico. Sedimento urinário ativo com presença de leucócitos, eritrócitos e cilindros de leucócitos também é típico. Alternativa D: INCORRETA. Nefropatia por lesão mínima manifesta-se com síndrome nefrótica (proteinúria > 3,5 g/dia). Alternativa E: INCORRETA. O quadro não é compatível com NTA.