Doenças Quísticas Flashcards
Quais as quatro entidades clínicas que se associam a doença pulmonar quística?
- Histiocitose de células de Langerhans
- Linfangioleiomiomatose (LAM)
- Pneumonia intersticial linfóide
- Síndrome de Birt-Hogg Dube
Qual a doença quística pulmonar que se associa praticamente 100% dos casos ao tabagismo?
Histiocitose de células de Langerhans!
Relativamente à Histiocitose de células de Langerhans, a cessação tabágica conduz ao desaparecimento dos quistos pulmonares?
Não!
Qual a entidade clínica como se pode apresentar a histiocitose de células de Langerhans do pulmão?
Pneumotórax espontâneo!
Qual a progressão natural das alterações TC da histiocitose de células de Langerhans do pulmão?
Nódulos - nódulos cavitados - quistos irregulares!
A histiocitose de células de Langerhans tem predominância pelos lobos superiores ou inferiores?
Lobos superiores!
Na histiocitose de células de Langerhans, os nódulos costumam ser peribroncovasculares ou subpleurais?
Peribroncovasculares!
Na histiocitose de células de Langerhans, existe poupança dos sulcos cardiofrénicos. V ou F?
Falso! Poupança dos sulcos costofrénicos
Na histiocitose de células de Langerhans, os nódulos podem ser cavitados, com um brônquio patente central. Qual o sinal em TC?
Sinal cheerio!
Nos adultos, a histiocitose de células de Langerhans costuma ser isolada ou existir também no SNC e MSK?
Isolada!
A histiocitose de células de Langerhans pode conduzir a uma hipofisite. Esta alteração pode conduzir a que entidade clínica?
Diabetes insipidus!
Para além dos tumores, sarcoidose, tuberculose e doença fúngica, que outras duas doenças podem apresentar envolvimento pulmonar e ósseo?
Histiocitose de células de Langerhans e Doença de Gaucher!
A doença de Gaucher, apesar de ser raro, pode ter envolvimento pulmonar. Quando este ocorre, assemelha-se a que padrão de pneumonia?
Pneumonia descamativa!
Qual a percentagem de doentes com esclerose tuberosa que apresenta LAM?
1%!
O LAM esporádico pode acontecer em mulheres antes ou após a idade fértil?
Após a idade fértil!
Na LAM, os quistos pulmonares desaparecem com o tempo?
Não!
Qual o grupo terapêutico habitual da LAM pulmonar?
Inibidores mTOR!
A LAM costuma associar-se a pneumotórax e derrame pleural de que tipo?
Derrame pleural quiloso!
Na histiocitose de células de Langerhans, os quistos costumam ser regulares ou irregulares?
Irregulares!
Os quistos pulmonares identificados na LAM têm preferência pelos lobos superiores. V ou F?
Falso! Não têm preferência
Na LAM, os quistos pulmonares costumam ser regulares e redondos ou irregulares?
Regulares e redondos!
Os quistos pulmonares na LAM apresentam parede fina ou espessa?
Parede fina!
Qual a doença pulmonar quistica que se associa a derrame pleural?
LAM!
Na LAM, é habitual a identificação de nódulos. V ou F?
Falso!
É comum a pneumonia intersticial linfóide ser idiopática. V ou F?
Falso! Raro
Quais as duas apresentações mais comuns da pneumonia intersticial linfóide?
Quistos e nódulos!
Qual a complicação mais comum da pneumonia intersticial linfóide num estádio avançado?
Pneumotórax!
Na pneumonia intersticial linfóide, pode existir espessamento de septos e vidro despolido?
Sim!
Os quistos identificados na pneumonia intersticial linfóide têm parede fina ou espessa?
Parede fina!
A pneumonia intersticial linfóide tem preferência pelos lobos superiores ou inferiores?
Lobos inferiores!
É comum haver derrame pleural na pneumonia intersticial linfóide?
Não!
O síndrome de Birt-Hogg-Dube é causado por uma mutação no gene da foliculina (FLCN). É autossómica dominante ou recessiva?
Dominante!
Qual o síndrome que se caracteriza por quistos pulmonares e renais, tumores renais (cromófobos e oncocitomas) e fibrofoliculomas na pele?
Síndrome de Birt-Hogg-Dube!
O síndrome de Birt-Hogg-Dube é caracterizado por quistos com preferência pelos lobos superiores ou inferiores?
Lobos inferiores!
No síndrome de Birt-Hogg-Dube, os quistos são subpleurais ou peribroncovasculares, e apresentam morfologia irregular ou poligonal?
Poligonal!
