Doenças glomerulares Flashcards
Como é constituída a barreira de filtração glomerular (da parte mais interna para a mais externa)?
Endotélio fenestrado -> membrana basal glomerular (MBG) -> podócitos
Quais são as características clínicas da sd nefrótica?
Proteinúria > 3,5g/dia (nefrótica)
Hipoalbuminemia (albumina < 3,0 g/dl)
Edema
Quais as complicações da sd nefrótica?
Dislipidemia
Trombose (principalmente perda de antitrombina III na urina)
Infecção (perda de imunoglobulinas)
Hipovolemia
Quais são as doenças que podem cursar com sd nefrótica?
Doença de lesão mínima GESF Nefropatia membranosa Amiloidose (AA, AL) Membranoproliferativa Lúpus classe V
Das doenças que causam sd nefrótica, quais são as duas que podem consumir complemento?
Membranoproliferativa e nefrite lúpica classe V
Qual a fisiopatologia da sd nefrítica x nefrótica?
Nefrítica = inflamação glomerular Nefrótica = lesão da barreira de filtração glomerular
Quais as características da sd nefrítica?
Proteinúria SUBnefrótica
HAS
Hematúria glomerular - dismorfismo eritrocitário, cilindros hemáticos
*Pode ter edema mais discreto em MMII
Quais as doenças mais comuns que cursam com sd nefrítica?
Nefropatia por IgA e GNDA pós infecciosas
Quais as doenças que podem cursar com sd nefrítica?
Nefropatia por IgA; GNDA pós infecciosas; Crioglobulinemia; Nefrite lúpica; Membranoproliferativa; Anti-MBG; Vasculites pauciimunes
Quais as doenças que cursam com sd nefrítica e podem consumir complemento?
"MELECA": MEmbranoproliferativa Lúpus Endocardite infecciosa (GNDA) Crioglobulinemia Após estreptococo (GNDA)
Quais são os 3 tipos da classificação da glomerulonefrite rapidamente progressiva?
1 = Anti-MBG, com padrão linear na IF 2 = Associada a LES, GNPE, endocardite, crio (HCV), IgA/PHS, HIV, HBV com padrão granular 3 = Associada a vasculites pauciimunes com padrão sem depósito de imunocomplexos
Paciente com sd nefrítica e perda rápida de função renal (dias ou semanas). Qual a suspeita?
Glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP)
A síndrome nefrótica pode cursar com 5 formas. Qual delas tem melhor resposta à corticoterapia?
Doença por lesão mínima (DLM)
Quais as principais causas secundárias de nefropatia por IgA?
Púrpura de Henoch-Schonlein Cirrose Doença celíaca DII Artrites soronegativas
Quais as possíveis apresentações clínicas da nefropatia por IgA?
- Hematúria assintomática (30-40%)
- Sd nefrítica (40-50%)
Outras: nefrótica (< 10%) ou GNRP
Qual o principal diagnóstico diferencial da nefropatia por IgA (doença de Berger) e como diferenciar?
GNDA pós estrepto!
GNDA consome complemento!!
Berger ocorre ao mesmo tempo ou logo após a infecção (GNDA é 7-14d depois da faringite e 3-6sem após piodermite)
Qual é a principal ferramenta diagnóstica na doença de Berger?
Biópsia renal - IF com depósito de IgA exclusiva ou em predominância no mesângio (achado exclusivo da doença)
Qual o tratamento da doença de Berger?
Corticoide
IECA ou BRA se função renal mais preservada
Escolar, 9 anos, chega ao ambulatório encaminhado da UPA próxima, com história de hematúria macroscópica, sem outros sinais ou sintomas. Relata amigdalite há 24h. Os exames solicitados na unidade de origem revelaram hematúria, dismorfismo eritrocitário, discreta proteinúria (++) e presença de cilindros hemáticos. Dosagem de C3 sérico normal. Exame físico: PA 100 x 60 mmHg (< p90). A principal hipótese diagnóstica, neste caso, é:
Nefropatia por IgA
Qual a doença glomerular mais comum em todo o mundo?
Doença de Berger
Mulher 54 anos, dá entrada na UPA com queixa de edema difuso há 2 meses. Nega comorbidades ou uso de medicações. Ao exame: edema periorbitário bilateral, afebril, hipocorada +1/4+, FC 80bpm, PA 130x80mmHg. ACV sem alterações. Nota-se presença de hiperemia cutânea em mama esquerda, onde se palpa nódulo irregular, endurecido, de cerca de 3x4cm, indolor, em QSL. Abdome semigloboso com macicez móvel presente. Edema +3/4+ em MMII. Realizados exames laboratoriais com Hb 11,5, leuco 5800, plaq 200mil, Cr 0,9, Ur 26, Na 136, K 3,7, BT 1,0, albumina 2,2, Colesterol total 320, TG 300, Glicemia 90. Sumário de urina com proteinúria 3+/3 e cilindros hialinos. Iniciado diurético de alça. Qual o diagnóstico sindrômico mais provável e o achado laboratorial necessário para a sua confirmação?
*SUS BA
Síndrome nefrótica e proteinúria > 3,5g/24h.
Edema generalizado + hiperlipidemia + hipoalbuminemia + proteinúria
Mulher 54 anos, dá entrada na UPA com queixa de edema difuso há 2 meses. Nega comorbidades ou uso de medicações. Ao exame: edema periorbitário bilateral, afebril, hipocorada +1/4+, FC 80bpm, PA 130x80mmHg. ACV sem alterações. Nota-se presença de hiperemia cutânea em mama esquerda, onde se palpa nódulo irregular, endurecido, de cerca de 3x4cm, indolor, em QSL. Abdome semigloboso com macicez móvel presente. Edema +3/4+ em MMII. Realizados exames laboratoriais com Hb 11,5, leuco 5800, plaq 200mil, Cr 0,9, Ur 26, Na 136, K 3,7, BT 1,0, albumina 2,2, Colesterol total 320, TG 300, Glicemia 90. Sumário de urina com proteinúria 3+/3 e cilindros hialinos. Iniciado diurético de alça. Qual o diagnóstico histológico mais provável para a síndrome e a doença de base associada?
Nefropatia membranosa e CA de mama
Mulher 54 anos, dá entrada na UPA com queixa de edema difuso há 2 meses. Nega comorbidades ou uso de medicações. Ao exame: edema periorbitário bilateral, afebril, hipocorada +1/4+, FC 80bpm, PA 130x80mmHg. ACV sem alterações. Nota-se presença de hiperemia cutânea em mama esquerda, onde se palpa nódulo irregular, endurecido, de cerca de 3x4cm, indolor, em QSL. Abdome semigloboso com macicez móvel presente. Edema +3/4+ em MMII. Realizados exames laboratoriais com Hb 11,5, leuco 5800, plaq 200mil, Cr 0,9, Ur 26, Na 136, K 3,7, BT 1,0, albumina 2,2, Colesterol total 320, TG 300, Glicemia 90. Sumário de urina com proteinúria 3+/3 e cilindros hialinos. Iniciado diurético de alça. Qual a medicação (classe da droga) de primeira escolha, nesse momento, para retardar a evolução do quadro?
IECA ou BRA
Qual a classe mais comum da nefrite lúpica?
Classe IV = proliferativa difusa
Quais as classes da nefrite lúpica de pior prognóstico?
Classe proliferativa = III e IV
Qual a característica da classe V da nefrite lúpica?
Sd nefrótica associada ou não ao consumo de complemento
Qual o achado na imunofluorescência característico da nefrite lúpica?
Padrão “full house” - depósito de IgG, IgM, IgA, C3 e C1q (3 imunoglobulinas e 2 complementos)
Qual o tto da nefrite lúpica classes III e IV?
Indução (6 meses) e Manutenção:
INDUÇÃO = pulsoterapia com metil seguido de prednisona VO + ciclofosfamida EV ou micofenolato
MANUTENÇÃO = prednisona + poupador (micofenolado ou azatioprina) + hidroxicloroquina
Quais são as classes da nefrite lúpica?
I = mesangial mínima II = mesangial proliferativa III = proliferativa focal IV = proliferativa difusa V = membranosa VI = esclerose renal
Quais são as vasculites pauciimunes associadas a GNRP do tipo 3?
Poliangeíte microscópica
Wegener
Churg-Strauss
*Não consomem complemento!!
Qual o tratamento da glomerulonefrite rapidamente progressiva?
Pulsoterapia com metil + ciclofosfamida ou rituximab
Suporte: diálise
A partir da imunofluorescência obtida da biópsia renal, de um paciente com glomerulonefrite rapidamente progressiva, revelou um padrão de deposição linear e difusa de imunoglobulinas na membrana basal glomerular. Esse dado é altamente sugestivo para o diagnóstico de:
Sd de Goodpasture - Há deposição linear na imunofluorescência devido aos anticorpos antimembrana basal, única estrutura contínua (dando o aspecto linear) do glomérulo
Qual a faixa etária mais acometida na doença por lesão mínima e quais as etiologias?
Infância (90%).
Idiopática ou secundária (AINE, linfoma)
Qual a apresentação da doença de lesão mínima?
Síndrome nefrótica pura
A proteinúria é seletiva (as custas de albumina)
Sem consumo de complemento!!
Qual o quadro clínico da trombose de veia renal, possível complicação da sd nefrótica?
Dor em flanco + hematúria macro + piora da proteinúria + piora da função renal
Quais os dois mecanismos que explicam o edema na síndrome nefrótica?
Underfill - redução da pressão oncótica intravascular que permite a transudação de líquido p/ extravascular;
Overflow - retenção primária de sódio a nível renal
Qual o tratamendo da doença de lesão mínima?
CORTICOIDE (excelente resposta)
*Se não responder bem, considerar biópsia renal para excluir outras causas
Qual a causa idiopática mais comum de sd nefrótica em adultos?
GESF.
Pode ser idiopática ou secundária
Um paciente com quadro clínico de início abrupto com edema, síndrome nefrótica, sedimento urinário acelular e glomerular, demonstrando à microscopia eletrônica fusão ou esfacelamento de podócitos, é portador do diagnóstico de:
Glomerulopatia de lesão mínima
Qual a principal apresentação clínica da GESF?
Sd nefrótica + HAS
Proteinúria não seletiva
Não consome complemento
Qual a forma de GESF mais comum no paciente com HIV?
GESF colapsante
Qual o principal diferencial da doença de lesão mínima x GESF na biópsia renal?
DLM = sem depósito de imunocomplexos GESF = pode ter depósito de IgM e C3
Qual o tratamento da GESF?
Corticoide!
Se não responder, pode adicionar ciclofosfamida ou tacrolimus
Homem, 32 anos, vem em consulta com queixa de endema generalizado e urina espumosa. Nega passado de infecção de vias aéreas superiores ou de piodermites. Nega antecedentes pessoais e familiares de doenças cardiovasculares e renais. Ao exame físico: PA: 120 x 90 mmHg; fácies renal; edema de membros inferiores 3+/4+, exames dos aprelhos cardiovascular, respiratório e do abdome sem alterações. Diante da suspeição diagnóstica, foram solicidados exames complementares, que evidenciaram os seguintes resultados: - AST: 32 U/L (referência: até 38 U/L); - AST: 38 U/L (referência: até 41 U/L); - Albumina: 2,0 g/dL (referência: 3,5 a 5,0 g/dl); - C3: 100 mg/dL (referência: 83 a 177 mg/dL); Ureia: 50 mg/dL (referência: 10 a 50 mg/dL); Creatinina: 1,1; - EAS: proteinúria ++, presença de cilindros graxos; - Proteinúria de 24 h: 5,7 g; LDL: 340 mg/dL. Após realização de USG de rins e vias urinárias, que demonstrou rins de tamanho normal, foi indicada a biópsia renal, que evidenciou: colapso capilar justatubular proximal em 30% dos glomérulos da amostra. Diante do quadro clínico e laboratorial apresentado, o principal diagnóstico sindrômico e seu substrato anátomo-patológicos são?
Sd nefrótica e GESF
Paciente do sexo masculino, de 28 anos, branco, com quadro de síndrome nefrótica, função renal preservada e com investigação negativa para causas secundárias, foi submetido a biópsia renal que mostrou, em alguns dos glomérulos analisados, aumento de matriz mesangial, com obliteração da luz capilar, acometimento de pequena porção do tufo glomerular e presença de sinéquias do tufo capilar ao espaço de Bowman. A imunofluorescência foi positiva para IgM e C3 nas áreas de aumento de matriz mesangial e foi observado também apagamento dos processos podocitários na microscopia eletrônica. O tipo histológico e o tratamento inicial proposto para esta glomerulopatia são, respectivamente:
GESF e corticoide
Quais são as características da glomerulonefrite membranosa?
Síndrome nefrótica sem hematúria
Adultos
Sem consumo de complemento
Paciente com neoplasia e síndrome nefrótica, qual o principal tipo histológico?
Nefropatia membranosa
Quais as causas da nefropatia membranosa?
Idiopática
Secundária - CA, infecções (HBV, esquistossomose, malária, VDRL), medicações (sais de ouro, mercúrio)
Quais os achados da nefropatia membranosa na biópsia renal?
Espessamento da MBG e espículas
Qual o tto da nefropatia membranosa?
Primária: Rituximab
Secundária: Tratar causa base + IECA/BRA para reduzir proteinúria
Quais as características da glomerulonefrite membranoproliferativa?
Sd nefrótica ou nefrótica-nefrítica (com hematúria)
COM consumo de complemento!
Qual a classificação pela imunofluorescência da nefropatia membranoproliferativa?
2 tipos: Depósitos de imunocomplexo OU defeitos no complemento
Qual o achado característico da nefropatia membranoproliferativa na biópsia renal?
Sinal do duplo contorno - tem depósito subepitelial e subendotelial
Qual o tto da nefropatia membranoproliferativa?
Tratar causa base + Suporte com IECA/BRA
Um paciente matriculado no serviço de nefrologia com o diagnóstico de síndrome nefrótica por glomerulonefrite membranosa dá entrada no pronto-socorro com dor abdominal de início súbito, em flanco direito, hematúria e aumento de escórias nitrogenadas. A principal hipótese diagnóstica é:
Trombose de veia renal
A causa mais frequente de glomerulonefrite membranoproliferativa secundária, com hematúria, proteinúria, doença renal progressiva, crioglobulinemia e complementos C3 e C4 baixos é:
Hepatite C
Mulher, 27a, vem encaminhada com diagnóstico de insuficiência renal aguda. Exames laboratoriais: Urina I: hematúria glomerular (mais de 100 hemácias por campo com acantócitos e codócitos) e relação proteína/creatinina urinárias de 2,1 g/g. Na investigação sorológica observou-se hipocomplementenemia por via clássica (diminuição de C3 e C4). A HIPÓTESE DIAGNÓSTICA É:
Glomerulonefrite associada a doenças por imunocomplexos circulantes.
Menina com 6 anos de idade e história de ferida na perna, após cair de bicicleta há 15 dias. Há 3 dias apresenta edema de face, diminuição de volume urinário e urina escura. Exame físico: edema palpebral e de membros inferiores bilateralmente, MV presente e simétrico, com alguns estertores nas bases, estase jugular discreta, FC 80 bpm, PA 120 x 80 mmHg e fígado palpável 2,5 cm abaixo do RCD na LHCD, exames laboratoriais: urina tipo 1: proteína ++/4+, leucócitos 60 a 80 por campo, hemácias 300 a 400 por campo, Ureia 71mg/dL e creatinina 0,8 mg/dL. O tratamento medicamentoso inicial indicado para o caso acima é:
Furosemida - SD nefrítica por GNPE provavelmente: restrição hídrica e diurético
Homem, 26 anos, apresenta edema de face e de membros inferiores há um dia, associado a urina com menor volume e avermelhada. Teve dor de garganta e febre há duas semanas, tratada com amoxicilina por 7 dias. Exame físico: BEG, corado, afebril. FC: 88 bpm; PA: 164 x 106 mmHg; exame cardiopulmonar sem anormalidades; membros inferiores com edema no 1/3 inferior bilateral. Exames laboratoriais: Urina rotina: pH: 5,6; densidade: 1025; proteínas: 2+; hemepigmentos: 4+; nitritos: negativos; leucócitos: 25/campo; hemácias: 180/campo; cilindros hemáticos: presentes. Dosagens séricas: creatinina: 2,5 mg/dL; albumina sérica: 3,5 g/dL; sódio 136 mEq/L; potássio: 5,1 mEq/L; Antiestreptolisina O: 750 U Todd (VR < 200); C3: 0,24g/L (VR 0,9 - 1,4); C4: 0,25g/L(VR 0,1 - 0,4). Qual é o tratamento mais indicado?
Furosemida
Homem de 58 anos apresenta quadro de síndrome nefrótica, hipertensão arterial, creatinina sérica de 2,0 mg/dL, sedimento urinário com hematúria e eletroforese de proteínas séricas normal e urinária com pico monoclonal, identificado como cadeia kappa. O diagnóstico mais provável deste quadro é:
Nefropatia por cadeia leve - mieloma múltiplo
Mulher de 18 anos tem queixa de dor lombar e urina de cor avermelhada há dois dias. Cerca de 3 semanas antes teve dor de garganta, que durou 3 dias e não foi tratada com antibióticos. Desde o dia anterior tem falta de ar e não consegue ficar deitada. Desde os 13 anos de idade tem dor articular em todas as articulações, que duram até uma semana, mas não provocam inchaço, ou calor nas juntas. Ex. físico: PA= 175x 110mmHg, FC= 115bat/min, FR= 35irpm, SaO2 = 90%, edema de membros inferiores frio e depressível até os joelhos. AP- Estertores subcrepitantes de médias bolhas em ambas as bases pulmonares. AC- Ritmo regular em 3 tempos com galope protodiastólico. Ex. lab.: Urina- hemácias incontáveis, cilindros hemáticos e granulosos, proteínas- ++. Creatinina= 3,5 mg/dl. Hemograma- Hb= 9,5g/dl, Leu= 8500/mm3, Plaquetas= 175x103. O que deve ser feito?
Paciente com sd nefrítica por provável GNPE que evoluiu para edema pulmonar. Deve reduzir a PA com nitroglicerina EV + diuréticos + ventilação com pressão positiva
Homem de 48 anos em acompanhamento de síndrome nefrótica, em uso de prednisona 1 mg/Kg há cerca de um mês. Desenvolve dor lombar direita intensa com piora da proteinúria e aumento da creatinina sérica. Considerando a hipótese diagnóstica mais provável, a conduta inicial é:
Anticoagulação plena - provável trombose de veia renal
Paciente de 35 anos tem hematúria recorrente macroscópica que ocorre frequentemente após quadros gripais. Fora isto, o seu exame físico e história não apresentam nada digno de nota. Os exames laboratoriais também são normais exceto o sedimento urinário, que apresenta hematúria microscópica. Qual o diagnóstico mais provável?
Nefropatia por IgA
Menino, 5a, pardo, portador de síndrome nefrótica há três anos, deu entrada no Pronto Socorro com febre e dor abdominal há 24 horas. Ao exame apresentava-se em bom estado geral, pletórico, febril, com dor abdominal e descompressão brusca presente. Hemograma: Leucócitos = 15.000/mm3, com desvio à esquerda. O diagnóstico provável e a conduta são, respectivamente
Peritonite primária por pneumococo - ATB
Homem, 45 anos, hipertenso e diabético há 10 anos. Há 4 meses apresentava-se assintomático, com PA: 128 x 82 mmHg e os seguintes exames laboratoriais: creatinina: 1,0 mg/dL, ureia: 33 mg/dL, hemoglobina glicada: 6,9% urina I sem alterações e proteinúria: 120 mg/24hs (VR < 150 mg/24hs). Há 3 meses fez uso de cetoprofeno, durante 1 semana, por dor em ombro. Há 1 mês refere urina espumosa e aumento da pressão arterial. Exames laboratoriais atuais: creatinina: 3,8 mg/dL. ureia: 118 mg/dL, hemoglobina glicada: 7,2%, urina I: proteína 2+, hemácias: 250 por campo (15% de acantócitos) e proteinúria: 1700 mg/24hs. Qual é o diagnóstico mais provável?
GNRP
Menina, 6a, chega à Unidade de Emergência Pediátrica com quadro de cefaleia holocraniana contínua há 2 dias, sem remissão com uso de analgésicos, associada à mudança do padrão do sono, vômitos e irritabilidade. Mãe relata inchaço nos olhos e de membros inferiores nos últimos 3 dias. Antecedentes pessoais: doença no rim, diagnosticada há 3 anos. Exame físico: regular estado geral, sonolenta, descorada +/4+, T= 36,2ºC, FR= 24irpm, FC= 106bpm, pressão arterial sistólica no percentil 75 para idade, tempo de enchimento capilar: 2 segundos; face: edema bipalpebral +/4+; Abdome: presença de ascite, sem sinais de irritação peritoneal; Membros: edema membros inferiores +/4+. OS DIAGNÓSTICOS SÃO:
Síndrome nefrótica e trombose de seio cavernoso cerebral
Menino, 2a, apresenta edema de face e membros inferiores, associado à distensão abdominal e diminuição do volume urinário há 5 dias. Há 12 horas, evoluiu com febre e piora da dor abdominal. Exame físico: regular estado geral; descorado 1+/4+; acianótico, anictérico; T = 38,2ºC; FR = 48 irpm; FC = 131 bpm; PA = 82 x 48 mmHg. Ausculta pulmonar sem ruídos adventícios, diminuída em bases. Ausculta cardíaca sem alterações. Edema de face, membros inferiores e em bolsa escrotal. Ascite, com hiperemia de parede abdominal e dor à palpação superficial e profunda. Fita urinária: leucoesterase negativa, nitrito negativo, sangue negativo, proteína 4+/4+. O DIAGNÓSTICO MAIS PROVÁVEL E O TRATAMENTO SÃO:
Sd nefrótica e corticoide sistêmico + ATB para peritonite primária
Homem de 58 anos, apresenta quadro de síndrome nefrótica, hipertensão arterial, creatinina sérica= 2,0 mg/dL, eletroforese de proteínas com pico monoclonal, identificado como cadeia kappa. O diagnóstico mais provável deste quadro é:
Nefropatia de cadeias leves - a deposição de cadeias leves nesse caso, também chamada DDIM - doença de depósito de imunoglobulina monoclonal, possui padrão não-fibrilar, ou seja, não-amilóide, vermelho-congo negativo, e a cadeia mais associada é do tipo KAPPA, cursando também com sd nefrótica
Mulher, 57a, relata febre vespertina há 30 dias, inchaço progressivo e piora do controle pressórico há 10 dias. Antecedentes pessoais: hipertensão arterial sistêmica e diabetes mellitus controladas com uso regular de hidroclorotiazida, enalapril, metformina e glipizida. Exame físico: PA = 188 x 104 mmHg, descorada +/4+; Cabeça e Pescoço: edema bipalpebral; fundo de olho: normal; Coração: sopro sistólico em foco aórtico 3+/4+, rude, com irradiação para as carótidas; Abdome: ascite; Membros: edema de membros inferiores 2+/4+ e de membros superiores +/4+, petéquias subungueais em mãos e pés. Hemograma: hemoglobina = 10,1 g/dl; leucócitos = 15.500mm³; plaquetas = 184.000 mm³; creatinina = 4,5mg/dl; ureia= 134 mg/dl; glicemia = 142 mg/dl; hemoglobina glicada= 6,9 g/dl; potássio = 6,2 mEq/l. Exame sumário de urina = hemácias: >100 por campo; dismorfismo eritrocitário: presente; proteína 1+/4+. O DIAGNÓSTICO É:
Síndrome nefrítica
