Doencas exantematicas - Doenca de Kawasaki Flashcards
21 - O que é a doença de Kawasaki?
Doença de Kawasaki ou síndrome mucocutâneo-linfonodal é uma doença aguda, autolimitada, caracterizada por uma vasculite sistêmica que afeta artérias de pequeno e médio calibres, principalmente as coronárias. Apresenta como temida complicação a formação de aneurismas coronarianos, infarto do miocárdio e óbito.
22 - Qual a epidemiologia da doença de Kawasaki?
Ela acomete principalmente crianças entre 6 meses e 5 anos de idade, sendo mais frequente no sexo masculino, com taxa de recorrência de aproximadamente 4%. As taxas de incidência para menores de 4 anos são maiores no Japão (184/100.000 crianças/ano) do que nos EUA (4 a 15 casos/100.000 crianças ano), porém há relatos de aumento da incidência em diversas partes do mundo, inclusive no próprio Japão. Em vários países desenvolvidos já se tornou a principal causa de cardiopatia adquirida na infância, ultrapassando a febre reumática.
23 - Qual a etiologia da doença de Kawasaki?
Apesar de ter passado 30 anos da sua descrição, a doença de Kawasaki permanece com a etiologia desconhecida, porém algumas características da doença sugerem natureza infecciosa. Desde a sua descrição, vários patógenos foram relacionados, mas não puderam ser confirmados como agentes responsáveis pela doença. Alguns autores defendem que antígenos “virais ou bacterianos” poderiam funcionar como “superantígenos” desencadeando uma grande ativação imune no hospedeiro.
24 - Como é feito o diagnóstico da doença de Kawasaki?
O diagnóstico é clinico, uma vez que não existe exame laboratorial específico. Para isso são utilizados os seguintes critérios:
- Febre por mais de cinco dias;
+ 4 abaixo
- Adenomegalia cervical não supurativa;
- Exantema polimorfo;
- Hiperemia conjuntival bilateral;
- Alterações de extremidades;
- Alterações da mucosa oral.
Convencionou-se , assim como para febre reumática, que, caso estejam presentes a febre e mais quatro dos sintomas mencionados (portanto cinco itens presentes), a doença de Kawasaki pode ser cogitada. No entanto, quando é evidenciado aneurisma coronariano basta a presença de apenas quatro deles.
O termo doença de Kawasaki “incompleta ou atípica” é empregado para descrever crianças que apresentam febre prolongada, provas inflamatórias alteradas e não chegam completar os quatro critérios necessários para o diagnóstico; entretanto, desenvolvem anormalidades coronarianas.
25 - Quais os exames laboratoriais inespecíficos que devem ser solicitados na suspeita de doença de Kawasaki?
Exames como hematológico, provas inflamatórias, ECG e ecocardiograma bidimensional devem ser solicitados. Arteriografia é reservada para casos com anormalidades no ECG, porém sem alterações no ecocardiograma.
Na primeira semana de doença o hemograma apresenta-se com discreta anemia normocrômica, normocítica, leucocitose com neutrofilia e plaquetas normais. A velocidade de hemossedimentação, proteína C reativa e a alfa 1-glicoproteína ácida encontram-se elevadas. A partir da segunda semana ocorre intensa plaquetose (aproximadamente 1.000.000 plaquetas/mm³), coincidente com o período de maior risco de trombose coronariana. As provas inflamatórias permanecem alteradas por mais tempo.
26 - Qual é a evolução clínica da doença de Kawasaki?
Aparece febre alta de forma abrupta, que pode persistir como única manifestação por alguns dias ou ser acompanhada de irritabilidade e anorexia.
Na primeira semana aparecem hiperemia conjuntival bilateral, fissuras labiais, língua em framboesa, mucosite anal, vaginal ou balanoprepucial e a reativação da cicatriz de BCG. A adenomegalia cervical, usualmente unilateral, dolorosa, pode aparecer antes ou depois da febre. Ainda nessa época surge o edema de mãos e pés com hiperemia palmo-plantar, e o exantema em tronco e extremidades, que varia desde maculo-papular até placas urticariformes.
Na segunda semana, nos casos não tratados a febre continua, porém a criança apresenta-se mais calma, as dores generalizadas melhoram e o apetite retorna. Ocorre descamação das extremidades, iniciando-se pela ponta dos dedos e com progressão no sentido proximal. Nessa fase pode ocorrer a formação de aneurismas coronarianos.
Na convalescença, isto é, na terceira e quarta semanas, os sintomas gerais desaparecem e a criança volta a ser saudável.
27 - Quais são outros achados associados à doença de Kawasaki?
Outros achados associados, porém menos frequentes, são:
meningismo;
vômitos;
diarréia;
comprometimento articular;
geralmente artrite de grandes articulações;
tosse;
rinorréia;
piúria asséptica;
uveite.
28 - Quais são as alterações cardíacas na doença de Kawasaki?
O coração é agredido de várias maneiras, podendo inclusive evoluir com pancardite. Na fase aguda pode ocorrer miocardite, que, quando grave, leva a quadros de arritmia, insuficiência cardíaca congestiva e até a morte. As pericardites ocorrem com frequência e, em geral, apresentam boa evolução. Quando ocorre acometimento valvar, a mitral costuma regredir com o tempo, mas a aórtica pode evoluir com casos graves de insuficiência.
As coronarites são as lesões mais características da doença de Kawasaki e ocorrem na 2° semana de evolução em 20% a 25% das crianças acometidas que não foram tratadas. Apresentam-se como simples dilatações ou verdadeiros sacos aneurismáticos, com estenoses e tortuosidades. Nessa fase pode ocorrer tromboses das coronárias e óbito por ruptura aneurismática ou por infarto do miocárdio.
29 - Qual o tratamento da doença de Kawasaki?
A gamaglobulina intravenosa, aplicada preferencialmente até o décimo dia da doença, na dose de 2 g/kg de peso em infusão única durante 10 horas, comprovadamente diminui a incidência e severidade da doença coronariana. Uma segunda infusão de gamaglobulina intravenosa pode ser necessária quando há persistência ou recorrência da febre após a primeira dose.
Aproximadamente 15% a 20% dos pacientes com doença de Kawasaki podem não responder à gamaglobulina, quando então é indicada a pulsoterapia com metilprednisolona, 30 mg/kg/dia. Recentemente foi publicado um artigo do grupo de estudos sobre doença de Kawasaki no Japão, que analisou o tratamento inicial com a pulsoterapia associada à gamaglobulina, para pacientes de alto risco de serem não respondedores, mostrando efetividade e segurança desse esquema.
O ácido acetil-salicílico deve ser empregado na dose antinflamatória de 80 a 100 mg/kg/dia, em quatro tomadas na primeira semana da doença. Após esse tempo, a dose pode ser reduzida para 3 a 5 mg/kg/dia em única tomada (dose antiagregante plaquetária), permanecendo assim por pelo menos 2 meses ou enquanto apresentar as lesões coronarianas.
30 - Qual a evolução esperada na doença de Kawasaki?
A história natural da doença sem tratamento é a resolução sem seqüelas em 75% dos casos. Os 25% restantes desenvolvem alterações cardíacas com taxas de mortalidade de 1% a 2% na fase aguda, daí a necessidade de tratamento precoce. O prognóstico dos pacientes com aneurismas coronarianos depende do tamanho. Pequenos aneurismas podem regredir completamente após o tratamento. Aneurismas gigantes, além do risco de rotura na fase aguda, raramente melhoram e podem evoluir para estenose, gerando isquemia miocárdica por trombose tardia devido à estase do fluxo sanguíneo.
