Doenças Desmielinizantes Flashcards

1
Q

Como é a base patológica da esclerose múltipla?

A

Inflamação, desmielinização e degeneração axonal

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2
Q

Quais são as características patológicas da EM?

A

Desmielinização, perda de oligodendrócitos e lesão axonal com preservação parcial destes. Macroscopicamente se vê atrofia cerebral.

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3
Q

Quais são os achados clínicos da EM?

A
Alterações sensoriais
Fraqueza
Disturbios visuais
Disturbios de nervos cranianos (vertigem, dor trigeminal)
Sinal de Lhermitte
Alterações na bexiga e intestino
Dor
Alteracoes cognitivas
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4
Q

O que é síndrome clinicamente isolada?

A

Se refere ao primeiro episódio de um paciente que tem sintomas característicos de EM mas não preenche os critérios diagnósticos ainda.

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5
Q

Quais são os subtipos de EM?

A

1) Recorrente-remitente
2) Secundária progressiva
3) Primária progressiva
4) Primária progressiva com surtos

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6
Q

Em que se baseia a severidade da EM?

A

Grau de recorrência, severidade dos sintomas, disfunções residuais, grau de piora

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7
Q

O que é EM maligna e benigna?

A

EM maligna é a doença de progressão rápida e que deixa muitas incapacidades em curto período
EM benigna é aquela em que o paciente tem funções de todos os sistemas neurológicos normais após 15 anos da doença

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8
Q

Quais são os fatores prognósticos na EM?

A

Início mais jovem, forma progressiva, alterações de nervos cranianos e sensitivas, negros, recuperação incompleta dos surtos

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9
Q

Em que se baseia o diagnóstico da EM?

A

No achado de lesões do SNC que se distribuem no tempo e espaço baseado em achados clínicos isolados ou sustentados pela RNM.

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10
Q

O que é disseminação no espaço?

A

Dissemination in space is demonstrated with MRI by one or more hyperintense T2 lesions that are characteristic of MS in at least two of four MS-typical regions of the central nervous system (periventricular, cortical or juxtacortical, infratentorial, and spinal cord) or by the development of an additional clinical attack implicating a different central nervous system site.

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11
Q

O que é disseminação no tempo?

A

Dissemination in time is demonstrated with MRI by the simultaneous presence of gadolinium-enhancing and nonenhancing lesions at any time, or a new hyperintense T2 and/or gadolinium-enhancing lesion(s) on follow-up MRI, irrespective of its timing with reference to a baseline scan, or demonstration of cerebrospinal-fluid specific oligoclonal bands, or by the development of an additional clinical attack.

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12
Q

Qual é o tratamento dos ataques de EM?

A

Corticoterapia (metilprednisolona IV; alternativa: prednisona) por 3 a 7 dias.
Se não responder: plasmaferese/Ig

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13
Q

Qual o tratamento para a forma progressiva da EM?

A

INF B1b ou Glatiramer

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14
Q

Como é o acompanhamento clínico da EM?

A

Trimestral com RM (surgimento de novas lesões) e clinicamente (novos surtos). Se houver 1 ou mais surtos em um ano houve falha terapêutica -> troca imunomodulador

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15
Q

Como são os achados dos exames da ADEM?

A

LQ geralmente sem banda oligoclonal

RNM com lesões maiores, bilaterais, sem margens definidas

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16
Q

Como diferenciar ADEM da EM?

A

Pródromos de infecção viral, febre, lesões maiores e sem margens na RNM, ataxia

17
Q

Qual é o tratamento da ADEM?

A

Corticoterapia (metilprednisolona), se nao funcionar ciclofosfamida ou plasmaferese

18
Q

Como é o quadro clínico da neuromielite óptica?

A

Neurite óptica uni ou bilateral

Mielite aguda

19
Q

Critérios diagnósticos da neuromielite óptica?

A

Todos os absolutos + 1 maior ou 2 menores
Absolutos: 1) Neurite óptica 2) mielite 3) ausencia de doença na medula ou n. óptico
Maiores: 1) RNM cérebro normal 2) RNM alterada em 3 vértebras 3) LQ com pleiocitose ou >5 neutrófilos
Menores: 1) neurite óptica bilateral 2) NO severa com acuidade visual ruim em 1 olho pelo menos 3) Fraqueza severa

20
Q

Qual o tratamento da neuromielite óptica?

A

Metilprdnisolona para o surto

Azatioprina para a manutenção

21
Q

Quais são as 3 formas de mielinólise?

A

MPC
MEP
SDO