Doenças com Déficit Motor Flashcards
Qual é o principal fator de risco para ELA?
Idade. Ocorre mais por volta dos 55-75 anos.
A ELA é mais frequentemente esporádica ou hereditária?
Esporádica. Os casos hereditários correspondem a 5% dos casos com padrão de HAD.
O que explica as manifestações clínicas da ELA?
Os neurônios motores desde o cortex até o corno anterior da medula são afetados. Portanto, o paciente apresentará sintomas tanto do NMS como de NMI
Em quais níveis a ELA pode começar?
Bulbar, cervical e lombar
Como é o quadro clínico da ELA bulbar?
Disartria e disfagia. NÃO TEM FRAQUEZA
Como pode ser o fator que leva as manifestações da ELA bulbar (neurônios afetados)?
Pode ser o NMI, caracterizando a paralisia bulbar, que se manifesta com paralisia facial, fraqueza e fasciculações da língua ou o NMS, caracterizando a paralisia pseudobulbar, que apresenta labilidade emocional, disatria e aumento do reflexo da mandíbula
O que excluir se suspeitar de ELA bulbar?
Outras patologias que apresentem disfagia ou disatria, como carcinoma esofágico ou miastenia gravis.
Como é a ELA de início cervical?
O paciente apresenta sintomas no MS uni ou bilateralmente. Começa proximal, dificultando nos movimentos de abdução e depois segue para distal, afetando movimentos como pinçamento.
Como é o início da ELA lombar?
Pé caído e dificuldade de subir escadas
Em que se baseia o diagnóstico da ELA?
É clínico. Pela evidencia de alterações nos NMS e NMI em diferentes regiões.
Quais sintomas não são compatíveis com a ELA?
Alterações sensitivas, alterações oculares, alterações de ereção e função vesical prejudicada
Quais são os exames complementares no diagnostico da ELA?
RNM (ausencia de sinais de outras doenças)
ENMG de 4 membros (desnervação em 3) - NÃO É DIAGNOSTICO
HMG, funções renal e hepática e TAP normais
Vitamina B12 e HTLV
Como é definido ELA definitiva, provável, possível e suspeita?
Definitiva: NMS e NMI em 3 regiões
Provável: NMS e NMI em 2 regiões
Possível: NMS e NMI em 1 região
Suspeita: NMI em 1 ou mais regiões e NMS em 1 ou mais regiões
Quais são os possíveis DD?
Podem ser atrofias, esclerose multipla, esclerose lateral primaria, infecção por HIV ou HTLV, Parkinson, demência dos corpos de Lewy.
Como é o tratamento para ELA?
Uso de Riluzol que retarda um pouco a evolução. E medidas não farmacológicas como suporte ventilatorio, treinamento respiratorio, fisioterapia, gastrostomia
Quem mais se beneficia com riluzol?
Pacientes com acomentimento bulbar inicial
O que caracteriza a miastenia gravis?
Fraqueza flutuante que melhora com o repouso e piora com esforço, gravidez, infecções que pode acometer grupos musculares ou todos os músculos
O que caracteriza crise miastênica?
Fraqueza acentuada associada a insuficiencia respiratoria
Como é a epidemiologia da MG?
Tem pico bimodal. Na terceira década afeta mais as mulheres e na sexta mais os homens.
Quais e porque investigar outras patologias na MG?
Investigar doenças como hipo e hiper, doença do timo, artrite reumatoide, Lupus, Sjogren, por se tratar de uma doença autoimune
Quais são as principais complicações da MG?
Tetraparesia e crise miastênica
Qual é a forma mais comum de apresentação da MG?
Forma ocular aguda.
Como é o quadro clínico?
Pode apresentar ptose ou diplopia (presente na maioria), disfagia (bulbar), fraqueza PROXIMAL e SIMÉTRICA, com sensibilidade NORMAL
O que diferencia a MG da ELA?
Os reflexos profundos são normais, enquanto na ELA estão aumentados
O que é miastenia neonatal transitoria?
Quadro miastênico no RN por 3 dias pela passagem dos AC da Mae para o filho.
Quais são os exames obrigatórios para investigar MG?
ENMG com estimulação repetitiva (decremento de 10% do primeiro para o quinto estimulo)
Anticorpo anti-receptor de acetilcolina
Exclusão: RX e TC de tórax (timomas), função tireoidianas, HMG, atividade reumática, função renal e hepática
Quais os tipos de Ac para MG existem e quando solicitar?
Ligador: primeiro a ser pedido
Modulador: se o ligador vier negativo e persistir suspeita
Bloqueador: acompanhar tratamento
Como funciona o teste do edrofonium e quais os cuidados?
Paciente melhora ptose pela inibição da acetilcolinesterase. Pode causar bradicardia, só deve ser feita no PS
Como é o tratamento da MG?
Inibidores da acetilcolinesterase (piridostigmina) e, se refratário, associar imunomoduladores (prednisona ou azatioprina ou ciclosporina)
Quais as medidas não farmacológicas para MG?
Timectomia para pacientes jovens e forma generalizada
Plasmaferese
DD da crise miastênica?
Crise colinergica (pelo uso excessivo dos anticolinesterasicos)
Quais drogas são CI na MG?
ATB, BB, lítio, verapamil, anticolinergicos, magnésio. Evitar BZDs
Como tratar a crise miastênica?
Suporte ventilatorio
Tratar fatores desencadeastes
Reduzir anticolinesterasico por 5 dias
Plasmaferese ou IG
Quais são os tipos de fibras que estão presentes em um nervo?
Fibras finas: dor
Fibras grossas: vibração e sensibilidade cinético-postural
Amielinizadas: funções autonomicas
Quais são os padrões de lesão de neurônios?
Degeneração Walleriana: axonio e mielina. Incapacidade de conduzir distal a lesão. Atrofia. PODE regenerar
Desmielinização segmentar: mielina. Sem atrofia. Regenera.
Degeneração neural: morte. Atrofia. Sem recuperação.
Quais são as manifestações gerais das neuropatias periféricas?
Fraqueza distal com predominio de MI, com alterações sensitivas e algumas cursam com alterações autonomias (incontinências urinaria, sudorese, constipação)
Ausencia completa de reflexos precocemente sugere qual neuropatia?
Desmielinizante. SGB na maioria dos casos
Ausencia apenas de reflexo Aquileu sugere qual neuropatia?
Axonal. Pensar em polineuropatia diabética
Polineuropatia com ataxia sensitiva pode significar o que?
Deficiencia de B12
Qual a diferença da neuropatia craniana da siflis e diabética?
A diabetica nao afeta a pupila
A sarcoidose afet quais nervos?
Periféricos e facial. Por isso há NP acompanhada de paralisia facial.
Quais são os principais exames complementares das neuropatias periféricas?
ENMG
Triagem metabolica (glicemia, TSH, Ur, Cr)
Vitaminas
Infecções (VDRL, HIV)
Liquor (desmielinizante aumenta ptn)
Biopsia de nervo (quando não acha nada e na suspeita de vasculite, tumor, inflamatórios)
Outros: teste genético, anticorpos
Quais são as principais neuropatias periféricas?
Diabetica
Uremica
Qual a principal NP hereditaria e qual a forma mais comum?
Charcot-Marie-Tooth. CMT-1 (forma desmielinizante)
Qual é o aspecto da biopsia na CMT1?
Casca de cebola
Como é o quadro clínico da síndrome de CMT?
Começa a aparecer na adolescencia dificuldade de equilíbrio e dos movimentos finos das Maos com atrofia distais dos membros
Como é o diagnóstico da sd CMT?
HF, teste genetico, ENMG, EF
Quais são os critérios para SGB?
ADM
Início AGUDO
Dissociação cito
Epidemiologia da SGB?
Mais comum em homens e na maioria das vezes precedida por infecção respiratória (CMV, EBV) ou GECA (GI) - reação cruzada que ataca a mielina
Como é o quadro clínico da SGB?
Começa com parestesia distal
Segue para fraqueza distal ascendente progressiva com pico em 2 semanas + arreflexia global
Nos casos graves pode surgir disfagia grave, tetraplegia flácida e IRA
Disautonomias
Quais são os achados dos exames?
Liquor: dissociação cito50) pensar em Lyme, HIV…
ENMG: padrão desmielinizante. Começa em 2 semanas
Qual o tratamento da SGB?
Imunoglobulina humana. Tentar até 2x. Se não resolver, plasmaferese. Não usar corticoides. Suporte ventilatorio, cardíaco.
Qual o prognóstico da SGB?
A maioria cura. Alguns morrem por arritmia, IRA. Alguns tem recaídas, fazer novo ciclo (pode cronificar)
Quais as manifestações clínicas da PIDIC?
Parestesia seguida fraqueza com progressão por mais que 8 semanas.
Déficit sensitivo instalado
Arreflexia
Marcha escavante
Quais os achados nos exames da PIDIC?
Dissociacao citoproteica menos evidente no liquor
Dispersao temporal na ENMG
Tratamento da PIDIC?
Pulsoterapia com metilprednisolona, se voltar a piorar associar prednisona oral e seguir com azatioprina. Se CI ao corticoide: IG. Controlar dor neuropatia (amitriptilina, carbamazepina, gabapentina)
Achados clinicos e de exame da neuropatia do doente critico?
Diminuição da forca muscular respiratória e dificuldade de remover o suporte respiratório.
ENMG com padrão axonal
Quais são as características da neuropatia diabética?
Há sintomas sensitivos: parestesias, disestesias (a noite), pode lesar fibras grossas, polineuropatia simétrica insidiosa (em botas), dor neuropatica
e motores: fraqueza leve assimétrica, que pode estar associada a amiotrofia, diplopia
e sintomas autonômicos
O que diferencia a neuropatia uremica da diabetica?
Sd das pernas inquietas e presença de cãibras. Perda precoce do reflexo patelar e da sensibilidade vibratória.
Com o que a neuropatia uremica se associa?
Sd do túnel do carpo e mononeurite craniana multipla
É comum na neuropatia por hipotireoidismo o acometimento de nervos cranianos?
Não
Qual o principal n. lesado na neuropatia por hipotireoidismo?
N. mediano. Sd. do túnel do carpo
Quando a neuropatia amilóide se manifesta?
4a década
Quais são os sintomas da neuropatia amilóide?
Perda da sensibilidade tátil e dolorosa. Amiotrofia distal, alguns nervos podem ser palpáveis e alguns órgãos crescem pelo deposito de amilóide
Como é o quadro da porfiria intermitente aguda?
Inicialmente há cólicas, dor abdominal, vômitos, febre. Depois inicia a neuropatia motora aguda (tetraplegia e arreflexia). Pode estar presente também urina avermelhada.
Qual é a propedeutica das neuropatias metabolicas?
Glicemia B12 Ac Folico Funcao Hepatica Função Renal Função Tireoidiana Proteinas Provas inflamatorias HIV e VDRL Biopsia ENMG
Qual é o tratamento da neuropatia metabólica?
Controle da condição metabolica
Tratar a dor neuropatica
Tratar outros sintomas
Qual é o quadro clínico da doença de Lyme?
Paralisia de Bell bilateral, plexopatias, neuropatias múltiplas e quadro semelhante a SGB
Como é o diagnostico e tratamento da doença de Lyme?
Liquor (aumento de células), PCR e testes sorológicos. Doxiciclina e se manifestações de SNC pode usar ceftriaxone.
Quais são as manifestações clínicas da neuropatia por álcool?
Alteração da sensibilidade dolorosa e termica
Fraqueza distal com arreflexia e macha antalgica
Sd de Wernicke-Korsakoff
Qual o tratamento da neuropatia por alcool?
Interromper consumo
Acido folico
Tiamina
Quais são as manifestações da neuropatia por deficiência de B1?
Parestesias, caibras, fasciculações, paraparesia crural, neuropatia óptica retrobulbar
Qual é o tratamento da neuropatia por deficiência de B1?
Acido folico e tiamina
Quais são as manifestações clinicas da neuropatia por deficiência de B12?
Degeneração combinada subaguda:
Babinski +
Alteração de sensibilidade profunda (Romberg positivo, alteração de sensibilidade vibratória)
Neuropatia multipla
Tratamento da NP por def de B12?
Citonerum
Qual é o padrão de NP por vasculite mais comum?
A mais comum é a sensitivo-motora assimétrica multifocal dolorosa
Quais são os sinais inconsistentes com NP por vasculite?
Remissão espontanea
Alteração de esfíncter
Nivel sensitivo delimitado
Fraqueza simétrica aguda
Qual o tratamento da NP por vasculite?
Imunossupressao e tratamento da dor neuropatica
Quais sao os nervos mais afetados na NP por vasculite?
Fibular
Sural
Tibial
