Doencas das adrenais Flashcards
Como é dividida glândula adrenal?
Medula: catecolaminas
Córtex: camadas:
glomerulosa: aldosterona (reg-sist renina/angi)
fasciculada: Cortisol (reg-eixo hipot/hipóf/adre)
reticulada: esteroides sexuais (reg-eixo hipot/hipóf/adre)
Quais as principais etiologias que fazem com que o córtex não funcione adequadamente (Insuficiência adrenal primária)?
Autoimune: Adrenalite autoimune (D. de Addison)
Infecção:fungos/tb
Cirúrgica: Adrenalectomia bilateral
Quais as causas de insuficiência adrenal secundárias?
Uso de glicocorticoides - ocorre após suspensão (+comum)
Grandes tumores
Hipofisectomia
Qual a função da aldosterona?
Quais as consequências da sua falta?
Estimula a reabsorção de Na pelo sangue e aumenta a excreção de K e H+
H+ e K permanecem na corrente sanguínea =Hipercalemia e acidemia
Na não é reabsorvido= Hipotensão
Quais as principais manifestações decorrentes da falta de cortisol e esteroides sexuais?
C:Hipoglicemia; Hipotensão; Eosinofilia; Escurecimento de pele em áreas de mucosa, dobras, cicatrizes (aumento do ACTH que leva ao aumento do MSH)
E.S: Astenia e redução da libido (mulheres)
Como é o diagnóstico da insuficiência adrenal primária?
Redução da aldosterona; cortisol; esteroides sexuais;
Aumento da renina-angiotensina e do ACTH na tentativa de compensação
Como é o diagnóstico da insuficiência adrenal secundária?
ACTH baixo
Renina, angiotensina-aldosterona não vão mudar em nada
Como é o diagnóstico da insuficiência adrenal?
*1 Confirmar se há insuficiência adrenal:
Cortisol basal sérico (Entre 7-10h da manhã)
- <3 confirmada insuf
- 3-18 (duvidoso- fazer testes específicos)
- > 18 exclui insuf
Quais os testes específicos em caso de dúvida na insuf adrenal?
- ACTH sintético (cortrosina) 250mcg ou 1mcg
- Insulina regular 0,05 a 0,15U/kg
- Glicagon 1mg
Se mesmo assim o cortisol der <18ug/dL : confirmada insuf
Qual o passo após confirmar insuficiência adrenal?
Dosar ACTH:
-normal ou baixo: Central/secundário
-alto: primário /adrenalectomia
Como é o TTO da insuficiência adrenal primária?
Mineralocorticoide parecido com aldosterona (Fludrocortisona 0,05 a 2mg) - reduzir renina e normalizar Na e K
Reposição de glicocorticoide: Equivalente de hidrocortisona 5-15mg/m2 (Pode usar qualquer corticoide - só precisa converter a potencia)
Se fadiga/libido : DHEA 25-50mg
Na insuficiência secundária o TTO é similar, só não precisa repor mineralocorticoide
Como é a crise addisoniana? Qual o TTO?
Paciente instável com febre, vômitos, Hipotensão;
Hidrocortisona EV 300mg -bolus
-100mg de 8/8h
Expansão volêmica com SF0,9%
Corrigir hipoglicemia caso haja
ACTH normal exclui insuf adrenal primária?
Não! Nesses casos existe uma dica que a causa é secundária, por exemplo: hiperpigmentação (que decorre do aumento do ACTH)
O que é a sd. de cushing? Quais as etiologias?
E doença de Cushing?
Sd de cushing é o excesso de cortisol!
Uso exógeno- até formas tópicas e nasais!(principal etiologia)
Causas endógenas (excesso de produção)
- ACTH dependentes:
- Doença de cushing (Adenoma hipófise produz ACTH em excesso- principal causa endógena)
- Produção ectópica
- ACTH independentes
- Adenoma adrenal (nesse caso o ACTH vai estar mais baixo)
Quais as principais manifestações clínicas da sd de cushing?
Obesidade Fácies em lua cheia Pletora facial (rosto + vermelho) Estrias violáceas Hirsutismo Gibosidade Depressao/ansiedade Osteoporose Hipertensão Esteatose hepática DM Fraqueza muscular
Quais as principais alterações laboratoriais da sd de cushing?
Leucocitose por neutrofilia
Linfopenia e eosinopenia
Hipocalemia + Alcalose metabólica
Como é feito o diagnóstico de sd de cushing?
*1 confirmar o hipercortisolismo
- Cortisol urinário de 24h + 2-3amostras
- Cortisol salivar noturno (00h) 2-3 amostras
- Cortisol elevado pela manhã medido após supressão noturna com 1mg de dexametasona (REF 1,8)
Como é o laboratório da sd de cushing exógena? Pq?
Cortisol baixo! ACTH suprimido
Pq a maior parte dos corticoides orais não são dosados como cortisol.
Ou seja laboratório parecido com insuf adrenal e clínica de se de cushing: pensar em causa exógena!
Após confirmar o hipercortisolismo na sd de cushing, o que devemos fazer?
Dosar ACTH
-Se <5pg/ml (causas ACTHs independentes
-Se entre 5-20 (estimular o ACTH com o teste do CRH :
se <30 :ACTH independente;
se >30 ACTH dependente;
-Se >20pg/ml (causas ACTH dependente)
Qual exame pedir após descobrir se a sd de cushing é ACTH dependente ou independente?
ACTH independente: TC de adrenal (Adenoma de adrenal)
Encaminhar para cirurgião para adrenalectomia - repor cortisol no pós operatório mesmo se adrenalectomia unilateral
ACTH dependente: RNM de hipófise (doença de cushing - se >6mm:confirmado, se menor fazer cateterismo de seios petrosos
Se ACTH do centro >1,3 do ACTH periférico-hipófise
Se ACTH do centro <0,7 do ACTH periférico- sinal que o tumor não está na hipófise - investigar ectopicas
Quais testes podem substituir o cateterismo de seios petrosos?
DDAVP
CRH
8mg dexa (Liddle 2)
- Se é um tumor na hipófise - responde a estímulos (enviar para neurocirurgião)
Se tu maligno, não responde bem- tu ectopico
O que a aldosterona faz? Quais as principais alterações caudadas pelo seu excesso (Hiperaldosteronismo)?
Age no tubulo coletor reabsorvendo sódio e água; e trocando sódio e água por K e H+;
Logo, como consequência o seu excesso causará :
HAS (excesso de absorção NA/H2O)
*ICC/AVC
Hipocalemia e Alcalose (expoliaçao de H+ e K)
*Caibras/Parestesia/Fraqueza muscular/Rabdomiolise;
A ausência de hipocalemia descarta hiperaldosteronismo primário?
Não!!
Quais as principais causas de hiperaldosteronismo primário?
Hiperplasia adrenal bilateral (principal! )
Adenoma produtor de aldosterona (+famosa)
Tb conhecido como Adenoma de Conn
Em quais pacientes devemos investigar hiperaldosteronismo primário?
HAS+ estágio II ou III resistentes
HAS+ Hipocalemia (Mesmo se induzida por diurético!)
HAS+incidentaloma da adrenal
HAS+ HF de hiperaldosteronismo primário
Como é o diagnóstico de Hiperaldosteronismo primário?
Dosagem de aldosterona plasmática (CAP) e atividade plasmática de renina (APR)
APR suprimida + Aldosterona >=20 e a *RAR delas duas for >=15 (triagem positiva)
Para confirmação diagnóstica precisa de alteração exuberante: aldosterona >=100 com *RAR >=40
*Relaçao aldosterona/renina
Em casos em que a apenas a triagem foi positiva para hiperaldosteronismo, como deve ser a confirmação?
Através dos testes confirmatórios:
Teste do captopril Teste postural Teste de infusão salina Teste de sobrecarga oral de Na Teste de supressão com Fludrocortisona
*Na confirmação os testes não conseguem desbloquear a renina ou suprimir a aldosterona
Provas não costuma cobrar
Após o diagnóstico laboratorial, o que fazer?
TC de adrenal
Qual o TTO do hiperaldosteronismo primário?
Hiperplasia bilateral (TTO clínico - tirar as duas glândulas traria consequências piores)
Adenoma de Conn: TTO cirúrgico
Como deve ser o preparo antes da cirurgia? Pq?
Reduzir o efeito da aldosterona sobre a renina com antagonista (Espironactona ou Amiloride ou Eplerenone) - suspender pelo menos 24h antes da cirurgia
Pq a retirada da glândula vai causar uma queda na aldosterona, porém a renina ainda vai permanecer suprimida por algumas semanas (gerando uma insuficiência adrenal por milneralocorticoide- Hipotensão grave e hipercalemia)
Qual o TTO clínico?
Para hiperplasia bilateral ou pacts não candidatos à cirurgia
Antagonistas da aldosterona:
Espironolactona
Amiloride
Eplerenone
Se guiar pelo desbloqueio da renina; na hora que desbloqueou o pact tá bem tratado
Qual a diferença do hipertenso do hiperaldosteronismo para o do feocromocitoma?
Hiperaldosteronismo: Hipertenso com hipocalemia e hipernatremia
Feocro: Hipertenso com paroxismos e sintomas adrenérgicos (sudorese/palpitação)
O que são feocromocitomas?
São tumores da medula da adrenal originado nas células cromafins (Adenoma)
Tb tem resquícios dessas células cromafins na região periaórtica (conglomerado chamado de paraganglios) - Nessa região as cel tb podem gerar um Adenoma que será chamado paraganglioma.
Quais as principais catecolaminas? O que seu excesso causa como manifestações?
Adrenalina; Noradrenalina;Dopamina;
Cefaleia; Ansiedade;
Sudorese; perda de peso; Hiperglicemia; Tremores; Flushing (hiperemia); Tremores;
Taquicardia; Palpitação; HAS; Hipotensão postural (pela vasodilatação);
Constipação;
Qual sintoma pode ajudar a diferenciar Feocromocitoma de Hipertireoidismo?
Constipação (Feocromocitoma)
Hipertireoidismo dá diarreia
Apesar de tantas manifestações, qual a tríade do Feocromocitoma?
Cefaleia; Sudorese; Palpitação;
Quando pensar em Feocromocitoma? Quem investigar?
Pacientes com paroxismos adrenérgicos;
HAS muito alta/ resistentes/jovens;
Pico de PA durante cirurgia;
Miocardiopatia dilatada idiopática;
Pact HAS com HF de feocro;
Qual a regra dos 10% do Feocromocitoma?
10% (a 20%) são extra adrenal (paraganglioma)
10 (a 25%) são familiares
10% são bilaterais ou múltiplos
10% tem recorrência após ressecção cirúrgica
10% são malignos
10% são encontrados como incidentalomas
Como é feito o diagnóstico de Feocromocitoma?
Exames possíveis:
Catecolaminas plasmáticas basais;
Metanefrinas fracionadas plasmáticas;
Catecolaminas urinárias de 24h;
Metanefrinas fracionadas urinárias de 24h;
Ácido Vanilmandélico em urina de 24h;
Após o diagnóstico hormonal como fazer o diagnóstico anatômico?
TC de abdome RNM Cintilografia MIBG (principal se desconfia de metástase)
Qual o TTO do Feocromocitoma?
Adrenalectomia unilateral da adrenal afetada
Como deve ser o preparo pré cirúrgico? Pq?
Aumentar o número de receptores, reduzindo a ação das catecolaminas sobre eles;
Alfa bloqueadores primeiro (Prazosin; Fenoxibenzamina; Doxazosina)
Betabloqueadores p/taquicardia e vasodilatação;
Pq o excesso crônico de catecolaminas leva a redução de receptores adrenérgicos que vão demorar p ser sintetizados após redução dos hormônios (Hipotensão pode levar a óbito)
Pq nunca podemos começar o bloqueio das catecolaminas do paciente pelos betabloqueadores?
Pq o estímulo Alfa já está gerando vasoconstrição;
Se começar pelo betabloqueador nós vamos tirar o efeito dilatador (B2) e isso vai piorar muito a pressão do paciente, pode dar picos pressóricos importantes, hemorragias intracranianas e pode levar ao óbito.
Então primeiro alfabloqueador!
Qual a conduta diante de um incidentaloma de adrenal?
Avaliar funcionalidade:
- Cortisol pós 1mg dexametasona;
- Metanefrinas e catecolaminas séricas e urinárias;
- Se HAS: Relação aldosterona/atividade plasmática de renina;
- Se síndrome virilizante (em geral são carcinomas!): DHEAS/testosterona/estrógeno
Avaliar malignidade(biópsia contraindicada!)
- Lesões >4cm
- Imagem irregular
- Calcificações tumorais
- Atenuação >20HU na TC
- Washout lento (Qtd contraste que entra x que sai, ou seja, se está lento entrou muito e saiu pouco)
O que fazer nos casos em que na avaliação de malignidade do incidentaloma foi encontrada algum fator sugestivo?
Adrenalectomia, mesmo que não haja funcionalidade nenhuma.
O que fazer nos incidentalomas de adrenal em que não houve funcionalidade nem sugestão de malignidade?
Seguimento hormonal e de imagem (TC /USG abdome) com 3 e 6meses; e depois anual por 5anos;
Qual a maior parte dos incidentalomas de adrenal?
Adenoma não funcionante
