Doenças da Suprarrenal Flashcards
Quais são as principais causas da Síndrome de Cushing?
- Iatrogenia
- Doença de Cushing (68%)
- Secreção ectópica de ACTH (12%)
- Adenoma adrenal (10%)
- % se referem à Síndrome de Cushing endógena
Quais as principais características da Doença de Cushing?
- corticotropinoma (adenoma hipofisário hipersecretor de ACTH)
- microadenoma ( <10mm)
- benigno
- 15-50 anos
- sexo feminino (8:1)
- altas doses de corticoide exógeno conseguem diminuir a produção de ACTH por esses tumores
Quais as principais características da Secreção Ectópica de ACTH?
- principalmente por carcinoma de pequenas células do pulmão (oat cell)
- 40-60 anos
- sexo masculino
- mesmo altas doses de corticóides exógenos não são capazes de inibir a produção de ACTH por esses tumores
Quais as principais características dos Adenomas Adrenais?
- benignos
- geralmente < 3cm (lesões > 6cm sugerem carcinoma)
Quais as principais características do Cushing Iatrogênico?
- causa mais comum da síndrome de Cushing
- surge geralmente com doses de Prednisona > 7,5mg/dia
- inibe e atrofia, de forma reversível, todo o eixo hipotálamo-hipófise-adrenal (concentrações séricas de CRH, ACTH e cortisol caem)
Quais as principais características da Síndrome de Cushing na infância?
- até 65% dos casos de Sd de Cushing endógena tem origem na adrenal
- a maioria dos casos que tem origem na adrenal são um carcinoma
- carcinomas geralmente são produtores de androgênios (puberdade precoce em meninos e virilização em meninas)
Quais exames são utilizados para confirmar laboratorialmente o excesso de cortisol?
- Cortisol Livre na Urina de 24hs:
. valor de referência: varia de acordo com o kit;
. resultados inequivocamente positivos somente quando acima de 3x o LSN; - Teste da Supressão com Dexametasona em baixas doses:
. paciente toma 1mg de Dexametasona às 23h e dosa o cortisol plasmático às 8-9h (espera-se que a Dexametasona iniba o eixo hipotálamo-hipófise-adrenal e os valores de cortisol encontrem-se reduzidos);
. valor de referência: 1,8 micrograma/dl (50nmol/L) - Cortisol salivar noturno:
. os menores valores de cortisol são esperados a noite;
. valor de referência: 130nmol/L
Como é feito o tratamento da Doença de Cushing?
- Tratamento:
. ressecção transesfenoidal
. melhora dos sintomas ocorre em 2-12 meses - Complicações:
. pan-hipopituitarismo
. diabetes insipidus central - outras opções:
. radioterapia (risco cirúrgico proibitivo ou doença persistente/recidivante)
. adrenalectomia bilateral (doença resistente a cirurgia e radioterapia) - risco da Sd de Nelson
Como é feito o tratamento da Secreção Ectópica de ACTH?
- se tumor incurável:
. inibidores da esteroidogênese (Cetoconazol é a mais utilizada)
. adrenalectomia bilateral nos casos refratários - se tumor de bom prognóstico:
. ressecar tumor
Como é feito o tratamento dos Adenomas Suprarrenais?
- adrenalectomia videolaparoscópica unilateral
- usar Dexametasona diariamente pela manhã até que a adrenal contralateral se recupere
- se tumor > 6cm: adrenalectomia por laparotomia (suspeita de carcinoma)
Quais são as principais causas de Hiperaldosteronismo Primário?
- Hiperplasia Adrenal Bilateral (HAI) - principal causa
- Adenoma Produtor de Aldosterona (APA)
Quais são as manifestações clínicas e alterações laboratoriais inespecíficas do Hiperaldosteronismo Primário?
- Alterações laboratoriais inespecíficas:
. alcalose metabólica
. hipocalemia
. hipernatremia (pela nefropatia hipocalêmica)
. microalbuminúria, proteinúria ou azotemia (pela nefropatia hipertensiva) - Manifestações clínicas:
. HAS grave e refratária (porém sem edema)
. fraqueza muscular (pela hipocalemia)
. poliúria e polidipsia (pela nefropatia hipocalêmica)
Como é feito o tratamento dos Adenomas Produtores de Aldosterona?
- adrenalectomia videolaparoscópica unilateral
- espironolactona em altas doses no pré-op.
- hipoaldosteronismo pode ocorrer nos primeiros 3 meses de pós-op. = repor fludrocortisona
Como é feito o tratamento da Hiperplasia Adrenal Idiopática?
- espironolactona
- esplerenona, triantereno (opções)
Quais são os principais sinais e sintomas da Doença de Addison?
- deficiência de glicocorticoides: . fraqueza, astenia . anorexia, perda de peso . sintomas gastrointestinais (náuseas, vômitos, constipação, dor abdominal) . hipotensão arterial . hipoglicemia
- deficiência de mineralocorticoides:
. avidez por sal
. hipovolemia, hipotensão ortostática, hipotensão
. hiponatremia (alteração laboratorial mais comum), hipercalemia, acidose metabólica - deficiência de androgênios:
. perda de pelos
. queda da libido
. amenorreia - excesso de ACTH:
. hiperpigmentação - outros:
. eosinofilia, basofilia, linfocitose
. neutropenia
. anemia normo/normo
Em quais situações ocorre a Crise Addisoniana?
- Portadores da Doença de Addison que não tinham o diagnóstico ou não estavam tomando doses adequadas de glicocorticoide e são expostos ao estresse de infecções, cirurgias ou desidratações (náuseas, vômitos, privação de sal)
- Portadores de Hipotireoidismo Autoimune + Doença de Addison que iniciam a reposição de levotiroxina sem associação com reposição de glicocorticoide
Clinicamente, como a Insuficiência Adrenal Secundária pode ser diferenciada da Doença de Addison?
- ausência de hiperpigmentação (ACTH baixo)
- ausência dos sintomas decorrentes da deficiência de mineralocorticoides (que se encontram em níveis normais)
Como é feito o tratamento da Insuficiência Adrenal?
- Fase aguda:
. estabilização hidroeletrolítica e hemodinâmica
. hidrocortisona IV (possui ação glico e mineralocorticoide) - Fase crônica:
. prednisona (ação glicocorticoide)
. fludrocortisona (ação mineralocorticoide) - somente se insuficiência adrenal primária
. seguimento clínico para controle dos sintomas, peso, PA, eletrólitos e glicemia
. duplicação da dose de glicocorticoide durante situação de estresse (infecção, cirurgia, etc)
Qual enzima se encontra defeituosa na Hiperplasia Adrenal Congênita? Qual substância é utilizada para dar o diagnóstico dessa condição?
- Enzima:
. 21-hidroxilase - Substância:
. 17-hidroxiprogesterona
Quais são as 3 formas de apresentação da HAC?
- Perdedora de sal (grave):
. 66% dos casos
. 17-OHP > 20.000 - Virilizante simples (moderada):
. 32% dos casos
. 17-OHP > 10.000 - Não-clássica (leve):
. 2% dos casos
. 17-OHP > 500
Como é feito o tratamento da HAC?
- reposição de hidrocortisona ad eternum
- reposição de fludrocortisona
Como os Feocromocitomas se manifestam clinicamente?
- Crises adrenérgicas paroxísticas: . cefaleia . sudorese profusa . palpitações . palidez
- Hipertensão: mantida em 60% dos pacientes, paroxística (ocorre somente durante as crises adrenérgicas) em 40% deles;
Como é feito o diagnóstico de Feocromocitoma?
- Dosagem das catecolaminas/metanefrinas plasmáticas ou urinárias, de preferência “fracionadas”
OBS: algoritmo recomendado:
1) metanefrinas fracionadas plasmáticas (mais sensível)
2) metanefrinas/catecolaminas fracionadas na urina de 24h (mais específica)
> sendo o valor das metanefrinas plasmáticas fracionadas muito alto, não é necessário realizar a dosagem urinária dessas substâncias
Como é feito o tratamento dos Feocromocitomas?
- Adrenalectomia
- Preparo pré-operatório:
. alfa-bloqueador (fenoxibenzamina, prazosin, terazosin, doxazosin) nos 10-14 dias que antecedem a cirurgia
. só iniciar beta-bloqueadores após o bloqueio alfa ser conseguido
O que são incidentalomas?
- massas adrenais > 1cm assintomáticas, encontradas por acaso em exames de imagem realizados por outros motivos;
Como os incidentalomas podem ser classificados?
- 60-85% são benignos (adenomas) e não-funcionantes
- funcionantes: adenoma produtor de cortisol, aldosteronoma, feocromocitoma
- 15%: carcinomas metastáticos
- 2-5%: carcinomas primários da adrenal
