Doenças bolhosas intraepidérmicas Flashcards
Principal anticorpo do Pênfigo vulgar
AutoAc IgG : gera perda de adesão dos queratinócitos
IgG 4: atividade
IgG 1: remissão
Pênfigop neonatal
RN de mães com PV que IgG atravessaram a placenta
Genes envolvidos no PV
Polimorfirsmo nos alelos DR4 (judeus Ashkenazi) e DRw6 (outros)
Associa-se a genes classe II do HLA: DRB1/0402 e DQB1-0503
Principais linfócitos envolvidos no PV
LyTCD4 que proliferam frente às
desmogleínas → perfil de ativação é TH2 (IL3, IL4, IL6)
Clínica do PV
- Erosões dolorosas da mucosa
oral: Mucosa jugal, palatina e gengiva + comum
Lesões: vermelhão do lábio, crostas hemorrágicas espessas e fissuradas.
Pode envolver laringe, faringe, esôfago
Bolhas flácidas, de paredes finas e facilmente rompidas
Em qualquer parte da superfície da pele (+ cc, face, axilas, virilhas)
HP do PV
Acantólise intraepidérmica SUPRABASAL (Muro de lápides) + Cavidade: eosinófilos
Derme: infiltrado mononuclear perivascular com eosinófilos
IHQ do PV
IgG e C3 intercelular
Principal alvo na PV
Desmogleína 3
Clinica do Pênfigo foliáceo
Erosões cutâneas escamosas e crostosas, geralmente em uma base
eritematosa, distribuição seborréica
NÃO HÁ ACOMETIMENTO DE MUCOSA
HP do pênfigo foliáceo
Acantólise intraepidérmica SUBCÓRNEA
IHQ do pênfigo foliáceo
IgG e C3 intercelular
Pênfigo vegetante
Variante rara
reativo a insulto
Clínica do penfigo vegetante
Bolhas flácidas (Pústulas)→ erosões → vegetações fungóides ou proliferações papilomatosas
Áreas intertriginosas
Couro cabeludo ou face
Língua: alteração cerebriforme.
Dois subtipos:
* tipo Neumann severo
* tipo Hallopeau brando
HP do pênfigo vegetante
AP: Acantólise intraepidérmica SUPRABASAL + Papilomatose e acantose
Fogo vegetante
Clínica, histológica e imunopatologia = PF esporádico
Endêmico em regiões do Brasil - fatores ambientais (?)
Jovens e crianças, H=M
insetos hematófagos Simulium nigrimanum e Lutzomyia longipalpis
- Outros hematófagos (percevejos, barbeiros)
MIMETISMO ANTIGÊNICO no penfigo vegetante
O antígeno do vetor que estimula formação de anticorpos estimula
que tem reação cruzada com Dsg-1
Gene que predispôe o desenvolvimento de penfigo vegetante
(epítopo com 8aa = LLEQRRAA no HLA-DRB1)
Pênfigo eritematoso / Senear-Usher
- variante localizada de PF (Bolognia) / PF e às
vezes PV (Sampaio)
-Lesões escamosas e crostosas típicas do pênfigo foliáceo aparecem na
região malar da face e áreas “seborreicas”
-AP: Pênfigo Foliáceo
Pênfigo Herpetiforme
- Pode ser variante de PV ou PF!
-Mais comum: de pênfigo foliáceo
Embora frequentemente clinicamente menos grave do que o pênfigo
vulgar, o curso pode ser mais crônico
Alvo no pênfigo herpetiforme
O antígeno alvo é Dsg1 na maioria dos casos e Dsg3 no restante.
Clínica do pênfigo herpetiforme
- Placas urticariformes e vesículas em arranjo herpetiforme;
- Autoanticorpos IgG direcionados contra as superfícies celulares dos
queratinócitos
HP do pênfigo herpetiforme
AP: Pústula subcórnea + Espongiose eosinofílica
Mecanismo do Pênfigo medicamentoso
Grupos sulfidrila interagem com os grupos sulfidrila em Dsg1 e Dsg3 →
modificar a antigenicidade das desmogleínas → produção de autoAc ou
interferir na função adesiva das desmogleínas.
Principais drogas envolvidas com o pênfigo medicamentoso
penicilamina e captopril
Alvos do Pênfigo paraneo
Desmogleína 1, Desmogleína 3, Plectina, Desmoplaquina I,
Desmoplaquina II, Periplaquina
Neoplasias mais associadas ao Pênfigo paraneoplásico
linfoma não-Hodgkin e leucemia linfocítica
crônica, seguidas por doença de Castleman, timomas malignos e benignos,
sarcomas e macroglobulinemia de Waldenström.
Sintoma mais constante e precoce do penfigo paraneo
estomatite intratáve
Clínica do pênfigo paraneoplasico
PV + PB + Eritema multiforme + Erupções liquenóides
Erosões e ulcerações na orofaringe
Caracteristicamente até o vermelhão do lábio
Maioria: também tem conjuntivite pseudomembranosa grave →
cicatrização → obliteração dos fórnices conjuntivais.
O RATO COMEU ( NÃOP ROIDIKIN) A BOCA DO REI DE ROMA QUE MORREU DE CÂNCER
Padrão ouro pra diagnóstico de Penfigo paraneoplasico
Autoanticorpos IgG - autoanticorpos anti-plaquina por
imunoprecipitação, immunoblotting ou ELISA +
Autoanticorpos anti-desmogleína por ELISA
HP do pênfigo paraneoplásico
AP: Acantólise intraepidérmica SUPRABASAL +
*Necrose de queratinócitos,
linfócitos na epiderme, dermatite de interface
IFD do pênfigo paraneo
IFD: deposição de IgG e C3 nas superfícies das células epidérmicas, bem
como de forma variável ao longo da zona da membrana basal.
Características do penfigo por iga
Erupção vesiculopustular + infiltração neutrofílica + AutoAc IgA
vesículas ou pústulas flácidas → aglutinam → padrão anular ou circinado
com crostas no centro da lesão (girassol é característico do tipo
neutrofílico intraepidérmico)
Locais: axila e a virilha, mas também tronco e extremidades proximais.
Mucosa é RARO.
Prurido costuma ser um sintoma significativo.
Dois tipos: dermatose pustulosa subcórnea
dermatose neutrofílica intraepidérmica
Alvo do pênfigo por IgA
Anti-Desmocolina