Doenças Bolhosas

Question 1

Qual é a definição de pênfigos?

Answer 1

Grupo de doenças bolhosas crônicas da pele caracterizadas pela presença de anticorpos IgG contra a superfície celular dos queratinócitos (de qualquer camada da epiderme), resultando em acantólise

Question 2

Como é a epidemiologia do pênfigo?

Answer 2

1 Sexo: prevalência igual em homens e mulheres
2 Idade: 50 a 60 anos
3 Raça: Mais comum em descendentes de judeus

Question 3

Como é a epidemiologia do pênfigo fogo selvagem?

Answer 3

1 Endêmico em certas regiões do Brasil
2 Acomete mais comumente indivíduos jovens de áreas endêmicas rurais, próximas a rios
3 Mosquitos Simulium pruinosum parecem ser os vetores
4 Acomete indivíduos geneticamente relacionados

Question 4

Qual é a patogenia dos pênfigos?

Answer 4

Inibição funcional das desmogleinas, as quais têm um papel importante na adesão celular dos queratinócitos, por auto-anticorpos IgG, resultando na formação de bolhas

Question 5

Quais são os achados clínicos do pênfigo vulgar?

Answer 5

1 Lesões primárias: bolhas flácidas que rompem com facilidade. Com a ruptura das bolhas, formam-se erosões dolorosas
2 Erosões dolorosas em mucosa oral em todos os pacientes
3 Outros: esôfago, conjuntivas, mucosa nasal, vagina
4 Sinal de Nikolsky: positivo
5 Se não tratado adequadamente, pode ser fatal: distúrbio hidro-eletrolítico e infecção

Question 6

Quais são as características do pênfigo vegetante?

Answer 6

1 Variante rara do pênfigo vulgar
2 Caracterizado por bolhas flácidas que evoluem para erosões e, posteriormente, placas vegetantes ou proliferação papilomatosa
3 Mais comum em áreas intertriginosas, couro cabeludo e face

Question 7

Quais são as características do pênfigo foliáceo?

Answer 7

1 Erosões escamo-crostosas, frequentemente com base eritematosa. São dolorosas e há sensação de queimação
2 Não há envolvimento de mucosas
3 O início da doença é, geralmente, súbito, com poucas lesões crostosas que podem ser confundidas com impetigo. São comumente bem delimitadas e têm uma distribuição seborreica (face, couro cabeludo e região superior do tronco)
4 Como as vesículas são muito superficiais e frágeis, frequentemente, somente as escamas e crostas são vistas
5 Sinal de Nikolsky: positivo
6 Pode evoluir para eritrodermia

Question 8

Quais são as características do pênfigo eritematoso (Senear-Usher)?

Answer 8

1 Variante localizada de pênfigo foliáceo
2 Lesões típicas de pênfigo foliáceo em face e outras áreas seborreicas

Question 9

Qual é a patologia do pênfigo vulgar?

Answer 9

Bolhas intra epidérmicas por acantólise sem necrose de queratinócitos - acantólise suprabasilar

Question 10

Qual é a patologia do pênfigo foliáceo?

Answer 10

Acantólise na epiderme superior, dentro ou adjacente à camada granulosa

Question 11

Como é feito o diagnóstico diferencial dos pênfigos?

Answer 11

1 Demonstração de IgG contra a superfície dos queratinócitos, fecha o diagnóstico de pênfigo
2 Métodos: IF direta, IF indireta, imunoprecipitação, imunobloting

Question 12

O que é penfigoide bolhoso?

Answer 12

1 É a doença bolhosa sub-epidérmica auto-imune mais comum
2 Típoca de idosos
3 Erupção generalizada e pruriginosa
4 Início após 60 anos
5 Incidência anual de 6 - 7 novos casos/milhão de habitantes
6 Homens>mulheres

Question 13

Como é a patogênese do penfigoide bolhoso?

Answer 13

1 Imuno-mediada
2 Ag BP 180 e Ag BP 230
3 Auto-anticorpos circulante contra proteína BP 180 - localizado na ZMB

Question 14

Como é o quadro clínico da fase não bolhosa do penfigoide bolhoso?

Answer 14

1 Polimórfica
2 Prurido moderado a severo
3 Lesões papulares e/ou urticadas, escoriadas, eczematizadas
4 Podem ser a única manifestação da doença

Question 15

Como é o quadro clínico da fase bolhosa do penfigoide bolhoso?

Answer 15

1 Vesículas e bolhas em pele aparentemente normal ou eritematosa, além de pápulas/placas urticadas e infiltradas
2 Bolhas tensas, 1 - 4 mm, conteúdo claro
3 Áreas erosadas e crostosas
4 Distribuição simétrica, com predomínio flexural em membros, tronco inferior e abdôme
5 Cavidade oral: 30% dos pacientes

Question 16

Como é feito o diagnóstico de penfigoide bolhoso?

Answer 16

1 Bolha recente: vesícula sub-epidérmica com infiltrado eosinofílico e mononuclear na derme
2 Imunofluorescência
3 IFD perilesional: depósito de C3 linear fino e contínuo de IgG

Question 17

Quais são as características da dermatite herpetiforme?

Answer 17

1) 90% têm evidência de enteropatia sensível ao glúten
2) Apenas 20% têm sintomas de doença celíaca

Question 18

Qual é a epidemiologia da dermatite herpetiforme?

Answer 18

1 Prevalência: 10,4 por 100.000hab.
2 Incidência anual: 1,3 por 100.000hab
3 Início da doença: quarta década

Question 19

Qual é a patogênese da dermatite herpetiforme?

Answer 19

1 Associação genética com específicos genes HLA
2 Associação com enteropatia sensível ao glúten
3 Depósito de IgA granular na derme papilar. São depósitos de imunocomplexos

Question 20

Como é o quadro clínico da dermatite herpetiforme?

Answer 20

1 Distribuição simétrica em cotovelos, face extensora do antebraço, dorso e joelhos
2 Pode acometer couro cabeludo
3 Lesões iniciais são polimórficas com placas urticadas, pápulas e vesículas agrupadas
4 Intenso prurido

Question 21

Como é a patologia da dermatite herpetiforme?

Answer 21

1 Bolha sub-epidérmica contendo neutrófilos em sua maioria
2 ID: depósito granular de IgA na derme papilar

Question 22

Como é feito o tratamento da dermatite herpetiforme?

Answer 22

1 Dieta isenta de glúten
2 Dapsona (não tem efeito na doença celíaca)
3 Sulfapiridina