Doença Wilson Flashcards

1
Q

Qual a fisiopatologia da doença?

A
  • inibição da enzima atpase levando ao acúmulo de COBRE
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2
Q

Qual elemento se acumula?

A

Cobre

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3
Q

Qual o nome da proteína que transporta o cobre ?

A

Ceruloplasmina

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4
Q

A ceruloplasmina está diminuída, consequência >

A

Cobre fica livre - atravessa barreira encefálica

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5
Q

Qual sinal visto na córnea que indica acometimento do SNC?

A

Anéis de Kayser - Felisher

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6
Q

Por passar a barreira encefálica o cobre pode causar doenças psiquiátricas ? (Cite 2)

A
  • Esquizofrenia

- transtorno Bipolar

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7
Q

Cite 3 alterações neurológicas que podem ocorrer

A
  • Distonia
  • Incoordenação
  • Tremores
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8
Q

Diagnóstico é feito como ?

A

Cobre urinário > 100/24H

Obs: intermediário (60-100) necessita fazer biópsia hepática

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9
Q

Qual a base do tratamento da doença de Wilson ?

A
  • sais de zinco
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10
Q

Qual a ação dos sais de zinco ?

A
  • São quelante que estimulam a enzima atpase e que quedam o cobre
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