DMC

Question 1

Qu’est-ce que la DMC?

Answer 1

groupes de désordres PERMANENTS du développement de la posture et du mouvement.

Question 2

Parmi les classification, concernant celle sur les déficiences organique, quels sont les différents types de tonus musculaire?

Answer 2

1. spastique (majorité)
2. dyskinésique (peu) -> athéthosique, choréique, dystonique
3. ataxique (très peu)

Question 3

Concernant la classification selon les limitations et restriction aux déplacements, comment s’appel l’échelle utilisé et quels sont ses caractéristiques?

Answer 3

GMFCS
échelle a 5 niveaux
critères selon l’âge
utilisé chez les adultes (reclassement possible)

Question 4

Concernant l’étiologie des déficiences primaires,

Quels sont les 3 moments possibles de créer une DMC et qu’est-ce qui est atteint a chaque moment?

Answer 4

< 20 sem foetus = malforméation cérébrales
26-32 sem foetus = atteinte substance blanche
A terme = atteinte substance grise

Question 5

Dans la DMC, qu’Est-ce qui est plus fréquemment atteint parmi: lésion substance blanche, malformation cérébrale ou lésion substance grise?

Answer 5

Lésion substance blanche (46%)

Question 6

Parmi les enfants ayant une malformation cérébrale, la majorité est-elle prématurée ou née à terme?
Qu’est-ce qui est la cause de cette malformation cérébrale?

Answer 6

Majorité née à terme (71%)

Virus –> cytomégalovirus souvent impliqué.

Question 7

Lors d’une lésion de la substance blanche, quels sont les 3 causes possible?

Answer 7

1) HPV /HIV
2) Infarctus hémorragique périventriculaire
3) leucomalécie périventriculaire

Question 8

Lorsqu’il y a présence d’une HPV/HIV,
quel grade augmente davantage le risque d’une DMC?
1) grade 1: hémorragie confinée à la matrice germinale
2) grade 2: présence de sang dans les ventricules sans dilatation
3) Grade 3: dilatation des ventricules

Answer 8

Grade 3

Question 9

Quel sont les facteurs contributoires à une dilatation des ventricules (HPV/HIV)?

Answer 9

grossesse stressant –> perte autorégulation vasculaire cérébrale –> ischémie –> dommage v.s –> retour de pression –> hémorragie
3 premiers jours de vie.

Question 10

Qu’est-ce qui cause un infarctus hémorragique périventriculaire?

Answer 10

HPV/HIV grade 3 –> congestion veineuse périventriculaire –> ischémie périventriculaire –> nécrose (infarctus)

Question 11

Quel mécanismes peuvent causer une leucomalacie périventriculaire? (2)

Answer 11

1) stress physiologique –> perte autorégulation –> ischémie –> infarctus/ processus inflammatoire –> destruction pré-oligodendrocytes –> dégradation axones -> kystes
2) infection vaginale –> inflammation –> destruction pré-oligodendrocytes –> dégradation axones –> kystes

Question 12

pourquoi les MI’s sont plus touché que les MS’s dans la spasticité?

Answer 12

dans le cortex moteur, les MI’s sont plus proches des ventricules que les MS et le visage. Les lésions de la substance blanche sont périventriculaire.

Question 13

Lors d’une lésion de la substance grise, quels sont les 3 atteintes possibles?

Answer 13

1) corticale - Focales/multifocales
2) corticale - Encéphalopathie hypoxiques ischémiques (associé à asphyxie périnatale imp.)
3) sous-corticales - hypoxique ou encore ictère

Question 14

Lors d’une atteinte du cervelet (susbtance blanche ou grise), la plupart des bébés sont prématurés ou nés à terme?

Answer 14

nés à terme

Question 15

Quels sont les facteurs de risque anténataux de la DMC (80%) (7)

Answer 15

prématurité
retard de croissance intra-utérin
infection intra-utérine
technique de procréation assistée
grossesse multiples
complications grossesse maternelle
Pré-éclampsie

Question 16

Quels sont les facteurs de risque périnataux de la DMC (10-20%) (2)

Answer 16

asphyxie intrapartum

accouchement assistée/compliquée

Question 17

Quels sont les facteurs de risque postnataux de la DMC (5%) (2)

Answer 17

infection

TCC

Question 18

Quels sont les déficiences secondaires à la DMC? (9)

Answer 18

perturbation du tonus
déficit de la coordination
faiblesse musculaire
Déficit contrôle postural
contracures musculaires
Déformations squelettiques
Myélopathies cx dégénérative (adulte)
Déficience du patron de marche
dim. endurance cardiorespiratoire

Question 19

Qu’est-ce qui apporte une déficience de la coordination chez les DMC?

Answer 19

déficit du contrôle descendant

Question 20

Qu’est-ce qui cause des faiblesse musculaire chez les DMC?

Answer 20

1) dim croissance, perte élasticité, dim. chevauchement actine-myosine
2) dim activation centrale, dim. inhbition réciproque, pauvre modulation fc charges u.m

Question 21

Qu’est-ce qui cause un déficit du contrôle postural chez les DMC?

Answer 21

déficit du contrôle descendant..

ordre activation des réactions posturales (APA) inversés (prox -> dist.)

Question 22

Qu’est-ce qui cause les contracture chez les DMC?

Answer 22

perte croissance muscle, muscles plus raides, manque mvt, postures anormales.

Question 23

Qu’est-ce qui est un RED FLAG ou YELLOW FLAG (p/r déformations posturales) chez les DMC? (5)

Answer 23

dim. capacités et performances
Dlr importante
risque/présence arthrose
instabilité
Implication sur la santé (cardiorespi, peau)

Question 24

Concernant les myélopathies cx dégénératives, quels sont les facteurs de risque et quels sont les symptomes?

Answer 24

facteurs de risque: dyskinésie, dim. contrôle tête/cou, > 50 ans
symptomes: dim. capacités MS/MI’S.

Question 25

Concernant les déficiences du patron de marche, quels sont les différents patron de marche qui peuvent être présents (4)

Answer 25

1) Vrai équin (ext -ext - FP)
2) Patron sauteur (flex -flex -FP)
3) triple flexion (flex -flex -FD)
4) équin apparent (flex-flex, cheville 90)

Question 26

Quel est le pronostic de survie chez les enfant et adulte?

Answer 26

majorité enfant vivent > 20 ans

Majorité adulte vivent > 50 ans

Question 27

Que faut-il tenir compte pour établit le pronostic pour la moticité grossière?

Answer 27

L’âge où il y a plafonnement (risque perte)

Question 28

Qu’est-ce qui aide a determiner le pronostic des capacités ambulatoire chez les DMC? (2)

Answer 28

l’acquisition du contrôle de la position assise à 2 ans
stade aux GMFCS
… 1/3 va perdre capacités ambulatoires.

Question 29

Concernant le processus dx de la DMC, suite au dx différentiel, quels sont les critères du dx?

Answer 29

Examen clinique (OBLIGATOIRE)
+
Histoire et/ou Neuroimagerie

Question 30

Quels sont les 4 interventions neuroprotectives pour dim. les risque de DMC?

Answer 30

1) corticostéroides : risque prématurité (24-34sem), aug. Maturation poumons du foetus
2) Sulfate de Mg : avant accouchement, stabilise pression art. cérebrale (dim. stress physiologique)
3) Caféine: stimule syst. respiratoire avant d’être sur ventilateur
4) Hypothermie thérapeutique: si hypoxie ischémique (asphyxie), dans les 6hr post accouchement

Question 31

Quels sont les 3 médicaments pouvant être donné à l’enfant DMC?

Answer 31

1) anticonvulsant : pour épilepsie
2) balcofène: dim. générale de la spasticité
3) toxine botulinique: dim. locale spasticité

Question 32

Quels sont les 3 chx pouvant être fait chez un DMC?

Answer 32

1) ventriculopéritonéostomie
- permet circulation sens unique pour réguler pression intracranienne.
2) Rhizotomie dorsale sélective
- dim. spasticité, bons effets CT, inconnu LT
3) orthopédique
- permet améliorer la posture et la fct
- dim. mobilité 6 premiers mois
- > 6 mois aug. capacité à la marche pour 2 à 5 ans.