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NEFROLOGIA > Distúrbios Tubulointersticiais Específicos > Flashcards

Distúrbios Tubulointersticiais Específicos Flashcards

1
Q

O que é a glicosúria renal?

A

É a presença de glicosúria na ausência de hiperglicemia, poliúria e polidipsia.
É uma condição benigna

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2
Q

O que é a aminoaciduria ?

A

É as excreção de aminoácidos na urina na ausência de hiperaminoacidemia

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3
Q

O que é a cistinúria?

A

É a incapacidade do TCP em absorver cistina

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4
Q

Qual o paciente típico com cistinúria?

A

Criança com nefrolitíase de repetição

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5
Q

Qual achado importante para indicar cistinúria?

A

Cristais Hexagonais no EAS

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6
Q

Qual o tratamento para cistinúria?

A

Aumento da ingestão hídrica, alcalinizar a urina e abstinência de metionina.

Se falhar:D-penicilamina

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7
Q

O que é a doença de Hartnup?

A

Distúrbio hereditária que diminui a reabsorção do triptofano

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8
Q

Qual o quadro clínico típico da doença de Hartnup?

A

Criança com poder aquisitivo razoável e bem nutrida, apresenta diarréia, Dermatite a exposição solar e Ataxia cerebelar

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9
Q

Como é feito o diagnóstico da Doença de Hartnup?

A

Cromatografia da urina

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10
Q

Qual o tratamento para a doença de Hartnup?

A

Suplementação de nicotinamida/ vitamina B3

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11
Q

Qual o quadro clínico da fosfaturia renal?

A

Retardo do crescimento, flacidez muscular e deformidades ósseas características

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12
Q

Como é realizado o tratamento para Fosfaturia renal?

A

Fosfato neutro (1 a 4g/dia VO) + Calcitriol (0,75ug/dia VO)

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13
Q

O Que é a Acidose Renal proximal ( tipo II)?

A

Defeito na reabsorção de bicarbonato pelo TCP

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14
Q

Qual o quadro clínico da ART tipo II?

A

Acidose metabólica hipocalemica e hipercloremica + déficit de crescimento e mineralização óssea

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15
Q

Quando suspeitar de ATR tipo II?

A

Paciente com acidose metabólica hipocalemica e hipercloremica
Bicarbonato (15-20mEq/l)
pH urinário< 5,5

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16
Q

Como realizar o diagnóstico de ART tipo II?

A

Afastar diarreia crônica e uso abusivo de laxantes com ânion Gap urinário ( positivo ou neutro)

Se hipocalemica e alcalinizar a urina ao teste do bicarbonato: diagnóstico fechado

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17
Q

Como tratar ATR tipo II?

A

Citrato de potássio ( 10mEq/kg/dia)

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18
Q

Quais doenças investigar caso de ATR tipo II?

A

Cistinose, Doença de Wilson, Mieloma Múltiplo, Amiloidose e Intoxicação por chumbo

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19
Q

O que é a Síndrome de Fanconi?

A

Distúrbio generalizado das funções reabsortivas do néfron proximal

20
Q

Como a síndrome de Fanconi se caracteriza?

A

Glicosúria, Aminoacidúria, Fosfatutria, bircabonaturia ( ATR tipo II) e uricosúria.

21
Q

Quais as manifestações clínicas da síndrome de Fanconi?

A

Raquitismo ( crianças) e osteomalácia ( adultos) + náuseas , vômitos, fraqueza muscular, poliúria e polidpsia

22
Q

Quais as causas secundárias de síndrome de Fanconi?

A

Mieloma múltiplo ( adultos), doença de Wilson, Saturnismo e cistinose(crianças)

23
Q

Qual o paciente típico com Síndrome de Bartter?

A

Criança com menos de 6 anos com déficit de crescimento e nefrolitíase

24
Q

Qual o quadro clínico clássico da síndrome de Bartter?

A

Múltiplos cálculos renais, atraso no crescimento, fraqueza muscular , cãibras , poliúria , polidpsia e noctúria.

25
Q

Quais os achados laboratoriais clássicos da síndrome de Bartter?

A

Alcalose metabólica, hipocalemia , hipercalciúria e Hipocalcemia.

26
Q

Análise a afirmação: A síndrome de Bartter lembra uma intoxicação por diurético de alça

A

Afirmação verdadeira

27
Q

Quais os principais diagnóstico diferenciais para Síndrome de Bartter?

A

Vômitos recorrentes ( cloreto urinário <25 mEq/l)
Depleção de magnésio
Intoxicação por diurético de alça (dosagem de diuréticos na urina)

28
Q

Qual o tratamento para o Síndrome de Bartter?

A

AIENE + Espironolactona (300mg/dia)/Amilorida ( 40mg/dia)

29
Q

O que é a síndrome de Gilteman?

A

Disfunção Hereditária do carreador de Na-Cl ( mesmo dos diuréticos tiazídicos)

30
Q

Qual o paciente típico com síndrome de Gilteman?

A

Criança acima de 6 anos e adolescentes com cãibras, parestesias e tetania.

31
Q

Qual o tratamento para a síndrome de Gilteman?

A

Reposição de potássio e magnésio

32
Q

Qual o quadro laboratorial da síndrome de Gilteman?

A

Alcalose metabólica, Hipocalemia, Hipomagnesemia e Hipermagnesiúria.

33
Q

O que é a Acidose tubular distal (Tipo I)?

A

É um defeito no H+-ATPase na membrana luminal da célula intercalada, impedindo a secreção de H+.

34
Q

Quando suspeitar de ATR tipo I?

A

Todo paciente com acidose metabólica hiperclorêmica e hipocalemica com pH urinário>5,3 e história de nefrolitíase.
Bicarbonato sérico abaixo 10mEq/l
Ânion Gap urinário neutro ou positivo

35
Q

Como confirmar o diagnóstico de ATR tipo I?

A

Teste de cloreto de amônio ( pH urinário>5,3)

pH plasmática<7,35 e HCO3- <20mEq/l

36
Q

Qual o tratamento de ATR tipo I?

A

Tratamento: citrato de potássio ( 0,5-2mEq/l)

37
Q

Analise a afirmação: Na vigência de ATR tipo I sempre investigar Síndrome de Sjögren, artrite reumatóide, nefrocslcinose e exposição ao tolueno ( cola de sapateiro)

A

Afirmacão Verdadeira

38
Q

O que causa a ART tipo IV?

A

Queda dos níveis plasmáticos de aldosterona ou resistência tubular a ação da aldosterona.

39
Q

Quando suspeitar de ART tipo IV?

A

Em todo paciente com acidose metabólica hiperclorêmica e Hipercalemica no diabético de longa data ou Nefropatia crônico.

Hipercalemia é desproporcional ao clearance de creatinina (40-60ml/ml)

40
Q

Qual o tratamento para ATR tipo IV ?

A

Restringir potássio da dieta e furosemida

41
Q

O que é o diabetes insipidus nefrogênico?

A

Resposta inadequada do túbulo coletor ao ADH

42
Q

Quando suspeitar de diabetes insipidus nefrogênico?

A

Paciente com poliúria e polidpsia que não responde ao desmopressina (dDVAP).

43
Q

Qual a principal causa de diabetes insipidus nefrogênico ?

A

Intoxicação por lítio

44
Q

Qual o tratamento para diabetes insipidus nefrogênico?

A

Restrição de sal e proteínas + diuréticos tiazídicos (se necessário).

45
Q

O que é a Acidose renal tipo III?

A

É um distúrbio autossômico recessivo secundário a mutações na anidrase carbônica tipo II
Síndrome mista entre ATR tipo I e tipo II.

46
Q

Qual o quadro clínico clássico da ATR tipo III?

A

Além da Acidose hipocalemica e hiperclorêmica paciente apresenta osteoporose, calcificações cerebrais e importante retardo mental

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