Distúrbios relacionados a coagulação Flashcards

1
Q

TEP

Quadro clínico e conduta

A

Quadro clínico

  • Dor pleurítica súbita em hemitórax
  • Dispnéia, hipoxêmica
  • Taquicardia sinusal (ECG)
  • S1Q3T3 (IMAGEM 1)
  • Exames laboratoriais sem alterações
  • Histórico familiar de trombofilias

Conduta

  • Realizar Score de Wells: TEP moderadamente provável se entre 2 e 5, fazer ANGIO-TC!
  • Se paciente estável e com boa função renal, aplicar HBPM (Enoxaparina) 1mg/kg 12/12 hrs
  • Junto a isso, aplicar anticoagulante oral: DOAC (Rivaroxabana(AVC), apixabana, edoxabana) ou a Varfarina (lembrando que tem efeito pro coagulante nos 2-3 primeiros dias de uso devido a inibição das proteínas C e S, portanto, iniciar com heparina em dose plena e depois seguir apenas com Marevan)
  • Tratamento deve durar 3-6 meses se TEP por fator modifícavel
  • Se TEP por fator não modificável (Trombofilia), fazer pelo resto da vida
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2
Q

ESCORE DE WELLS

Descreva-o

A
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3
Q

Cascata de Coagulação

Principais características

A
  • A via extrínseca é acionada com feridas externasque liberam a Tromboplastina (fator tecidual) que converte fator 7 em 7A
  • A via intrínseca (acionada com feridas internas) Converte o fator 9 em 9A com o auxilio do fator 11a (ativado por contato com superfícies estranhas) e do fator 8A+Von Willebrand
  • Ambos 7A e 9A convertem o fator 10 em 10A
  • O fator 10A junto com seu cofator 5A converte protrombina(fator 2) em trombina(fator 2A)
  • A trombina (fator 2A) converte fibrinogênio (fator 1-solúvel) em fibrina (insolúvel) que forma a rede de fibrina do coagulo.
  • Fator 13A estabiliza a fibrina
  • Proteína C e S agem como feedback negativo e são anti-trombóticas!
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4
Q

HEMOSTASIA PRIMÁRIA E SECUNDÁRIA

DIFERENÇAS

A
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5
Q

Avaliação da via extrínseca e intrínseca

Fatores

A

VIA EXTRÍNSECA:

  • Relacionada a feridas externas
  • Avalia-se o fator 7
  • A avaliação é feita pelo TP (Tempo de Tromboplastina-fator tecidual) que deve ser menor que 10 seg
  • O RNI/INR é apenas um cálculo que leva em conta o valor do TP e transforma seu valor em uma quantia comum entre laboratórios, ideal é ser abaixo de 1,5.

VIA INTRÍSECA

  • Relacionada a feridas internas
  • Avalia-se o fator 8,9,11,12
  • Usa-se o TTPA (Tempo de Tromboplastina parcial ativada) que deve ser menor que <30 segundos
  • A relação teste/paciente deve ser menor que 1,5

VIA COMUM

  • Avalia fator 1 (Fibrinogênio) e 2 (protrombina), fator 5 e fator 10
  • Usa-se ambos TP e TTPA
  • Usa-se RNI e R
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6
Q

Alargamento isolado de TPA e RNI

Causas

A
  • TPA (Tromboplastina Ativada-fator tecidual) e RNI estão relacionados a via extrínseca
  • Ou seja, TPA prolongado (> 10s) ou RNI prolongado (>1,5s) indicam problemas no fator 7!!
  • Causas (TABELA)
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7
Q

Alargamento de TTPA isolado

Causas

A
  • TTPA> 30s indica problema na via intríseca
  • Mais especificamente, alteração dos fatores 8,9,11 e 12!
  • Lembrando que fator 12 não causa repercussões clínicas
  • A causa geralmente é hemofilia! mas também pode ser pelo uso de Heparina
  • Lembrando que em hemofilia A, o fator 8 deve ser dosado junto com o fator de von Willebrand devido a ação conjunta de ambos
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8
Q

Alargamento conjunto de TPA/RNI e TTPA

Causas

A
  • CIVD: Coagulação Intravascular Disseminada
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9
Q

PTI

Definição e quadro clínico

A

Patologia auto-imune que leva a destruição de plaquetas

  • Crianças: acomete 2-5 anos, geralmente relacionada com infecções respiratórias e é AUTOLIMITADA
  • Adultos: entre 20-40 anos, geralmente em mulheres e relacionado a causas secundárias (HIV,Hepatite C,etc)
  • Quadro clínico geralmente assintomático, mas pode apresentar equimoses ou petequias

Diagnóstico por contagem de plaquetas muito baixa+anemia

  • Coombs positivo direto confirma Síndrome de Evans: PTI + Anemia Hemolítica Auto Imune
  • Esfregaço de sangue e células perféricas normais
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10
Q

PTI

Tratamento

A
  • Não há necessidade de intervir sempre, visto que o quadro é assintomático na maioria das vezes
  • Geralmente, inicar intervenção se plaquetas muito baixas (< 10.000) ou pacientes idosos, visto que há alto risco de sangramento nesses casos
  • Sangramento Crítico: plaquetas < 20.000 ou sangramento em orgão crítico, como SNC, Músculo (síndrome compartimental),intraocular
  • Sangramento severo: perca de 2pts de HB e necessidade de mais que 2 concentrados de plaqueta para normalizar HB
  • Transfusão plaquetária em último caso
  • Corte em crianças sem sangramento é < 50000 plaquetas
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11
Q

Trombocitopenia induzida por Heparina (HIT)

Contexto Geral

A
  • Provocada por complexos auto-imunes constituídos de Heparina +Fator plaquetário 4
  • Ocorre mais com Heparina não Fracionada, a HBPM tem 5x menos risco
  • Plaquetas abaixo de 100.000 mas maiores que 20.000
  • Investigar tromboses com USG Doppler
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12
Q

Intoxicação por Cumarínico

Contexto geral

A
  • Cumarínicos: antagonistas de vit.K. principal representante é a Warfarina (Marevan)
  • Warfarina inibe fatores dependentes de K+: fator 2, 7,9,10 e proteínas C e S
  • Mnemônico: 2+7 igual a 9, parabéns vc tirou 10! (n esquecer na proteína C e S kkk)

Diagnóstipo: TP alargado (>10s) é o sinal mais precoce devido a queda do fator 7, mais tarde, o TTPA também alarga (>20s)

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13
Q

Intoxicação por Cumarínico

Tratamento

A
  • Segunda coluna: monitorar RNI de 8/8 hrs
  • Terceira Coluna: Monitorar RNI de 6/6 hrs

Evitar alimentos ricos em vitamina K (diminuem INR):

  • Alface, brocólis e chá verde
  • Suco de Cranberry, Alccol (reduz metabolismo dos anticoagulantes, diminuindo INR)
  • Drogas que aumentam INR: alopurinol, amiodarona, paracetamol (antibióticos), estatinas, prednisona, omeprazol, IRS, tramadol
  • Drogas que reduzem INR: rifampicina, carbamazepina, fenobarbital, fenitoína, azatioprina
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14
Q

Púrpura Trombocitopênica Trombótica

Contexto Geral

A
  • Púrpura causada pela redução da proteína de clivagem do Fator de Von Willebrand (ADAMTS13), gerando trombose de pequenos vasos, trombocitopenia e em casos graves, anemia hemolítica microangiopática.
  • Anemia hemolítica microangiopática consiste na fragmentação das hemáceas ao passar por vasos obstruídos por trombos, levando a formação de esquizócitos
  • Também há marcadores de anemia hemolítica: BI elevada, redução da haptoglobina sérica e aumento de reticulócitos para compensar anemia (hiperproliferativa)
  • TPA e TTPA não são afetados, visto que o problema da doença não tem relação com fatores de coagulação
  • Comum haver sintomas neurológicos, como confusão mental e cefaléia, além de dor abdominal, diarréia e vômitos

Púrpura Trombocitopênia Trombótica é PENTA
(P)Plaquetopenia: pelo consumo da trombose
(E)Esquizócitos
(N)Neurológico: coma ,estocoma,etc
(T)Temperatura elevada
(A)Anúria-Microtrombos renais

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15
Q

DRC+Sangramento incontrolável

Causa

A
  • Uremia, que causa disfunção plaquetário por métodos desconhecidos
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16
Q

Alargamento de TP isolado

Causas

A
  • Uso de Cumarínicos
  • Def. fator 8
17
Q

Vasculite associada à imunoglobulina A (anteriormente chamada púrpura de Henoch-Schönlein)

A
  • A vasculite associada à imunoglobulina A é a vasculite que acomete primariamente os pequenos vasos e ocorre com maior frequência nas crianças do que nos adultos, após infecção viral
  • As manifestações podem ser exantema purpúrico, artralgia, febre, dor abdominal, melena e glomerulonefrite.
  • Os sintomas geralmente apresentam remissão após cerca de 4 semanas.
  • Quando necessário para confirmar o diagnóstico, fazer biópsia das lesões cutâneas, procurando depósitos de IgA.
  • Tratar com corticoides nos adultos e com sintomáticos em crianças