Discrasias Sanguíneas Flashcards
•Discrasias sanguíneas
Qual a deficiência hereditária mais comum dos distúrbios de coagulação?
Hemofilia
•Discrasias sanguíneas
Fisiopatologia da hemofilia
- Doença ligada ao X
- Hemofilia A:
• 80% dos casos
• Deficiência do fator VIII - Hemofilia B
• Deficiência do fator IX - Embora mulheres sejam portadoras do gene mutante, os homens são os que geralmente manifestam a doença.
•Discrasias sanguíneas
Manifestações clínicas da hemofilia
- hemofilia A e B apresentam mesmas manifestações
- Formas moderadas(1—5%) a graves(1%<x)
•Sangramento de articulações (Hemartrose)espontâneo ou com trauma mínimo
• Hemartroses se apresentam como edema e eritema localizados
• Geralmente afeta Joelhos Cotovelos, tornozelos,ombros e quadris
• Hematomas em regiões musculares distais podem comprimir vasos. causando síndrome compartimental.
3.formas leves(>5%)
• Sangramentos infrequentes,em geral,secundários a traumatismo
•Discrasias sanguíneas
Diagnóstico da hemofilia
- Laboratório
•TTPA elevada
• TP normal
• plaquetas normais - Atividade anticoagulante (obrigatório)
• FVIII OU FIX diminuídos
•Discrasias sanguíneas
Tratamento hemofilia
1.Transfusão de proteína deficiente usando hemocomponentes plasmáticos
•Pode ser usada como profilaxia ou em hemorragia aguda
2.DDAVP (análogo de vasopressina)
• Eleva fVIII
• portanto só é ÚTIL na hemofilia A leve ou moderada ao Iniciar tratamento
•Aplicação repetida causa taquifilaxia
3.Ácido tranexâmico (antifibrinolitico oral)
• Sangramentos gengivais,gastrointestinals e cirúrgicos
• Discrasias sanguíneas
Doença de Von Willebrand: contexto ,quadro clínico, diagnóstico e tratamento.
■ Contexto geral
▪︎ Fator de Von Willebrand (FVW) é a principal molécula de adesão plaquetária ao epitélio exposto
▪︎ FVW tbm é proteína de ligação do fator VIII, prolongando a meia-vida desse fator na circulação.
▪︎ Autossômica dominante
▪︎ Raramente pode ser adquirida por doenças linfo, mieloproliferativas ou auto-imunes.
▪︎ Não tem preferência por sexo.
■ Fisiopatologia
▪︎ Tipo 1(80%): deficiência de FVW, FVIII e de sua função.
▪︎ Tipo 2: sintomas leves e laboratório praticamente normal.
▪︎ Tipo 3: raro, deficiência quase total, sintomas exuberantes.
■ Manifestações clínicas:
▪︎ (Hemostasia primária-adesão plaquetária): púrpuras, petequias, gengivorragias, epistaxe. Na fase adulta, menorragia é comum.
▪︎ ( Hemostasia secundária-FVIII): sintomas da hemofilia A, como sangramentos volumosos, mais tardios, TTPA elevado.
■ Diagnóstico e laboratório
▪︎ Plaquetas normais, TTPA elevado se afetar FVIII (via intríseca)
▪︎ Diagnóstico por ensaios de função plaquetária
▪︎ Relação TTPA D/N maior que 1,2
▪︎ Teste da mistura 50% normalizando TTPA indica deficiência na via intrinseca, defeito quantitativo.
▪︎ FVW diminuido
▪︎ Ristocisteína diminuída
■ Tratamento
▪︎ DDAVP (Desmopressina) antes de procedimentos de risco. Pode causar hiponatremia
▪︎ (Antifibrinolíticos):ácido tranexâmico, para sangramento de mucosas. Contraindicados em sangramento via urinária superior por risco de obstrução ureteral.
Doença de Von Willebrand
Diagnóstico e tratamento
■ Diagnóstico e laboratório
▪︎ Plaquetas normais, TTPA elevado se afetar FVIII (via intríseca)
▪︎ Diagnóstico por ensaios de função plaquetária
▪︎ Relação TTPA D/N maior que 1,2
▪︎ Teste da mistura 50% normalizando TTPA indica deficiência na via intrinseca, defeito quantitativo.
▪︎ FVW diminuido
▪︎ Ristocisteína diminuída
■ Tratamento
▪︎ DDAVP (Desmopressina) antes de procedimentos de risco. Pode causar hiponatremia
▪︎ (Antifibrinolíticos):ácido tranexâmico, para sangramento de mucosas. Contraindicados em sangramento via urinária superior por risco de obstrução ureteral.
Trombofilias
Citar as principais
Hiper-hemocisteinemia
Contexto geral
- Mutação na enzima metileno-tetraidofolato redutase (MTHFR) está deficiente
- Isso leva a um acúmulo de homocisteína, provocando lesão endotelial por estresse oxidativo, que aumenta risco de trombose
- Na literatura, não há recomendação de tratamento
