distúrbios plaquetários e da coagulação Flashcards
qual a fisiopatologia da purpura trombocitopenica imunologia (PTI)?
formação de autoanticorpos contra glicoproteínas da membrana plaquetária-> plaquetas recobertas por anticorpos são fagocitadas por macrofagos (receptor fc gama) no baço-> plaquetopenia.
como a pti pode ser classificada?
aguda ou crônica
primária ou secundária
qual a epidemiologia mais comum para a PTI aguda? ela é precedida por algum evento?
- é comum na infancia, afeta igualmente ambos os sexos.
- sim, gerealmente por infecções virais ou vacinações.
como é o curso da PTI aguda?
curso limitado com remissões espontaneas, porém pode ter um curso cronico e insidioso.
qual a epidemiologia e o curso da PTI primária?
mulheres adultas, sem associação com infecçoes e de curso benigno
oq é PTI secundária?
quando ela é desencadeada por uma doença de base, como lupus, doenças linfoproliferativas, saaf, doença auto-imune da tireoide, miastenia grave, HCV e HIV
qual o quadro clinico de um paciente com PTI?
- pode estar assintomático
- plaquetopenia com sangramento cutaneo (petequias e equimoses) e em mucosas (gengiva conjuntiva hematuria e menorragia)
- casos raros e graves incluem sangramento gastrointestinal e no SNC
é comum encontrar esplenomegalia na PTI?
não, se for encontrado, buscar diagnosticos alternativos ou doenças associadas.
qual a importancia do esfregaço periferico na PTI?
- excluir pseudoplaquetopenia por EDTA
- excluir alterações nas series brancas e vermelhas.
como está o mielograma na PTI ?
numero normal ou aumentado de megacariocitos, confirmando que o problema é na periferia.
cite os possiveis diagnosticos diferenciais que você conseguir lembrar.
anemia hemolitica microangiopatica, coagulação intravascular disseminada, hiperesplenismo, trombocitopenia hereditaria.
qual o objetivo do tratamento da pti?
resolver a hemorragia e elevar plaquetas (nao necessariamente para os niveis normais), interferindo na interação dos receptores fc gama dos macrofagos e aumentando a produção medular
quando tratar o paciente com pti?
quando ele estiver com plaquetas abaixo de 20 mil, porém a decisao pode ser individualizada.
qual o tratamento inicial da PTI?
corticoide (prednisona)
com relação à imunoglobulina humana iv: qual o seu mecanismo de ação? quando ela deve ser usada?
- bloquei de receptores fc gama de macrofagos.
- como ele tem efeito curto, deve ser usado quando: paciente tiver sangramento agrudo grave, no preparo para a esplenectomia e outros procedimentos, e durante a gestação (efeitos colaterais do corticoide)
qual a segunda etapa de tratamento, quando ela está indicada e qual o seu mecanismo de ação?
- esplenectomia
- quando o corticoide falhar e o paciente permanecer com plaquetas abaixo de 20 mil, especialmente quando tiver hemorragia.
- retirada do local de fagocitose
como previnir complicações na cirurgia de esplenectomia? e depois da cirurgia?
- utilizando corticoides e ig humana antes da cirurgia
- vacinando contra pneumococo, haemophilus influenza e menigococo.
rituximabe é um medicamento que vem ganhando espaço no tratamento da pti, como ele atua?
ele é um anticorpo monoclonal que ataca os linfócitos B (cd20), produtores dos anticorpos.
gestante que está proxima do parto, deve manter os niveis plaquetarios em quais valores
- parto normal-> acima de 50 mil
- cesárea-> acima de 80 mil
qual o tratamento da pti na infancia?
- maioria dos casos a criança melhora sem tratamento
- se apresentar caso grave (sangramento de mucosa)-> mielograma (afastar leucemia linfoide aguda) e depois corticoide.
o que é purpura trombocitopênica trombotica (ptt)?
é uma microangiopatia, caracterizada pela oclusão de arterias por trombos ricos em plaquetas e fvw
qual o orgão mais acometido na ptt?
SNC
“ptt é uma doença benigna e de resolução espontanea”
v ou f?
FALSO, se não for tratada ela tem elevada mortalidade.
qual a fisiopatologia do formação dos trombos na PTT?
deficiencia de ADAMTS 13, responsável por clivar os ultragrandes multimeros do fvw em moleculas menores.
esses ultragrandes multimeros geram uma agregação plaquetária.
quais são as possiveis causas de deficiencia da ADAMTS 13?
- congenita-> mutação no gene
- idiopatica
- adiquirida-> autoanticorpos contra a ADAMTS 13
na ptt congenita, quando começa os sintomas?
geralmente inicia na infancia. entretanto pode tornar-se evidente na fase adulta diante de algum fator desencadeante (gestação)
em quem a ptt adquirida é mais comum e a quais condições ela pode estar relacionada?
- mulheres adultas
- gestação, puerperio, infecções (hiv), neoplasias, doenças autoimunes, drogas, irradiação corporea total e transplantes.
quais os 5 sinais classicos da ptt?
trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, alterações neurologicas, comprometimento renal e febre.
porem vale ressaltar que muitos pacientes não os apresentam
quais os sintomas mais comuns da ptt?
dor abdominal, nausea, vomito, fraqueza, adinamia, petequias/equimoses
apesar de febre ser um dos 5 sintomas classicos, ela é rara de se encontrar, quando presente no que devemos pensar?
infecções
como geralmente se encontra o exame laboratorial na ptt?
- contagem de plaquetas
- mielograma
- esfregaço de sangue periférico
- reticulócitos
- DHL
- haptoglobina
- contagem de plaquetas-> muito baixa <20 mil
- mielograma-> setor megacariocitico normal ou hipercelular
- esfregaço de sangue periférico-> esquisócitos (hemácias fragmentadas), devido ao turbilhonamento do sangue
- reticulócitos-> aumentado
- DHL-> aumentado
- haptoglobina-> diminuido.
qual a base do tratamento na ptt adiquirida e como ele atua?
- plasmaferese terapeutica. além disso, plasma fresco congelado também pode ser usado.
- ele atua repondo a enzima ADAMTS 13
caso n seja possivel realizar o tratamento preferencial (plasmaferese) nas primeiras 24 hrs, o q deve ser feito no tratamento da ptt adiquirida?
deve ser utilizado plasma fresco congelado (PFC).
qual a recomendação para pacientes refratários que fazem muito uso de plasmaferese e PFC no tratamento da ptt adiquirida?
sobrenadante do crioprecipitado ou plasma tratado com detergente-solvente, pois tem o mesmo nivel de ADAMTS 13 e menos fvw.
quando a plasmaferese diaria pode ser interrompida no tratamento da ptt?
quando normalizar o quadro neurológico, o DHL, a contagem plaquetaria e a ascenção de hemoglobina por 2 a 3 dias consecutivos.
qual transfusão pode ser feita e qual deve ser evidata na ptt?
- concentrado de hemacias-> dependendo do quadro clínico.
- EVITAR trnasfusão de plaquetas-> risco de acentuar as tromboses.
o que deve ser reposto para o paciente, como terapia de suporte na ptt?
acido fólico
por qual mecanismo o rituximabe, a esplenectomia e os corticoides poderiam ajudar na ptt?
atuando na presumivel natureza autoimune da ptt. combatendo os autoanticorpos
qual o tratamento de escolha para PTT familiar?
- PFC.
- a plasmaferese NÃO é necessaria.
- casos graves e recorrentes-> infusão profilática de PFC
o que é a sindrome hemolítica urêmica (SHU)?
anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenica. porém, diferentemente da PTT, o orgão mais acometido é o RIM
a SHU adiquirida é mais comum em quem e com o que se relaciona?
- mais comum em crianças e relacionada a infecções (E. coli e shigella).geralmente não tem relação com deficiencia de ADAMTS 13
- no adulto não tem relação com infecções e é muito semelhante a PTT
como tratar a SHU adiquirida na criança? quais drogas evitar?
-medidas de suporte e dialise se necessário
-antibioticos e drogas que diminuam a motilidade intestinal.
OBS: PFC e plasmaferese não estao indicados.
qual o tratamento da SHU adiquirida no adulto?
semelhante a PTT.
qual o mecanismo da SHU adiquirida?
deficiencia de fator H, um proteína que controla a ativação do complemento.
na sua ausencia, o sistema complemento ataca o endotelio glomerular, gerando agregação plaquetária.
o que são hemofilias?
doenças hereditarias, nas quais ocorre uma deficiencia/ anormalidade nas proteínas plasmáticas da coagulação, gerando diminuição na produção de fibrina.
quais fatores da coagulação estao deficientes?
-hemofilia A-> VIII
-hemofilia B-> IX
DICA: para ajudar a lembrar, pense na vitamina B9.
em qual sexo as hemofilias são mais comuns e pq?
- homens
- pois é ligada ao X
quando começa a aparecer as manifestações?
nos primeiros anos de vida, quando as crianças começam a andar e tornam-se mais sujeitas aos traumas.
após o trauma quanto tempo demora até o sangramento ocorrer? por que isso ocorre?
1-3 horas. isso ocorre devido ao ffato de o problema está na hemostasia secundária.
a hemostasia primária vai formar o tampão plaquetário (instavel), que vai estancar o sangramento, porém a rede de fibrina não será formada.
como são classificadas as hemofilias?
- graves-> niveis de fator inferior a 1%. sangramentos espontaneos e frequentes.
- moderados-> entre 1 e 5%. sangramentos menos frequentes.
- leves-> entre 5 e 30%. sangramentos poucos frequentes.
como os sangramentos podem se apresentar?
de todos os tipos… hematuria, epistaxes melena, hematoma, sangramentos retroperitoneais e intra-articulares, hemartroses.
qual a diferença entre a hemofilia A e B?
o fator da coagulação acometido e a incidencia 10 vezes menor da hemofilia B.
tirando isso elas são iguais.
como estão os exames laboratoriais?
- TS
- TP
- Dosagem de fibrinogenio
- TTPA
- @#$%@##
- TS->normal (avalia hemostasia primaria)
- TP->normal (avalia a via extrinseca da coagul)
- Dosagem de fibrinogenio-> normal
- TTPA->aumentado (avalia a via intrinseca, que é onde o problema está)
- dosagem es pecífica de FVIII e FIX.
qual o tratamento das hemofilias?
repor o fator que está faltando.
- concentrado de fator
- complexo protrombinico-> II, VII, IX, X
a dose para o tratamento das hemofilias é igual?
NAO.
fator VIII= peso x %a ser aumentada/2
fator IX= peso x porcentagem aumentada
se o paciente com hemofilia sofrer um trauma craniano sem hemorragia, o q deve ser feito?
elevar o fator a 50% durante 3 dias
como preparar o paciente para cirurgias?
- pequeno porte
- medio porte
- grande porte
- pequeno porte
- > antes: elevar o fator a 50%
- > depois: se necessario, elevar o fator a 30% por 2-3 dias
- medio porte
- > antes:elevar o fator a 100%
- > depois:50% ate o d3, 40% ate o d7, 30% ate tirar os pontos.
- grande porte
- > antes: elevar a 100%
- > depois: 50% ate o d3, 40% até retirar os pontos.
o que são hemofilias com inibidores? como podemos identifica-las?
- inibidores são anticorpos da classe igg dirigidos aos fatores VIII ou IX, que alguns pacientes com hemofilia -desenvolvem. sendo mais comum na hemofilia A
- aumento da frequencia e da gravidade dos episódios e má resposta ao tratamento habitual.
como investigar uma hemofilia com inibidores?
pesquisa laboratorial
- titulo do anticorpo
- resposta antigênica.
quais os cuidados gerais em pacientes hemofílicos?
- não prescrever drogas q alterem a função plaquetaria
- não aplicar IM, com exceções as vacinas
- nunca puncionar veias profundas/ arterias
- não puncionar liquor sem antes elevar o fator a 100%
- não puncionar as hemartroses.
na ausencia de concentrado de fator, o que deve ser dado ao hemofílico?
plasma fresco congelado-> contem todos os fatores
criopreciptado-> I, VIII, XIII.
onde é sintetizado o fvw?
celulas endoteliais e megacariócitos
“dentre todas as coagulopatias hereditárias, a doença de von willebrand é a mais frequente”
V ou F
verdadeiro
como se da a divisão dos tipos de doença de vw?
tipo 1-> todos os multimeros presentes, forma leve de sangramento.
tipo2->ausencia de grandes multimeros
tipo 3->forma grave, paciente não produz nada. se comporta semelhante à hemofilia.
quais os tipos de sangramentos mais comuns?
cutaneomucosos
quando podemos encontrar sangramentos musculares e articulares?
no tipo 3
quais os possiveis tratamentos para a doença de vw e quando usar?
- gelo local e compressão para pequenos sangramentos.
- antifibrinolíticos-> sangramento de gengiva e epistaxe
- DDAVP-> aumenta a produção de fVW pelas celulas endoteliais. epistaxe, hematúria, menorragia, pequenos traumas e pequenas cirurgias.
- concentrado de fvw ou de fator VIII rico em FvW-> quando não puder usar DDAVP.
sobre a DDAVP:
- quais as vias de administração?
- para quais tipos da doença ela está indicada
- ela pode ser usada cronicamente?
- quando ela está contraindicada?
- como o paciente deve manter sua ingestão hídrica?
- intranasal, subcutanea e IV
- 1 e 2, o tipo 3 não produz nada do fator
- não, o limite são 3 doses, pois ela depleta os estoques de FvW
- historia de convulsão, hipertensos e cardiopatas
- reduzida.
nas gestantes com doença de vw, como deve ser o monitoramento?
- nos tipos 1 e 2-> alguns dias antes do parto e 1-2 semanas após, quando os niveis de fator VIII caem rapidamente.
- tipo 3-> não precisa de monitorização, pois não produz nada. deve receber o concentrado.
qual a rara complicação que pode ocorrer das transfusoes na doneça de Vw? quando podemos suspeitar dessas transfusoes
- portadores do tipo 3, após multiplas transfusoes podem desenvolver aloanticorpos anti-FvW.
- as transfusoes passam a ser ineficientes.
quais os fatores dependentes de vitamina K? como pode ocorrer deficiencia dessa vitamina?
- II, VII, IX, X
- deficiencia alimentar, raticidas, antagonistas da vitamina K, colestase (sais biliares, vitamina lipossoluvel)
quais as consequencias da deficiencia de vitamina K??
sangramento… de mucosa, digestivo, do SNC, hematuria, hematomas, epistaxe.
como vai estar o TP e o TTPA na deficiencia de vitamina k?
ambos prolongados.
como se faz a reposição de vitamina K?
se não tiver colestase-> oral
parenteral.
por quais mecanismos ocorrem alterações na hemostasia em hepatopatas?
- colestase
- insuficiência hepatocelular-> deficiência na síntese de fatores
- hipertensão portal-> ativação e consumo dos fatores. hiperesplenismo.
qual outro fator, além dos citados anteriormente favorece sangramentos no hepatopata?
varizes de esofago.
qual o tratamento para sangramentos em hepatopatas?
- colestase-> vitamika K parenteral.
- PFC
- plaquetas
- criopreciptado
como ocorre o sangramento da transfusão maciça?
- grande volume de sangue em curto período de tempo-> coagulopatia dilucional
- sangue a 4 °C-> redução da funçao das plaquetas.
como tratar o sangramento na transfusao maciça?
- reposição de concentrado de plaquetas.
obs: pode haver sangramento msm com plaquetas acima de 100 mil. - se o sangramento persistir-> PFC.
o que causa a coagulação intravascular disseminada (CIVD)?
alguma doença/ inflamação sistemica, que ativa a coagulação de maneira descontrolada.
por que a CIVD está associada a alta mortalidade?
formação intravascular de fibrina obstrui a microcirculação, gerando isquemia e falencia de orgaos.
diga as etapas no processo da CIVD!
alteração no endotelio ou liberação de fator tecidual-> ativação plaquetária-> fibrina intravascular-> depleção de: fatores e inibidores da coagulação, plaquetas-> diminuição da atividade fibrinolítica.
por que a fibrinolise está reduzida?
altos niveis de inibidor 1 de ativador de plasminogênio (PAI-1)
isso reduz a produção de plasmina (essencial para a fibrinolise)
quais os pacientes com maior risco de desenvolver CIVD?
aqueles com infecções graves (sepse)
alem de infecção quais outros fatores podem causar CIVD?
- trauma
- neoplasia
- deslocamento de placenta
- pre-eclampsia
- animais peçonhentos
como pode vir o exame na CIVD?
trombocitopenia, prolongamento de TP, TTPA e TT
