DISCINESIAS Flashcards
¿Qué es la enfermedad de parkinson (EP)?
La EP es una enfermedad degenerativa gradual y progresiva del sistema motor de los núcleos basales (sistema extrapiramidal).
¿Cuáles son las cuatro características clínicas fundamentales de la EP?
- Temblor.
- Rigidez.
- Bradicinesia (movimientos lentos).
- Inestabilidad postural.
Temblor característico de la EP
El temblor suele ser en vaivén, pronación-supinación y de reposo. Disminuye con el movimiento voluntario. Es grueso y lento, y más prominente en las manos y en la cabeza.
Rigidez característica de la EP
La rigidez esta asociada con un incremento difuso del tono muscular, y, a veces, se observa rigidez “en rueda dentada” cuando se mueven pasivamente las articulaciones.
Bracidinesia característica de la EP
Los pacientes con EP presentan escases o ausencia total de movimientos, con un expresión axial mínima. Cuando están sentados suelen estar inmóviles, como si fueran estatuas.
¿Qué entidades clínicas deben incluirse en el diagnóstico diferencial de la enfermedad de parkinson?
Hay una serie de situaciones que pueden provocar parkinsonismo. El parkinsonismo es un síndrome complejo que se parece a la EP idiopática. El ejemplo ás frecuente son los neurolépticos. Síntomas similares a los de la EP pueden observarse en pacientes que han sufrido varios AVC o tienen hidrocefalia o una enfermedad degenerativa. (p. ej. enfermedad de Alzheimer).
¿En que consiste el tratamiento de la EP?
El tratamiento más eficaz consiste en una combinación de levodopa y carbidopa. La principal causa de la sintomatología de la EP es una deficiencia de dopamina en el interior del circuito que va desde la sustancia negra a los núcleos basales. Dado que la dopamina no se puede administrar directamente porque no atraviesa la barrera hematoencefálica, se da en forma de levodopa. En algunos casos se utilizan otros agonistas de la dopamina como complemento del tratamiento con levodopa/carbidopa. Los anticolinérgicos, que suprimen la hiperactividad del sistema colinergico y producen un equilibrio entre este sistema y el dopaminérgico (que en la EP se encuentra deprimido), pueden servir para mitigar los síntomas.
Temblor esencial:
Temblor fino y rápido que afecta a la cabeza y a los brazos. Se hace más prominente cuando el paciente mantiene la misma postura durante cierto tiempo o realiza un movimiento propositivo. En aproximadamente la mitad de los casos se observan antecedentes familiares con un patrón de herencia autosómico dominante. el tratamiento suele consistir en un betabloqueante (propanolol, 80 mg al día) o primidona (empezando una dosis de 50 mg al día ).
Temblor cerebeloso:
Las lesiones cerebelosas provocan una alteración del control motor, y, como consecuencia, temblor. Este tipo de temblor no aparece en reposo, y sólo se observa cuando el paciente realiza un movimiento voluntario o propositivo. es lento, grueso y disinérgico. Puede acompañarse de otros síntomas indicativos de disfunción cerebelosa. El tratamiento farmacológico no suele ser satisfactorio.
¿Qué son las distonías?
Las distonías, como el propio nombre indica, son alteraciones del tono muscular que provocan contracciones musculares repetidas e involuntarias. Pueden producir alteraciones posturales o movimientos repetitivos ( a veces único). Son ejemplos de distonía el tortícolis espasmódico, el blefaroespasmo y la distonía oromandibular.
¿En que consiste el tratamiento de las distonías?
En muchos casos se pueden mitigar los síntomas inyectando en el músculo afectado toxina botulínica.
Fisiopatología de la EP
Su base anatomopatológica se caracteriza por la pérdida progresiva de neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra pars compacta (SNpc) del mesencéfalo, así como la presencia de inclusiones intracelulares llamadas cuerpos de Lewy, que están formados por agregados insolubles de proteína alfa-sinucleina anormalmente plegada. El resultado de dicha neurodegeneración es la denervación dopaminérgica de las proyecciones de la SNpc hacia el núcleo estriado, lo que condiciona una alteración en la fisiología normal de los ganglios basales (GB) que origina las principales manifestaciones de la enfermedad.
Ganglios de la base
Los GB son núcleos subcorticales que incluyen el núcleo estriado (caudado y putamen), núcleo subtalámico (NST) y el globo pálido externo (Gpe) e interno (Gpi), con sus conexiones con la SNpc, la substancia negra pars reticulata (SNr) y el núcleo ventro-lateral del tálamo.
Circuitos anatómicos de los GB
os GB están anatómicamente segregados en tres circuitos: motor, límbico y asociativo o cognitivo. La porción dorso-lateral de los GB constituye el circuito motor proyectando sobre el córtex motor primario y área motora suplementaria, la porción ventromedial de los núcleos, forma el circuito límbico y conecta con áreas límbicas corticales, y la porción anatómicamente localizada entre ambas proyecta sobre el córtex prefrontral formando el circuito asociativo.
Pronóstico de la EP
El pronóstico es muy variable aunque, en términos generales, la edad avanzada en el momento del diagnóstico y la presentación como forma rígido-acinética serían factores predictores de una progresión más rápida, mientras que la forma de inicio tremórico tiene mejor pronóstico .
SÍNTOMAS NO MOTORES MÁS COMUNES EN LA ENFERMEDAD DE PARKINSON
- Síntomas neuropsiquiátricos: Depresión, ansiedad, apatía. Alucinaciones (sobre todo visuales), ilusiones y delirios que pueden ser inducidos por la medicación. Deterioro cognitivo leve y demencia. Trastorno del control de impulsos y síndrome de disregulación dopaminérgica (relacionados con agentes dopaminérgicos). Ataques de pánico.
- Ataques de pánico que pueden aparecer en los episodios “OFF”.
- Trastornos del sueño: Trastornos de conducta del sueño REM, hipersomnia diurna excesiva, ataques de sueño, insomnio, síndrome de piernas inquietas y movimientos periódicos de las piernas.
- Síntomas sensitivos: Dolor, hiposmia, trastornos visuales (visión borrosa, diplopia, alteración en la visión de los colores).
- Fatiga.
- Disfunción autonómica: Urgencia y frecuencia
miccional, nicturia, disfunción sexual, hiperhidrosis e
hipotensión ortostática. - Síntomas gastrointestinales: Sialorrea, disfagia,
estreñimiento.
CRITERIOS DEL BANCO DE CEREBROS DE REINO UNIDO PARA EL DIAGNÓSTICO DE ENFERMEDAD DE PARKINSON IDIOPÁTICA
1er paso – Diagnóstico del síndrome parkinsoniano
2o paso – Criterios de exclusión de enfermedad de Parkinson
3er paso – Datos de apoyo positivos durante el seguimiento de la enfermedad
(Se requieren tres o más para el diagnóstico de enfermedad de Parkinson establecida)
1er paso – Diagnóstico del síndrome parkinsoniano
¥ Bradicinesia (lentitud en el inicio del movimiento voluntario con reduccin progresiva de la velocidad y la amplitud del
mismo tras una acción repetida).
¥ Adems uno de los siguientes signos:
– Rigidez muscular.
– Temblor de reposo a 4-6 hercios.
– Inestabilidad postural no debida a afectación visual, vestibular, cerebelosa o propioceptiva primaria.
2o paso – Criterios de exclusión de enfermedad de Parkinson
¥ Antecedente de ictus de repetición con una progresión escalonada de los signos parkinsonianos.
¥ Antecedente de traumatismos craneoenceflicos repetidos.
¥ Antecedente de encefalitis.
¥ Antecedente de crisis oculgiras.
¥ Tratamiento con neurolpticos al inicio de la sintomatologa.
¥ Existencia de ms de un familiar afecto.
¥ La enfermedad remite de forma sostenida.
¥ Afectacin estrictamente unilateral despus de tres aos.
¥ Paresia supranuclear de la mirada.
¥ Signos cerebelosos.
¥ Afectacin autonmica importante de forma precoz.
¥ Aparicin de demencia de forma precoz con alteracin en memoria, lenguaje y praxias.
¥ Signo de Babinski.
¥ Presencia de un tumor cerebral o hidrocefalia comunicante en un scanner cerebral.
¥ Respuesta negativa a una dosis suficiente de levodopa (una vez excluida malabsorcin).
¥ Exposicin a MPTP
3er paso – Datos de apoyo positivos durante el seguimiento de la enfermedad
(Se requieren tres o más para el diagnóstico de enfermedad de Parkinson establecida)
¥ Inicio unilateral.
¥ Presencia de temblor de reposo.
¥ Curso progresivo.
¥ Asimetra mantenida con predominio de la afectacin en un lado del cuerpo
¥ Respuesta excelente a levodopa (70Ð100%)
¥ Presencia de discinesias marcadas inducidas por levodopa.
¥ Respuesta a levodopa tras cinco o ms aos.
¥ Duracin de la enfermedad diez o ms aos
