CEFALEAS

Question 1

CEFALEA

Answer 1

Se entiende por cefalea, la presencia de dolor
ubicado por encima de la línea existente entre
ambos cantos oculares externos, hasta el centro
del canal auditivo externo, el dolor que se origina
por debajo de esta línea se debe denominar dolor
facial

Question 2

Las cefaleas primarias

Answer 2

1. Migraña
2. Cefalea de tipo tensional
3. Cefaleas trigémino-autonómicas
4. Otras cefaleas primarias

Question 3

Cefalea de tipo tensional, CLASIFICACIÓN

Answer 3

Cefalea episódica frecuente de tipo tensional.
Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional.
Cefalea crónica de tipo tensional.
Cefalea de tipo tensional probable

Question 4

Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional

Answer 4

Episodios de cefalea poco frecuentes, de localización típicamente bilateral, con dolor tensivo u opresivo de intensidad leve a moderada y con una duración de minutos a días. Este dolor no empeora con la actividad física habitual ni está asociado con náuseas, pero podrían presentarse fotofobia o fonofobia.

Question 5

Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional, Criterios de diagnóstico:

Answer 5

A. Al menos 10 episodios de cefalea que aparezcan de media <1 día/mes (<12 días/año) y que
cumplen los criterios B-D.

B. Duración de 30 minutos a siete días.

C. Al menos dos de las siguientes cuatro características:

1. Localización bilateral.
2. Calidad opresiva o tensiva (no pulsátil).
3. Intensidad leve o moderada.
4. No empeora con actividad física habitual, como andar o subir escaleras.

D. Las dos características siguientes:

1. Sin náuseas ni vómitos.
2. Puede asociar fotofobia o fonofobia (no ambas).

E. No atribuible a otro diagnóstico.

Question 6

Cefalea episódica frecuente de tipo tensional

Answer 6

Episodios de cefalea frecuentes, de localización típicamente bilateral, con dolor tensivo u opresivo de intensidad leve a moderada y con una duración de minutos a días. Este dolor no empeora con la actividad física habitual ni está asociado con náuseas, pero podrían presentarse fotofobia o fonofobia.

Question 7

Cefalea episódica frecuente de tipo tensional: Criterios de diagnósticos

Answer 7

A. Al menos 10 episodios de cefalea que ocurran de media 1-14 días/mes durante >3 meses (≥12 y <180 días/año) y que cumplen los criterios B-D.

B. Duración de 30 minutos a siete días.

C. Al menos dos de las siguientes cuatro características:

1. Localización bilateral.
2. Calidad opresiva o tensiva (no pulsátil).
3. Intensidad leve o moderada.
4. No empeora con actividad física habitual, como andar o subir escaleras.

D. Las dos características siguientes:

1. Sin náuseas ni vómitos.
2. Puede asociar fotofobia o fonofobia (no ambas).

E. No atribuible a otro diagnóstico.

Question 8

Cefalea crónica de tipo tensional

Answer 8

Trastorno que evoluciona desde una cefalea episódica frecuente de tipo tensional, con episodios de cefalea diarios o muy frecuentes, de localización típicamente bilateral, con dolor opresivo o tensivo de intensidad leve a moderada y con una duración de minutos a días, o sin remisión. Este dolor no empeora con la actividad física habitual, pero podría cursar con náuseas leves, fotofobia o fonofobia.

Question 9

Cefalea crónica de tipo tensional: Criterios de diagnóstico

Answer 9

A. Cefalea durante un período de ≥15 días/mes durante >3 meses (≥180 días/año) que cumple los
criterios B-D.

B. Duración de horas a días, o sin remisión.

C. Al menos dos de las siguientes cuatro características:

1. Localización bilateral
2. Calidad opresiva o tensiva (no pulsátil).
3. Intensidad leve o moderada.
4. No empeora con actividad física habitual, como andar o subir escaleras.

D. Las dos características siguientes:

1. Puede asociar o fotofobia, o fonofobia o náuseas leves (no más de una).
2. Ni náuseas moderadas o intensas ni vómitos.

E. No atribuible a otro diagnóstico.

Question 10

Cefalea de tipo tensional probable

Answer 10

Crisis de cefalea tensional que carecen de una de las características exigida para cumplir todos los criterios de uno de los subtipos de cefalea tensional clasificados anteriormente, y que no cumplen los criterios de ninguna otra cefalea.

Question 11

Cefaleas trigémino-autonómicas (CTA)

Answer 11

Las CTA comparten el cuadro clínico de la cefalea unilateral y, por lo general, signos autonómicos parasimpático-craneales destacados, que son de localización lateral e ipsilateral a la cefalea. Las pruebas de diagnóstico por la imagen funcional experimentales y en humanos sugieren que estos síndromes activan un reflejo humano trigémino-parasimpático normal, siendo secundarios los signos de disfunción craneal simpática.

Question 12

Cefaleas trigémino-autonómicas (CTA): CLASIFICACIÓN

Answer 12

Cefalea en racimos
Hemicránea paroxística
Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración
Hemicránea continua
Cefalea trigémino-autonómica probable

Question 13

Cefaleas trigémino-autonómicas (CTA), Criterios de diagnóstico:

Answer 13

A. Al menos cinco episodios que cumplen los criterios B-D.

B. Dolor unilateral de intensidad grave o muy grave en región orbitaria, supraorbitaria o temporal, con una duración de 15-180 minutos (sin tratamiento).

C. Cualquiera de las características siguientes:
1. Al menos uno de los siguientes síntomas o signos, ipsilaterales a la cefalea:
a) Hiperemia conjuntival y/o lagrimeo.
b) Congestión nasal y/o rinorrea.
c) Edema palpebral.
d) Sudoración frontal y facial.
e) Miosis y/o ptosis.
2. Inquietud o agitación.
D. Se manifiesta con una frecuencia entre una vez cada dos días y ocho al día.

E. No atribuible a otro diagnóstico.

Question 14

Hemicránea paroxística

Answer 14

Episodios de dolor intenso y estrictamente unilateral en región orbitaria, supraorbitaria, temporal, o en cualquier combinación de ellas con una duración de 2-30 minutos que se presentan entre varias y muchas veces día. Los ataques se asocian a hiperemia conjuntival ipsilateral, lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, sudoración frontal o facial, miosis, ptosis y/o edema palpebral. Remiten completamente con indometacina.

Question 15

Hemicránea paroxística: Criterios de diagnóstico

Answer 15

A. Al menos 20 episodios que cumplen los criterios B-E.
B. Dolor intenso unilateral en región orbitaria, supraorbitaria o temporal con una duración de 2-30
minutos.
C. Cualquiera de las características siguientes:
1. Al menos uno de los siguientes síntomas o signos, ipsilaterales a la cefalea:
a) Hiperemia conjuntival y/o lagrimeo.
b) Congestión nasal y/o rinorrea.
c) Edema palpebral.
d) Sudoración frontal y facial.
e) Miosis y/o ptosis.
2. Inquietud o agitación.

D. Se presenta con una frecuencia de >5 al día.

E. Los episodios responden completamente a dosis terapéuticas de indometacina.

F. No atribuible a otro diagnóstico

Question 16

Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración

Answer 16

Episodios de dolor de cabeza moderado o grave estrictamente unilateral que duran de segundos a minutos y aparecen como mínimo una vez al día, habitualmente asociados a lagrimeo abundante y enrojecimiento del ojo ipsilateral.

Question 17

Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración: Criterios de diagnóstico

Answer 17

A. Al menos 20 episodios que cumplen los criterios B-D.

B. Episodios de dolor unilateral, moderado o grave en región orbitaria, supraorbitaria, temporal y/u otra distribución trigeminal, y de una duración de 1-600 segundos en forma de punzadas únicas, una serie de punzadas, o en un patrón de de diente de sierra.

C. Al menos uno de los siguientes cinco síntomas o signos autonómicos craneales, ipsilaterales al dolor:

1. Hiperemia conjuntival y/o lagrimeo.
2. Congestión nasal y/o rinorrea.
3. Edema palpebral.
4. Sudoración frontal y facial.
5. Miosis y/o ptosis.

D. Se presenta con una frecuencia de al menos una vez al día.

E. No atribuible a otro diagnóstico.

Question 18

Hemicránea continua

Answer 18

Cefalea persistente estrictamente unilateral asociada con hiperemia conjuntival, lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, sudoración frontal o facial, miosis, ptosis y/o edema palpebral, y/o a inquietud o agitación. La cefalea responde completamente a la indometacina.

Question 19

Hemicránea continua: Criterios de diagnóstico

Answer 19

A. Cefalea unilateral que cumple los criterios B-D.

B. Duración >3 meses, con reagudizaciones de intensidad al menos moderada.

C. Cualquiera de las características siguientes:

1. Al menos uno de los siguientes síntomas o signos, ipsilaterales a la cefalea:
   a) Hiperemia conjuntival y/o lagrimeo.
   b) Congestión nasal y/o rinorrea.
   c) Edema palpebral.
   d) Sudoración frontal y facial.
   e) Miosis y/o ptosis.
2. Sensación de inquietud o agitación, o reagudización del dolor con el movimiento.

D. Responde completamente a dosis terapéuticas de indometacina.

E. No atribuible a otro diagnóstico.

Question 20

Cefalea trigémino-autonómica probable

Answer 20

Episodios de cefalea que se creen que son un tipo o subtipo de las Cefaleas trigéminoautonómicas, pero que carecen de una de las características necesarias para cumplir con todos los criterios de cualquiera de los subtipos clasificados anteriormente, y que no cumplen todos los criterios de otras cefaleas.

Question 21

Cefalea trigémino-autonómica probable: Criterios de diagnóstico:

Answer 21

A. Episodios de cefalea que cumplen todos salvo uno de los criterios A-D para la 3.1 Cefalea en racimos, de los criterios A-E de la Hemicránea paroxística, de los criterios A-D de la Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración o de los criterios A-D de la Hemicránea
continua.

B. No cumple los criterios de la ICHD-III de otra cefalea.

C. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III.

Question 22

CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS

Answer 22

Cefaleas primarias
Cefaleas secundarias
Neuropatías craneales dolorosas, otros dolores faciales y otras cefaleas

Question 23

CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS SECUNDARIAS

Answer 23

Cefalea atribuida a traumatismo craneoencefálico y/o cervical
Cefalea atribuida a vasculopatía craneal y/o cervical
Cefalea atribuida a trastorno intracraneal no vascular
Cefalea atribuida a administración o privación de una sustancia
Cefalea de origen infeccioso
Cefalea atribuida a trastorno de la homeostasis
Cefalea o dolor facial atribuidos a trastornos del cráneo, cuello, ojos, oídos, nariz, senos paranasales, dientes, boca o de otras estructuras faciales o cervicales
Cefalea atribuida a trastorno psiquiátrico

Question 24

Número de crisis en la Migraña

Answer 24

Episódica: en un período de 1-14 días al mes.
-Sin aura: al menos 5 crisis.
-Con aura: al menos 2 crisis.
Crónica: ≥ 15 días al mes.

Question 25

Duración de la migraña

Answer 25

Episódica: 4-72 horas. | Crónica: > 3 meses.

Question 26

Características de la migraña

Answer 26

Localización: unilateral. Pulsátil. Intensidad: moderada - severa Empeora con la actividad física.

Question 27

Síntomas asociados a la migraña

Answer 27

Puede acompañarse de: Naúseas o vómito Fotofobia o fonofobia. Aura: visual, sensitivo, del habla o del lenguaje, motor, troncoencefálico o retinano.

Question 28

Número de crisis en la cefalea tensional

Answer 28

Episódica: al menos 10 episodios de dolor de cabeza. - Frecuentes: en un período de 1-14 días al mes o ≥ 12 y < 180 días al año. - Infrecuentes: en un período de < 1 día al mes o <12 días al año. Crónica: > 15 días al mes o >180 días al año.

Question 29

Duración de la cefalea tensional

Answer 29

Episódica: 30 minutos a 7 días. | Crónica: > 3 meses.

Question 30

Características de la cefalea tensional

Answer 30

``` Localización: Bilateral Opresiva. Intensidad: leve - moderada. No empeora con la actividad física. ```

Question 31

Síntomas asociados a la cefalea tensional

Answer 31

Puede presentar fotofobia o fonofobia leve. | No se encuentra asociada a náuseas o vómito.

Question 32

Número de crisis de la cefalea en racimos

Answer 32

Al menos 5 ataques de dolor. Episódica: en un período de 7 días a 1 año, separados por épocas libres de dolor que duran como mínimo 1 mes. Crónica: en un período de > de 1 año sin períodos de remisión o con espacios de remisión que duran < 1 mes.

Question 33

Duración de la cefalea en racimos

Answer 33

15-180 minutos.

Question 34

Características de la cefalea en racimos

Answer 34

Localización: Unilateral en región orbitaria, supraorbitaria, temporal, o en combinación. Dolor severo.

Question 35

Síntomas asiciados a la cefalea en racimos

Answer 35

``` Al menos 1 de los siguientes (ipsilateral al dolor de cabeza): -Inyección conjuntival y / o lagrimeo. -Congestión nasal y / o rinorrea. -Edema palpebral -Sudoración facial o frontal. -Enrojecimiento facial o frontal. -Sensación de taponamiento en los oídos. -Miosis y / o ptosis Agitación o inquietud. ```

Question 36

Signos de alarma en las cefaleas

Answer 36

La primera o peor cefalea en la vida del paciente. Cefalea en trueno (Cefalea de inicio explosivo con gravedad máxima desde el inicio). Cefalea de inicio subagudo y que empeora progresivamente en días o semanas. Cefalea diaria crónica. Cefalea nocturna o en la madrugada. Cefalea durante el ejercicio. Cefalea que se precipita por maniobras de Valsalva. Cefalea siempre en la misma localización. Cefalea que no responde al tratamiento médico. Cefalea con enfermedad sistémica (Fiebre, rigidez de nuca, rash). Cefalea asociada a signos neurológicos focales, papiledema, cambios mentales o de conciencia. Cefalea y crisis epilépticas. Cefalea en pacientes con SIDA o cáncer. Cefalea de inicio después de los 50 años.

Question 37

FISIOPATOLOGÍA de la migraña

Answer 37

``` En la generación de cefalea migrañosa intervienen 4 elementos: el sistema trigeminovascular (STV), el hipotálamo, los núcleos del tronco del encéfalo y la corteza cerebral (2). El STV está constituido por los vasos meníngeos y las fibras sensitivas procedentes de la primera rama del trigémino y de las primeras ramas cervicales. Algunos estímulos externos (alteraciones de sueño, estímulos químicos, físicos, alimentos, estrés…) pueden generar un desequilibrio en las estructuras neuronales. Este desequilibrio puede provocar una onda de despolarización neuronal desde un punto concreto de la corteza con una expansión radial, que se propaga entre 2,5 y 5 mm/min (responsable del aura). A este fenómeno se le conoce como depresión cortical propagada (DCP) en la que se produce hipofunción transitoria de la corteza cerebral afecta (3). Se observan cambios en la vascularización cortical durante la DCP, con una fase de hiperperfusión inicial seguida de una de hipoperfusión mantenida. Estos cambios provocan la activación de las fibras trigeminovasculares y sus aferencias meníngeas. Estas fibras, concretamente las tipo C y Ad, liberan factores como el péptido relacionado con el gen de la calcitonina (CGRP), sustancia P (SP), neuroquinina A (NKA), glutamato y prostaglandinas entre otras, que generan una inflamación meníngea aséptica (3,7). Esta inflamación produce vasodilatación, agregación plaquetaria y extravasación de proteínas, activándose a su vez los nociceptores a través del nervio trigémino que, seguidamente, provocaría la activación de los núcleos del tronco, que serían los generadores de la sensación nociceptiva. La activación del locus coeruleus y núcleo dorsal del rafe, conectados con el núcleo caudal del trigémino, permitiría la activación del STV de forma anterógrada. De forma retrógrada, el núcleo caudal del trigémino, locus coeruleus, núcleos del rafe y la sustancia gris periacueductal enviarían aferencias al tálamo y el tálamo a las estructuras corticales, percibiéndose así el dolor (Figura 1). Se deduce que la actividad del nervio trigémino es bidireccional, produciendo liberación de péptidos inflamatorios a través de las fibras trigéminovasculares de la circulación meníngea (7). En la migraña se produce el fenómeno de sensibilización neuronal que ocurre tras las sucesivas activaciones en las que se disminuyen los umbrales de despolarización, generando respuestas exageradas al dolor. La sensibilización periférica ocurre en las neuronas del STV, explicándose así las respuestas dolorosas ante maniobras de presión interna (tos, maniobras de Valsalva), movimientos bruscos de la cabeza o la pulsatilidad del dolor. La sensibilización central ocurre en el núcleo caudal del trigémino, siendo responsable de la percepción extremadamente dolorosa de estímulos escasamente dolorosos (hiperalgesia) y percepción dolorosa de estímulos no dolorosos (alodinia). ```

Question 38

Estructuras clave intervienen en la generación de las crisis de cefalea en racimos.

Answer 38

El sistema trigeminocervical, El sistema nervioso parasimpático a través del reflejo trigéminoautonómico y El hipotálamo. Tras la activación de las mismas, se activan áreas corticales relacionados con la percepción del dolor.

Question 39

Sistema trigeminocervical en la cefalea en racimos

Answer 39

Las neuronas pseudounipolares del nervio trigémino están en el ganglio de Gasser, proyectando sus axones periféricos a la duramadre y a los vasos craneales, mientras que la rama central proyecta al tronco encéfalo, que incluye el núcleo caudal trigeminal y las astas dorsales de C1 y C2. La activación del nervio trigémino hace que las terminaciones aferentes liberen péptido relacionado con el gen de la calcitonina (CGRP) (6), un potente vasodilatador que modula la actividad de las neuronas trigeminales nociceptivas. Por limitaciones en técnicas de neuroimagen no se ha detectado la activación del sistema trigeminocervical por neuroimagen funcional. Una sección completa del nervio trigémino no reduce la frecuencia de los ataques, siendo contradictorio el papel de la neuroestimulación occipital en el tratamiento de esta patología, dado que se basa en la interacción del nervio trigémino y nervio occipital. Se requieren estudios que clarifiquen el papel del sistema trigeminovascular en esta cefalea.

Question 40

Activación parasimpática en la cefalea en racimos

Answer 40

El nervio trigémino está conectado al sistema parasimpático a través del nervio facial. Los cuerpos de las neuronas parasimpáticas están localizados en el núcleo salivar superior en la protuberancia. Las fibras parasimpáticas pasan a través del ganglio esfenopalatino en su trayecto a la periferia, donde inducen síntomas autonómicos como inyección conjuntival, lagrimeo, rinorrea o vasodilatación. La activación del sistema parasimpático a través del nervio trigémino se realiza por el reflejo trigémino autonómico. La activación de este reflejo conlleva la liberación de neurotransmisores parasimpáticos, incluido el péptido intestinal vasoactivo (VIP). El polipéptido activador de la adenilatociclasa de la pituitaria (PACAP) es otro neurotransmisor parasimpático que ha generado un especial interés en relación a la cefalea en racimos, dado que tiene propiedades vasodilatadoras y neuromoduladoras. Esta molécula supone una potencial diana para el tratamiento de esta patología. Anteriormente se pensaba que lo que existía era un déficit simpático, con un incremento reactivo de la función parasimpática, pero posteriormente se ha observado que no es así. La mejoría observada con la inhibición de neurotransmisores parasimpáticos en el ganglio esfenopalatino, tanto eléctricamente por estimulación, como químicamente con la onabotulinumtoxina A, hace pensar que una activación de la vía parasimpática sería requerida para la generación de un ataque de cefalea en racimos. Por otra parte, existen las crisis de cefalea en racimos sin manifestaciones autonómicas acompañantes, lo que contradice esta hipótesis.

Question 41

Activación hipotalámica en la cefalea en racimos

Answer 41

El ritmo circadiano y el patrón estacional observados en la cefalea en racimos sugieren que el hipotálamo tiene un papel muy importante en su fisiopatología. En estudios con tomografía por emisión de positrones (PET) se ha observado una activación de la sustancia gris hipotalámica ipsilateral inferior durante un ataque de cefalea en racimos. La regulación del ritmo circadiano por el hipotálamo ocurre, en parte, por la liberación de melatonina, sintetizada por la glándula pineal, la secreción es suprimida por la luz solar, con picos durante la noche. Los picos nocturnos de melatonina están muy reducidos en pacientes con cefalea en racimos. Son necesarios ensayos clínicos aleatorizados, controlados con placebo, para clarificar el efecto de la melatonina como tratamiento preventivo de la cefalea en racimos. Además de prevenir crisis, puede mejorar la calidad del sueño, gravemente afectada en estas personas. En estudios animales se ha observado una interacción entre melatonina y sistemas receptores glutaminérgicos gabaérgicos, entre otros, pero la relevancia fisiopatológica de estas interacciones en la cefalea en racimos debería ser dilucidada. La inquietud y agitación que se producen en las crisis de cefalea en racimos ha centrado la atención sobre el papel de las orexinas (hipocretinas). Las orexinas A y B se sintetizan en el hipotálamo y se asocian con la regulación de los despertares y están envueltas en la regulación del dolor en el sistema trigeminal. Los pacientes con cefalea en racimos tienen disminución de la concentración de orexina A en el líquido cefalorraquídeo (LCR), en comparación con personas sanas. Los estudios genéticos sugieren que un polimorfismo en el gen que codifica el receptor de la orexina B incrementa el riesgo de padecer cefalea en racimos.

Question 42

Tratamiento cefalea en racimos

Answer 42

El tratamiento de la cefalea en racimos tiene dos objetivos, por un lado, tratar la crisis aguda y, por otro, reducir la frecuencia y la intensidad de los ataques (acortando la duración del racimo). El tratamiento se realiza durante la fase activa no existiendo tratamiento para prevenir las fases sintomáticas. En la forma episódica, la terapia preventiva debe mantenerse durante la duración estimada de todo el periodo sintomático, o hasta que el paciente lleve asintomático al menos 2 semanas. El tratamiento debe reanudarse en caso de recurrencia. En la forma crónica el tratamiento preventivo debe mantenerse indefinidamente, probablemente durante toda la vida. Raramente la terapia preventiva convierte una forma crónica en episódica.

Question 43

Tratamiento sintomático de la cefalea en racimos

Answer 43

Triptanes Oxígeno Lidocaína

Question 44

Tratamiento preventivo de la cefalea en racimos

Answer 44

``` Corticoides. Bloqueo anestésico de ambos nervios occipitales mayores. Ergotamina y dihidroergotamina. Verapamilo es el fármaco utilizado de primera línea. Topiramato. Carbonato de litio. Melatonina. Ácido valproico. Gabapentina. Toxina botulinica. ```