diagnostyka układu krwiotwóczego Flashcards

1
Q

Funkcje krwi:

A

 dostarcza do tkanek i komórek organizmu tlen i substancje odżywcze
 pobiera z komórek dwutlenek węgla i inne zbędne produkty przemiany materii
 transportuje związki regulujące pracę organizmu
 zwalcza czynniki chorobotwórcze
 bierze udział w regulacji temperatury ciała
FIZJOLOGIA TERMOREGULACJI
 bierze udział w utrzymaniu homeostazy organizm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

hemopoeza -

A

proces wytwarzania i różnicowania się elementów morfotycznych krwi
zachodzący w układzie krwiotwórczym (szpik) poprzez proliferację i dojrzewanie
komórek macierzystych.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

rodzaje szpiku

A
  1. Szpik kostny czerwony – wykazujący największą aktywność krwiotwórcza (ok. 50%
    ogólnej masy szpiku u ludzi zdrowych)
  2. Szpik kostny galaretowaty – barwy brunatnej, o mniejszej aktywności
    krwiotwórczej, postać przejściowa pomiędzy szpikiem czerwonym a żółtym
  3. Szpik kostny żółty – praktycznie nieczynny krwiotwórczo, o barwie żółtej,
    w wyglądzie przypominający tkankę tłuszczową
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

pobieranie szpiku - ilość

A

0,5 - 1 ml

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

procedura pobrania szpiku

A
  1. znieczulenie miejscowe
  2. wykonuje TYLKO lekarz
  3. aspiracja do strzykawki specjalną igłą z zachowaniem warunków aseptycznych
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

miejsca pobrania szpiku u dzieci

A
  • wyrostek kolczysty kręgu
  • kość piętowa
  • trzon kości piszczelowej.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

miejsca pobrania szpiku u dorosłych

A
  • rękojeść mostka
  • górna część trzonu mostka
  • talerz kości biodrowej w okolicy 2,0 cm poniżej i 2,0 cm ku tyłowi od przedniego górnego kolca
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

linie komórkowe szpiku kostnego

A
  • linia czerwonokrwinkowa (erytrocytarna): krwinki czerwone (erytrocyty),
    l- inia granulocytarna (mielocytarna): granulocyty obojętnochłonne (neutrofile), kwasochłonne (eozynofile), zasadochłonne (bazofile),
  • linia monocytarna: monocyty,
  • linia płytkotwórcza (trombocytarna): płytki krwi (trombocyty),
  • linia limfocytarna: limfocyty
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

szereg czerwonokrwinkowy

A

komórka pnia szpiku
proerytroblast
erytroblast zasadochłonny
erytroblast polichromatofilny
erytroblast ortochromatofilny
retikulocyt
erytrocyt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

retikulocyt

A

pierwsza forma w szeregu czerwonokrwinkowym bez jądra kom,
pozostałości RNA, rybosomów mitochondriów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

wartości referencyjne retikulocytów

A

 Dorośli 5-15% (‰ )
 Noworodki 6-30%(‰ )
o mogą występować we krwi na obwodzie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

parametry retikulocytowe:

A

RMI- wskaźnik dojrzałości retykulocytów
CHr- średnia zawartość hemoglobiny w
retikulocytach

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

retikulocytopenia

A

RETYKULOCYTOPENIA
 zmniejszenie liczby retikulocytów we krwi obwodowo poniżej < 5‰
 oznacza niedoczynność erytropoetyczną szpiku kostnego
* na urządzeniach retikulocyty są policzone jako limfocyty, więc uwaga na wynikach

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

co to normocyt

A

=prawidłowy erytrocyt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

budowa normocytów

A

 bezjądrzasta komórka o kształcie dwuwklęsłego dysku
 wewnętrzny szkielet błonowy erytrocytu
o sprężyste aktyna i spektryna
 pozbawiona organelli komórkowych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

właściwości normocytów

A
  • zdolność zmiany kształtu umożliwia przeciskania się przez włośniczki
  • pełni funkcję transportową
  • głównym składnikiem jest hemoglobina
  • żyje w krążeniu ok. 120 dni
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

szereg płytkotwórczy

A

komórka pnia szpiku
megakarioblast
promegakariocyt
megakariocyt zasadochłonny
megakariocyt kwasochłonny
megakariocyt z płatowatym jądrem
trombocyt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

trombocyty -

A

 to fragmenty cytoplazmy megakariocytów zawierające ziarnistości i szklistą otoczkę

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

ile żyje średnio trombocyt

A

czas życia płytek wynosi 7-11 dni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

funkcje plytek krwi, skutki nadmiaru i niedoboru

A

 biorą dział w procesie krzepnięcia krwi
 ich niedobór lub defekt czynnościowy warunkują niektóre typy skaz krwotocznych
 zwiększona ilość usposabia do powikłań zakrzepowych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

ile płytek uwalnia jeden megakariocyt w 1h i co się z nimi dzieje po uwolnieniu

A

 w ciągu godziny jeden megakariocyt uwalnia 200-1000 trombocytów, które po
uwolnieniu pozostają przez 2 dni w śledzionie tworząc w niej częściowo
niewymienialną pulę
 inną część stanowi pula wymienialna zawierająca ok. 30% płytek znajdujących się w
krążeniu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

wartości referencyjne nadpłytkowości

A

o nadpłytkowość pierwotna: PLT14>600 x 10^9/L
o nadpłytkowości wtórne: PLT najczęściej 400-600 x 10^9/L

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

nadpłytkowość -

A

nadmierny wzrost liczby płytek krwi we krwi obwodowej, a w mielogramie
wzmożona megakariopoeza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

jak nadpłytkowość sprzyja procesom zakrzepowym i zatorowym

A

na skutek wzmożonej adhezji i agregacji płytek krwi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
główne grupy chorób przebiegających z nadpłytkowością
 stany hematologiczne nieproliferacyjne:  zespoły mieloproliferacyjne i mielodyplastyczne:  nowotwory niehematologiczne  zaburzenia immunologiczne  stany zapalne
26
 stany hematologiczne nieproliferacyjne przebiegające z nadpłytkowością:
- choroba Hodkina - niedobór żelaza - sarkoidoza - niedobór witaminy E u niemowląt - przewlekłe niedokrwistości hemolityczne
27
 zespoły mieloproliferacyjne i mielodyplastyczne przebiegające z nadpłytkowością
o czerwienica prawdziwa o zespół 5q o idiopatyczna niedokrwistość syderblastyczna o przewlekła białaczka megakariocytowa o przewlekła białaczka szpikowa o trombocytemia pierwotna o mielofibroza
28
 nowotwory niehematologiczne przebiegające z nadpłytkowością
o hepatoblastoma o neuroblastoma (nerwiak zarodkowy, wywodzi się z cewy nerwowej, najczęściej u niemowląt) o raki (zwłaszcza rak trzustki) o inne guzy lite
29
 zaburzenia immunologiczne przebiegające z nadpłytkowością
o kolagenozy o reakcja przeszczepu przeciw biorcy
30
 stany zapalne przebiegające z nadpłytkowością
- choroba trzewna - przewlekłe zapalenie wątroby - wrzodziejące zapalenie okrężnicy - gruźlica - ostre i przewlekłe stany infekcyjne - ostra gorączka reumatyczna - reumatoidalne zapalenie stawów
31
najczęściej diagnozowana skaza krwotoczna, która może doprowadzić do anemii -
trombocytopenia
32
wartości referencyjne w trombocytopenii
 małopłytkowość, oznacza spadek liczny płytek krwi < 140 x 10^9/L
33
pojawianie się na skórze petechii/=wybroczyn jest objawem -; jak wyglądają wybroczyny
małopłytkowości; liczne, przeważnie drobne nie znikające po uciśnięciu sinoczerwone wykwity na skórze
34
objawy trombocytopenii
- skłonność do tworzenia się licznych, przeważnie drobnych nie znikających po uciśnięciu sinoczerwonych wykwitów na skórze zwanych petechiami lub wybroczynami - wydłużenie czasu krwawienia, nawracające krwawienie z nosa - podskórne i podśluzówkowe wylewy krwawe - #$% krwawienie z dziąseł samoistne lub po szczotkowaniu #$% - wydłużone krwawienie maciczne podczas miesiączek - przewlekłe lub (rzadziej) ostre krwawienia z przewodu pokarmowego - 00 dość częste krwawienia do spojówek
35
trombocytopenia wrodzona
- zmniejszona produkcja płytek - zespoły rozrostowe z wtórną megakariocytopenią - nieprawidłowe rozmieszczenie płytek (splenomegalia i duże krwinki) - zakażenia - zwiększone niszczenie i zmniejszona produkcja * infekcje wewnątrzmaciczne * zespół Wiscotta Aldricha (jako małopłytkowość bardzo małych płytek współistniejąca z niedoborem przeciwciał)
36
trombocytopenie nabyte
leki związki toksyczne zakażenia choroby autoimmunologiczne
37
Małopłytkowość rzekoma EDTA-zależna
a) Jest związana z obecnością w surowicy przeciwciał przeciwpłytkowych o charakterze zimnych aglutynin, odpowiedzialne za fałszywe zmniejszenie liczby płytek we krwi pobranej na wersenian (sodowy/potasowy) b) Występować może zarówno u zdrowych jak i u pacjentów z rozpoznaniem roznych stanów chorobowych c) Przyczyna „powstawania” w.w przeciwciał jest nieznana d) Pacjenci nie wykazują tendencji do skazy krwotocznej
38
CZYNNIKI WARUNKUJĄCE WYSTĘPOWANIE małopłytkowości rzekomej EDTA-zależnej
1. Choroby nowotworowe:  Nowotwory płuc  Chłoniaki nieziarniste  Ziarnica złośliwa  Nowotwory krtani, sutka, jajników  Gammapatie monoklonalne  Prolaktyno ma 2. Zmiany naczyniowe  Zakrzepica żył głebokich kończyn dolnych  CHNS- zmiany miażdżycowe  Przemijające niedokrwienie mózgu  Leki warfaryna, kwas walproinowy 3. Choroby z autoagresji: → Ch.Graversa-Basedowa → RZS → Plamica małopłytkowa → Samoistny toczeń rumieniowaty → Toczeń układowy → Zespół Sjogrena 4. Zakażenia  Różyczka  Marskość wątroby w przebiegu WYW typu B  Mononukleoza zakaźna  HIV 5. Cukrzyca, niewydolność nerek, oparzenia, po podaniu surowicy anty-D 6. Zdrowi: kobiety w ciąży, wcześniaki
39
etapy przygotowania krwi obwodowej do obserwacji mikroskopowej
1. Pobranie krwi wersenianowej (na antykoagulant) 2. Wykonanie rozmazu krwi obwodowej 3. Bawienie rozmazu metodą Grünwalda-Giemsy 4. Obserwacja mikroskopowa
40
pod jakim kątem ułożyć szkiełka podstawowe podczas wykonywania rozmazu krwi
30 - 45 stopni
41
patologiczne formy erytrocytów
1. anizocytoza 2. mikrocyty 3. stomatocyty 4. sferocyty 5. daktriocyty 6. akantocyty 7. krwinki tarczowate 8. eliptocyty 9. owalocyty 10. komórki sierpowate 11. fragmentocyty - schistocyty 12. anulocyty - hypochromia 13. nakrapiania zazadochłone 14. ciałka howella-jolly'ego 15. pierścienie cabota 16. zmieniona barwliwość krwinek - hipochromia, anizochromia, hiperchromia, polichromatofilia
42
obecność których abnormalnych form erytrocytów potwierdza zaburzenia erytropoezy
mikrocyty
43
czy mikrocyty występują w stanie fizjologii
tak, 10%
44
w jakich stanach patologicznych występują mikrocyty
 w niedoborze żelaza  w niedokrwistościach towarzyszących chorobom przewlekłym  w talasemiach (niedokrwistość tarczowatokrwinkowa)  niektórych hemoglobinopatiach  w stanach niedożywienia  w niedoborach miedzi  w zatruciach metalami (aluminium, ołów)  przy niedoborze witaminy B6  w zaburzeniach syntezy hemu  w zaburzeniach syntezy porfiryn  w zaburzeniach syntezy globin
45
jak wyglądają mikrocyty
małe erytrocyty, średnica 5-6 µm
46
czy stomatocyty występują w stanie fizjologii
nie
47
jak wyglądają stomatocyty
jednowklęsłe erytrocyty
48
w jakich patologiach występują stomatocyty
 w wrodzonych niedokrwistościach hemolitycznych  w nabytych niedokrwistościach hemolitycznych
49
jak wyglądają sferocyty
o erytrocyty niewklęsłe („kuleczka” zamiast dwuwklęsłego dysku  mniejszy niż normalny  zmniejszona wymiana gazowa)
50
w jakich stanach patologicznych występują sferocyty
niedokrwistości:  we wrodzonej, genetyczne uwarunkowanej niedokrwistości sferocytowej  w nabytych niedokrwistościach hemolitycznych, uwarunkowanych immunologicznie  niedokrwistość sierpowato-krwinkowa :  w zespole powiększonej śledziony  rozległe oparzenia  posocznica  niezgodność w układzie ABO  niedobór kinazy pirogronianowej
51
czy sferocyty występują w stanie fizjologii
nie
52
wygląd daktriocytów
o kształtu łzy, „spadająca kropla”
53
czy daktriocyty występują w stanie fizjologii
tak, u niektórych noworodków
54
daktriocyty patologicznie występują w
 w zwłóknieniu szpiku  w mielofibrozie  w niedokrwistościach hemolitycznych  w zespołach mieloproliferacyjnych
55
jak wyglądają akantocyty
gwiazdkowatego kształtu, "krwinki kolczaste" - sferoidalne, 2-20 wypustek rozmieszczonych nieregularnie
56
akantocyty występują patologicznie w
- w rzadkiej chorobie wrodzonego braku β-lipoprotein - niekt niedokrwistościach hemolitycznych - w zespołach złego wchłaniania - po splenektomii
57
czy akantocyty występują w stanie fizjologii
nie
58
abnormalne formy erytrocytów występujące w stanie fizjologii:
anizocyty mikrocyty 10% daktriocyty eliptocyty 5% owalocyty 10%
59
czym jest della
przejaśnienie w środku obrazu erytrocytu
60
wygląd krwinek tarczowatych
o erytrocyty kształtu dzwonu widzianego od dołu - wybarwienie w środku i na obwodzie, całkowicie rozdzielone przejaśnieniem; mają bardzo cienką błonę przez nagromadzenie złogów i cholesterolu (gromadzą lecytynę i cholesterol)
61
krwinki tarczowate występują patologicznie w
 w chorobach wątroby  w talasemiach  w hiposplenizmie  w niektórych hemiglobinopatiach
62
czy krwinki tarczowate występują w stanie fizjologii
nie
63
wygląd eliptocytów
erytrocyty w kształcie elipsy, od owalnego do cylindrycznego, związany z nieprawidłowością strukturalną białek błony komórkowej
64
czy eliptocyty występują w stanie fizjologii
tak, 5%
65
eliptocyty występują patologicznie w
niedoborze żelaza
66
wygląd owalocytów
o kształtu owalnego, czasami zwane eliptocytami, są odrobinę "grubsze"  "krwinki olbrzymie", większe niż normocyty, średnica >9µm
67
czy owalocyty występują w stanie fizjologii
tak, 10%
68
owalocyty występują patologicznie w
 w niedokrwistości megaloplastycznej  w niedokrwistości z niedoboru żelaza  w niedokrwistościach makrocytowych  w niedokrwistościach megalocytowych  w zwłóknieniu szpiku
69
komórki sierpowate - geneza
nieprawidłowa budowa hemoglobiny
70
komórki sierpowate patologicznie występują w
nideokrwistości sierpowatej
71
fragmentocyty = schistocyty wygląd
'nadgryzione' erytrocyty
72
fragmentocyty występują patologicznie w
zakrzepowej plamicy małopłytkowej
73
przyczyny zakrzepowej plamicy małopłytkowej
mutacja genu kodującego metaloproteinazę - powstanie nieprawidłowych dwóch multimerów czynnika von Villebranda(i jego degradacja) - nieprawidłowa agregacja płytek
74
hypochromia wygląd
olbrzymie przejaśnienie erytrocytu
75
hypochromia występuje patologicznie w
niedokrwistościach z niedoboru żelaza
76
nakrapiania zasadochłonne wygląd
pozostałości RNA w cytoplazmie, odrobinę podobne do retykulocytów (drobne fioletowe kropeczki na obwodzie)
77
nakrapiania zasadochłonne występują patologicznie w
▪ w niedokrwistości megaloblastycznej ▪ w niedokrwistości syderoblastyczej * charakterystyczna cecha to odkładanie żelaza w tkankach, szczególnie w wątrobie i śledzionie → wtórna hemochromatoza (obciążenie organizmu żelazem) prowadzi do zaburzenia powstawania erytrocytów ▪ w talasemii ▪ w zatruciu lekami ▪ w alkoholizmie ▪ w stanach zatrucia metalami ciężkimi, np. ołowiem
78
jaka nieprawidłowość erytrocytów będzie występować przy rozległych oparzeniach
sferocyty
79
jaka nieprawidłowość erytrocytów będzie występować przy mielofibrozie
daktriocyty
80
jaka nieprawidłowość erytrocytów będzie występować przy niedokrwistości z niedoboru żelaza
eliptocyty, hypochromia, owalocyty mikrocyty
81
jaka nieprawidłowość erytrocytów będzie występować przy zatruciu metalami ciężkimi
mikrocyty, nakrapiania zasadochłonne
82
jaka nieprawidłowość erytrocytów będzie występować przy talasemiach
1. mikrocyty 2. krwinko tarczowate 3. nakrapiania zasadochłonne
83
jaka nieprawidłowość erytrocytów będzie występować przy zatruciu lekami i alkoholizmie
nakrapiania zasadochłonne
84
jaka nieprawidłowość erytrocytów będzie występować przy zwłóknieniu szpiku
daktriocyty, owalocyty
85
jaka nieprawidłowość erytrocytów będzie występować w rzadkiej chorobie wrodzonego braku β-lipoprotein
akantocyty
86
jaka nieprawidłowość erytrocytów będzie występować w zespołach złego wchłaniania
akantocyty
87
jaka nieprawidłowość erytrocytów będzie występować w hiposplenizmie
krwinki tarczowate
88
jaka nieprawidłowość erytrocytów będzie występować w zespołach mieloproliferacyjnych
daktriocyty
89
jaka nieprawidłowość erytrocytów będzie występować w niezgodności w układzie AB0
sferocyty
90
jaka nieprawidłowość erytrocytów będzie występować w posocznicy
sferocyty
91
jaka nieprawidłowość erytrocytów będzie występować w niedoborze witaminy B6
mikrocyty
92
jaka nieprawidłowość erytrocytów będzie występować w zaburzeniach syntezy hemu, porfiryn, globin
mikrocyty
93
jaka nieprawidłowość erytrocytów będzie występować w niedokrwistościach towarzyszących chorobom przewlekłym
mikrocyty
94
jaka nieprawidłowość erytrocytów będzie występować w niedoborach jonów miedzi
mikrocyty
95
pierścienie cabota patologicznie występują w
niedokrwistości Addisona-Biermera ołowicy niektóre zaburzenia erytropoezy
96
jak wyglądają ciałka howella-jolly'ego
są to patologiczne fragmenty jądra w erytrocytach
97
ciałka howella-jolly'ego patologicznie występują w
po splenektomii, w asplenii oraz w anemiach hemolitycznych. *[ Brak ciałek Howella Jolly’ego po zabiegu usunięcia śledziony świadczy o obecności dodatkowej śledziony ]* *[fizjologicznie występują w niektórych erytrocytach psów i kotów}*
98
w niedokrwistości zasadochłonnej występują patologiczne formy erytrocytów:
owalocyty, nakrapiania zasadochłonne
99
jaka nieprawidłowość erytrocytów będzie występować w niedokrwistości makrocytowej i megalocytowej
owalocyty
100
jaka nieprawidłowość erytrocytów będzie występować w hiposlpenizmie
krwinki tarczowate
101
jaka nieprawidłowość erytrocytów będzie występować po splenektomii
akantocyty, ciałka howella-jolly'ego
102
jaka nieprawidłowość erytrocytów będzie występować w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej
sferocyty, komórki sierpowate
103
jaka nieprawidłowość erytrocytów będzie występować w zakrzepowa plamicy małopłytkowej
schistocyty = fragmentocyty
104
jaka nieprawidłowość erytrocytów będzie występować w niedokrwistości syderoblastycznej
nakrapiania zasadochłonne
105
mechanizm postawania niedokrwistości syderoblastycznej
1. nadmiar żelaza w tkankach - w wątrobie i śledzionie 2. wtórna hemochromatoza prowadzi do zaburzeń powstawania erytrocytów
106
co to hemochromatoza
obciążenie ogranizmu żelazem; nadmiar żelaza
107
jaka nieprawidłowość erytrocytów będzie występować w niedoborze kinazy pirogronianowej
sferocyty
108
co to RMI
wskaźnik dojrzałości retykulocytów
109
co to CHr
średnia zawartość hemoglobiny w retikulocytach
110
co to MCV
średnia objętość erytrocytu
111
MCH
średnia masa hemoglobiny w krwince czerwonej
112
MCHC
średnie stężenie hemoglobiny w krwinkach czerwonych
113
MCHC
średnie stężenie hemoglobiny w krwinkach czerwonych
114
RDW
wskaźnik zróżnicowania objętosci krwinek czerwonych
115
HDW
wskaźnik zróżnicowania zawartości hemoglobiny w krwinkach czerwonych
116
wskaźniki czerwonokrwinkowe:
MCV MCH MCHC RDW HDW
117
WBC
liczba krwinek białych
118
Gra
liczba granulocytów obojętnochłonnych
119
Eos
liczba granulocytów kwasochłonnych
120
Bazo
liczba granulocytów zasadochłonnych
121
Mono
liczba limfocytów
122
5 Diff lub 3 Diff
różnicowanie krwinek białych na 2 lub 3 populacje
123
WBC volume histogram
histogram objętości krwinek białych
124
wskaźniki układu białokrwinkowego
WBC Gra Eos Bazo Mono 5 Diff lub 3 Diff WBC volume histogram
125
PLT
liczba płytek krwi w jednostce objętości
126
MPV
średnia objętość płytek krwi wyliczana na podstawie średniego rozkładu objętości płytek krwi
127
PCT
płytkokryt; stosunek objętości płytek do całkowitej wielkości płytek
128
PDW
wskaźnik zróżnicowania wielkości płytek
129
PLT Volume Histogram
histogram objętości płytek
130
HEMATOKRYT
stosunek elementów morfotycznych krwi do całej objętości krwi: - krew normalna - anemia - policytemia
131
HEMOGLOBINA – zbudowana z
2 par białkowych podjednostek; każda podjednostka zawiera jako grupę niebiałkową cząsteczkę hemu, która ma centralnie położony atom Fe2+, co umożliwia jej wiązanie cząsteczek tlenu (O2)
132
wskaźniki płytek krwi
PLT PMV PCT PDW PLT Volume Histogram
133
przyczyna niedokrwistości megaloblastycznej
niedobór witaminy B12 lub kwasu foliowego, wytwarzane są megalocyty
134
ogólny obraz niedokrwostości aplastycznej
współistnienie trombocytopenii, leukopenii wraz z zmniejszoną aktywnością tkanki krwiotwórczej w szpiku
135
choroba Addisona-Biermera przyczyna
niedobór witaminy B12 na skutek złego jej wchłaniania z przewodu na skutek BRAKU CZYNNIKA WEWNĘTRZNEGO na tle immunologicznym
136
postępowanie doagnostyczne w niedokrwistości aplastycznej
1. morfologia z rozmazem i płytkami 2. ocena retikulocytów 3. BIOPSJA ASPIRACYJNA SZPIKU - cytomorfologia z oceną histologiczną 4. wykluczenie innych chorób z pancytopenią 5. ocena obrazowa narządów pozaszpikowych narządów hematopoeycznych
137
jakie badania biochemiczne w diagnostyce niedokrwistości megaloblastycznej
kwas foliowy wit B12 LDH bilirubina oznaczenie przeciwciał przeciwko komórkom okładzinowym oraz IF
138
postępowanie diagnostyczne w niedokrwistości megaloblastycznej
1. wywiad 2. dieta 3. morfologia krwi obwodowej - ▪ makrocytoza erytrocytów (MCV>110fl) + makroowalocyty ▪ hipersegmentacja jąder granulocytów ▪ małopłytkowość 3. cytologia z rozmazem i płytkami 4. cytologia szpiku 5. badanie biochemiczne krwi - - LDH - bilirubina - obecność przeciwciał przeciwko komórkom okładzinowym i IF - B12 i kwas foliowy 6. badanie czynności żołądka - gastroskopia, h.pylori
139
kwas metylmalonowy oraz homocysteina są badane w diagnostyce
choroby Addisona-Biermera
140
postępowanie diagnostyczne w chorobie Addisona-Biermera
1. cytologia szpiku 2. kwas foliowy 3. B12 4. testy wchłaniania 5. kwasy metylmalonowy, homocysteina
141
okresy niedoboru żelaza
* przedutajony – niedobór żelaza w puli magazynowej * utajony – niedobór żelaza w erytropoezie bez niedokrwistości, zmniejszone stężenie żelaza w szpiku kostnym i surowicy * jawny – niedokrwistość z niedoboru żelaza
142
gospodarka żelaza w organizmie101
75% jest związane z hemoglobiną 20% zmagazynowane w postaci ferrytyny i hemodyseryny 5% w hemoproteinach (mioglobina cytochromy itp) organizm człowieka zawiera 3-4g żelaza
143
rola żelaza
- udział w utlenianiu i redukcji - kofaktor reakcji chemicznych - udział w reakcji Fentona - trasport tlenu - ferrytyna i hemoksyderyna - żelazo zapasowe
144
wchłanianie żelaza
- w dwunastnicy, - kwas askorbinowy i niskie pH soku żołądkowego - sprzyjają utrzymaniu żelaza na stopniu utlenienia 2+, czyli w jedynej formie jaka się wchłania - achlorhydria będzie zaburzać wchłanianie żelaza
145
kontrola wchłaniania żelaza
1. ilość zmagazynowanego żelaza 2. nasilenie erytropoezy 3. ilość transferrytyny 4. choroby p pokarmowego 5. kwasy askorbinowy, bursztynowy zwiększają wchłanianie żelaza, szczawiany fosforany i tanina zmniejszają wchłanianie Fe
146
w co się zmienia ferrytyna kiedy odłączy się od niej żelazo
apoferrytyna
147
co transportuje żelazo w osoczu
transferrytyna
148
pula aktywna i niekatywna żelaza związane są z
1. ferrytyna 2. hemosyderyna
149
jak dochodzi do hemochromatozy
- mamy za dużo żelaza w postaci ferrytyny - odkłdają się złogi w postaci hemosyderyny
150
przyczyny niedoboru żelaza
1. niedobór w diecie 2. upośledzone wchłanianie 3. taniny mleko kawa otręby upośledzają wchłanianie żelaza 4. przewlekłe biegunki, celiakia, stany po resekcjach, niedokwasota soku żołądkowego, zanikowe zapalenie błony śluzowej
151
diagnostyka niedoboru żelaza
1. MCK (średnie stężenie hemoglobiny) <80fl 2. obniżone poziom ferrytyny w surowicy 3. podwyższone poziom rozpuszczalnego receptora dla transferryny
152
talasemia przyczyna
wrodzony defekt syntezy łańcuchów alfa lub beta-globiny
153
Nocna napadowa hemoglobinuria
ang. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria – nabyta niedokrwistość hemolityczna na skutek mutacji somatycznej genu PIG-A w komórce macierzystej, co objawia się zwiększoną podatnością na lizę przez dopełniacz
154
niedokrwistości mikroangiopatyczne
Niedokrwistość powstające w wyniku uszkadzania erytrocytów na skutek zakrzepów w obrębie mikrokrążenia.
155
nadkrwistość przyczyny
- nadprodukcja erytrocytów i HgB (czerwienica pierwotna) - zmniejszenie objętości osocza (odwodnienie) z wtórnym zwiększeniem liczby erytrocytów (nadkrwistość względna) - nadczynność szpiku kostnego jako następstwa wzrostu ilość erytropoetyny w przebiegu innych schorzeń (nadkrwistość wtórna)
156
stany w których dochodzi do obniżonego OB
1. czerwienica prawdziwa 2. poligobulia objawowa na skutek wzmożonej erytropoezy adaptacyjnej np.: - u zamieszkujących na dużych wysokościach nad poziomem morza, na skutek obniżonego w powietrzy ciśnienia parcjalnego tlenu (->sportowcy - we wodzonych wadach serca - u osób z przewlekłymi chorobami płuc (zespół serca płucnego) 3. w stanach zwiększonej syntezy erytropoetyny m.in. - nienowotworowe choroby nerek ▪ torbiele, wodonercze, przewlekłe niedotlenienie nerek) - nowotworach złośliwych wpływających a produkcję erytropoetyny ▪ nowotwory wątroby, guz chromochłonny nadnercza, gruczolak nadnercza 4. hipofibrynogenemia 5. abetalipoproteinemia 6. niedokrwistość sierpowatokrwinkowa 7. niedokrwistość z niedoboru kinazy pirogronianowej → zaburzenia przemian metabolitycznych 8. sferocytoza wrodzona 9. zastoinowe niewydolności krążenia 10. przewlekła terapia sterydami 11. hemoglobinopatia (z powodu częstej nadkrwistości)
157
stany w których dochodzi do zwiększonego OB
1. w chorobach infekcyjnych 2. stany zapalne różnego typu 3. choroby układu krwiotwórczego 4. nowotwory 5. choroby przewodu pokarmowego 6. choroby układu moczowego 7. kolagenozy - RZS, twardzina skóry, toczeń zapalenia skórno-mięśniowe 8. inne - stany zapalne tarczycy, pooparzeniowe po zabiegach chirurgicznych, po urazach
158
szereg białokrwinkowy
komóka pnia szpiku mieloblast promielocyt mielocyt metamielocyt granulocyt z jądrem pałeczkowatym granulocyt z jądrem segmentowanym
159
niedokrwistość tarczowatokrwinkowa = talasemia
zaburzenia syntezy łańcuchów alfa lub beta - globiny, objawiająca się niedokrwistością mikrocytową z obecnością krwinek tarczowatych
160
diagnostyka talasemii
1. morfologia krwi obwodowej, retikulocyty 2. ocena czynności szpiku 3. ocena gospodarki żelazowej 4. badanie ilościowe hemoglobiny F, A2 i H
161
dlaczego w chorobach przewlekłych może się pojawiać niedokrwistość chorób przewlekłych
stan zapalny lub aktywacja czynników komplementarnych immunologicznie prowadzi do zaburzeń wytwarzania erytrocytów/skrócenia czasu ich przeżycia
162
jak wygląda obraz mikroskopowy w niedokrwistości chorób przewlekłych
normocyty, rzadziej mikrocyty, normochromia z niską retikulocytozą
163
w przebiegu niedokrwostości chorób przewlekłych jakie będą poziomy: - zapasy żelaza w szpiku - poziom ferrytyny - poziom żelaza i wysycenie transferrytyny
- żelazo w szpiku prawidłowe - poziom ferrytyny prawidłowy - poziom żelaza i transferrytyna prawidłowe lub obniżone
164
sferocytoza wrodzona
genetycznie uwarunkowany defekt błony erytrocytów prowadząco do powstania kulistych krwinek = sferocytów
165
diagnostyka sferocytozy wrodzonej
- wywiad rodzinny -podniesione LDH i HIPERBILIRUBINEMIA - morfologia z rozmazem, retikulocyty - OPORNOŚĆ OSMOTYCZNA KRWINEK CZERWONYCH
166
enzymopatie hemolityczne
grupa niedokrwistości hemolitycznych na tle niedoborów enzymów regulujących metabolizm erytrocytów: - cykl pentozowy - przemiana glutationu - przemiana methemoglobiny i nukleotydów
167
jaka choroba występuje na skutek mutacji somatycznej genu PIG-A
nocna napadowa hemoglobinuria = PNH
168
jakie znaczenie dla komórki macierzystej będzie miało pojawienie się mutacji PIG-A
zwiększona podatność na lizę przez dopełniacz
169
czym jest haptoglobina; główna funkcja
Haptoglobina jest α1-globuliną syntetyzowaną w wątrobie, tworzącą duży kompleks z Hb pozakrwinkową. Odpowiada za jej transport i chroni przed wydaleniem z moczem. Kompleks Hb–haptoglobina przechodzi do komórek układu siateczkowo-śródbłonkowego, gdzie haptoglobina po uwolnieniu Hb zostaje rozłożona, natomiast żelazo z Hb pozostaje w ustroju, a hem podlega dalszym przemianom
170
jak w nocnej napadowej hemoglobinurii będzie wyglądał obraz krwi obwodowej oraz szpiku
krew obwodowa - pancytopenia szpik - typowo hiperplastyczny, w współistniejącym niedoborze żelaza - aplastyczny lub zmieniony
171
co wyjdzie w badaniach diagnostycznych jesli pacjent a nocną napadową hemoglobinurię
- podniesiony poziom bilirubiny - podniesiony poziom Hgb - obniżona haptoglobina - hemosyderyna w moczu
172
jakie badania brać pod uwagę przy różnicowaniu hemoglobinurii z hematurią
hematuria - >5 erytrocytów/uL moczu
173
na czym polega niedokrwistość immunolohemolityczna
przyśpieszone niszczenie erytrocytów na skutek działania specyficznych przeciwciał (dopełniacz lub kompleksy immunologiczne)
174
rodzaje niedokrwistości immunolohemolitycznej
rodzaje: - autoimmunizacyjne - alloimmunizacyjne
175
w wyniku czego powstają niedokrwistości mikriangiopatyczne
uszkadzanie erytrocytów powstaje w wyniku zakrzepów w mikrokrążeniu
176
niedokrwistości mikroangiopatyczne powstają w
- ciąża - DIC - nowotwory - zakrzepowa plamica małopłytkowa - zespół hemolityczno-mocznicowy, w tym zespół wielonarządowy u niemowląt
177
czym się różnią zakrzepy skrzepy i skrzepliny
zakrzepy są in vivo skrzepy in vitro skrzepliny u zmarłego
178
nadkrwistość
to stan patologii w którym dochodzi do zwiększenia liczby erytrocytów i hemoglobiny w jednostce objętości krwi krążącej, a w konsekwencji także hematokrytu
179
przyczyny nadkrwistości
1. czerwienica pierwotna - NADPRODUKCJA erytrocytów i hgb 2. NADKRWISTOŚĆ Względna- odwodnienie (zmniejszenie objętości osocza i zwiększenia il erytrocytów) 3. nadkrwistość wtórna - nadczynność szpiku kostnego jako następstwo wzrostu erytropoetyny w przebiegu chorób ze wzrostem erytropoetyny
180
w jakich chorobach stwierdza się trzycyfrowe OB
szpiczak mnogi i makroglobulinemii Waldenstroma
181
* Wzrost OB (szybsze opadanie elementów morfotycznych krwi)
1. w chorobach infekcyjnych 2. stany zapalne różnego typu 3. choroby układu krwiotwórczego 4. nowotwory 5. choroby przewodu pokarmowego 6. choroby układu moczowego 7. kolagenozy - RZS, twardzina skóry, toczeń zapalenia skórno-mięśniowe 8. inne - stany zapalne tarczycy, pooparzeniowe po zabiegach chirurgicznych, po urazach
182
w jakich stanach obniżone OB
1. czerwienica prawdziwa 2. poligobulia objawowa na skutek wzmożonej erytropoezy adaptacyjnej np.: o u zamieszkujących na dużych wysokościach nad poziomem morza, na skutek obniżonego w powietrzy ciśnienia parcjalnego tlenu (-> sportowcy o we wodzonych wadach serca o u osób z przewlekłymi chorobami płuc (zespół serca płucnego) 3. w stanach zwiększonej syntezy erytropoetyny m.in. o nienowotworowe choroby nerek ▪ torbiele, wodonercze, przewlekłe niedotlenienie nerek) o nowotworach złośliwych wpływających a produkcję erytropoetyny ▪ nowotwory wątroby, guz chromochłonny nadnercza, gruczolak nadnercza 4. hipofibrynogenemia 5. abetalipoproteinemia 6. niedokrwistość sierpowatokrwinkowa 7. niedokrwistość z niedoboru kinazy pirogronianowej o → zaburzenia przemian metabolitycznych 8. sferocytoza wrodzona 9. zastoinowe niewydolności krążenia 10. przewlekła terapia sterydami 11. hemoglobinopatia (z powodu częstej nadkrwistości)
183
przyczyny leukopenii
- nowotwory - choroby autoimmunologiczne - zespół Kostmana - choroby szpiku - choroby pasożytnicze - gruźlica - HIV/AIDS - niedożywienie - zatrucia subst organicznymi ostre lub przewlekłe - hipersplenizm
184
leukopenia próg
obniżenie leukocytów poniżej 4,0 x 10^9/l
185
podział leukopenii z punktu widzenia czasu wystąpienia objawów
- ostra - przewlekła
186
rozpoznanie leukopenii
1. morfologia krwi obwodowej - zmniejszenie il krwinek białych i granulocytów 2. biopsja aspiracyjna szpiku - hipoplazja szpiku + zmniejszenie il komórek układu granulocytarnego 3. badanie przeciwciał granulocytarnych
187
wskazania do wykonania leukogramu (rozmaz krwi obwodowej)
1. nieprawidłowości w morfologii 2. podejrzenie infekcji bakteryjnych 3. podejrzenie infekcji pasożytniczych 4. chemioterapia, radioterapia 5. niedokrwistości, nowotwory, kolagenozy 6. zaburzenia funkcji śledziony, choroby rozrostowe
188
cechy charakterystyczne granulocytów obojętnochłonnych
segmentowane jądra
189
cechy charakterystyczne granulocytów z pałeczkowatym jądrem
pałeczkowate jądro
190
cechy charakterystyczne granulocytów zasadochłonnych
liczne ziarnostości zasadochłonne
191
cechy charakterystyczne granulocytów kwasochłonne
pomidorowa cytoplazma
192
cechy charakterystyczne limfocytów
małe komórki, duże jądro
193
cechy charakterystyczne monocytów
duża komórka, nieregularny kształt, różowe jądro
194
hipersegmentacja jąder granulocytów
- 6-11 segmentów - bezobjawowa - dziedziczna
195
do jakiej probówki pobieramy krew na rozmaz krwi obwodowej
na antykoagulant
196
wartości referencyjne leukogramu dla dorosłych
granulocyty obojętnochłonne 37 - 80% granulocyty zasadochłonne 0 - 2,5% granulocyty kwasochłonne 0 - 7% monocyty 0 -12% limfocyty 10 - 50% (u dzieci poniżej 7 roku życia jest więcej limfocytów niż granulocytów, potem następuje skrzyżowanie i mamy jak u dorosłych przewagę granulocytów)
197
wartości referencyjne leukocytów
noworodki 5,5 x 10^9/l niemowlęta 6,0 x 10^9/l 1-3 6,0 x 10^9/l 5-7 5,5 x 10^9/l 7-13 4,5 x 10^9/l >13 4,3 x 10^9/l dorośli 4,1 x 10^9/l