diagnostyka układu krwiotwóczego Flashcards
Funkcje krwi:
dostarcza do tkanek i komórek organizmu tlen i substancje odżywcze
pobiera z komórek dwutlenek węgla i inne zbędne produkty przemiany materii
transportuje związki regulujące pracę organizmu
zwalcza czynniki chorobotwórcze
bierze udział w regulacji temperatury ciała
FIZJOLOGIA TERMOREGULACJI
bierze udział w utrzymaniu homeostazy organizm
hemopoeza -
proces wytwarzania i różnicowania się elementów morfotycznych krwi
zachodzący w układzie krwiotwórczym (szpik) poprzez proliferację i dojrzewanie
komórek macierzystych.
rodzaje szpiku
- Szpik kostny czerwony – wykazujący największą aktywność krwiotwórcza (ok. 50%
ogólnej masy szpiku u ludzi zdrowych) - Szpik kostny galaretowaty – barwy brunatnej, o mniejszej aktywności
krwiotwórczej, postać przejściowa pomiędzy szpikiem czerwonym a żółtym - Szpik kostny żółty – praktycznie nieczynny krwiotwórczo, o barwie żółtej,
w wyglądzie przypominający tkankę tłuszczową
pobieranie szpiku - ilość
0,5 - 1 ml
procedura pobrania szpiku
- znieczulenie miejscowe
- wykonuje TYLKO lekarz
- aspiracja do strzykawki specjalną igłą z zachowaniem warunków aseptycznych
miejsca pobrania szpiku u dzieci
- wyrostek kolczysty kręgu
- kość piętowa
- trzon kości piszczelowej.
miejsca pobrania szpiku u dorosłych
- rękojeść mostka
- górna część trzonu mostka
- talerz kości biodrowej w okolicy 2,0 cm poniżej i 2,0 cm ku tyłowi od przedniego górnego kolca
linie komórkowe szpiku kostnego
- linia czerwonokrwinkowa (erytrocytarna): krwinki czerwone (erytrocyty),
l- inia granulocytarna (mielocytarna): granulocyty obojętnochłonne (neutrofile), kwasochłonne (eozynofile), zasadochłonne (bazofile), - linia monocytarna: monocyty,
- linia płytkotwórcza (trombocytarna): płytki krwi (trombocyty),
- linia limfocytarna: limfocyty
szereg czerwonokrwinkowy
komórka pnia szpiku
proerytroblast
erytroblast zasadochłonny
erytroblast polichromatofilny
erytroblast ortochromatofilny
retikulocyt
erytrocyt
retikulocyt
pierwsza forma w szeregu czerwonokrwinkowym bez jądra kom,
pozostałości RNA, rybosomów mitochondriów
wartości referencyjne retikulocytów
Dorośli 5-15% (‰ )
Noworodki 6-30%(‰ )
o mogą występować we krwi na obwodzie
parametry retikulocytowe:
RMI- wskaźnik dojrzałości retykulocytów
CHr- średnia zawartość hemoglobiny w
retikulocytach
retikulocytopenia
RETYKULOCYTOPENIA
zmniejszenie liczby retikulocytów we krwi obwodowo poniżej < 5‰
oznacza niedoczynność erytropoetyczną szpiku kostnego
* na urządzeniach retikulocyty są policzone jako limfocyty, więc uwaga na wynikach
co to normocyt
=prawidłowy erytrocyt
budowa normocytów
bezjądrzasta komórka o kształcie dwuwklęsłego dysku
wewnętrzny szkielet błonowy erytrocytu
o sprężyste aktyna i spektryna
pozbawiona organelli komórkowych
właściwości normocytów
- zdolność zmiany kształtu umożliwia przeciskania się przez włośniczki
- pełni funkcję transportową
- głównym składnikiem jest hemoglobina
- żyje w krążeniu ok. 120 dni
szereg płytkotwórczy
komórka pnia szpiku
megakarioblast
promegakariocyt
megakariocyt zasadochłonny
megakariocyt kwasochłonny
megakariocyt z płatowatym jądrem
trombocyt
trombocyty -
to fragmenty cytoplazmy megakariocytów zawierające ziarnistości i szklistą otoczkę
ile żyje średnio trombocyt
czas życia płytek wynosi 7-11 dni
funkcje plytek krwi, skutki nadmiaru i niedoboru
biorą dział w procesie krzepnięcia krwi
ich niedobór lub defekt czynnościowy warunkują niektóre typy skaz krwotocznych
zwiększona ilość usposabia do powikłań zakrzepowych
ile płytek uwalnia jeden megakariocyt w 1h i co się z nimi dzieje po uwolnieniu
w ciągu godziny jeden megakariocyt uwalnia 200-1000 trombocytów, które po
uwolnieniu pozostają przez 2 dni w śledzionie tworząc w niej częściowo
niewymienialną pulę
inną część stanowi pula wymienialna zawierająca ok. 30% płytek znajdujących się w
krążeniu
wartości referencyjne nadpłytkowości
o nadpłytkowość pierwotna: PLT14>600 x 10^9/L
o nadpłytkowości wtórne: PLT najczęściej 400-600 x 10^9/L
nadpłytkowość -
nadmierny wzrost liczby płytek krwi we krwi obwodowej, a w mielogramie
wzmożona megakariopoeza
jak nadpłytkowość sprzyja procesom zakrzepowym i zatorowym
na skutek wzmożonej adhezji i agregacji płytek krwi
główne grupy chorób przebiegających z nadpłytkowością
stany hematologiczne nieproliferacyjne:
zespoły mieloproliferacyjne i mielodyplastyczne:
nowotwory niehematologiczne
zaburzenia immunologiczne
stany zapalne
stany hematologiczne nieproliferacyjne przebiegające z nadpłytkowością:
- choroba Hodkina
- niedobór żelaza
- sarkoidoza
- niedobór witaminy E u niemowląt
- przewlekłe niedokrwistości hemolityczne
zespoły mieloproliferacyjne i mielodyplastyczne przebiegające z nadpłytkowością
o czerwienica prawdziwa
o zespół 5q
o idiopatyczna niedokrwistość syderblastyczna
o przewlekła białaczka megakariocytowa
o przewlekła białaczka szpikowa
o trombocytemia pierwotna
o mielofibroza
nowotwory niehematologiczne przebiegające z nadpłytkowością
o hepatoblastoma
o neuroblastoma (nerwiak zarodkowy, wywodzi się z cewy nerwowej,
najczęściej u niemowląt)
o raki (zwłaszcza rak trzustki)
o inne guzy lite
zaburzenia immunologiczne przebiegające z nadpłytkowością
o kolagenozy
o reakcja przeszczepu przeciw biorcy
stany zapalne przebiegające z nadpłytkowością
- choroba trzewna
- przewlekłe zapalenie wątroby
- wrzodziejące zapalenie okrężnicy
- gruźlica
- ostre i przewlekłe stany infekcyjne
- ostra gorączka reumatyczna
- reumatoidalne zapalenie stawów
najczęściej diagnozowana skaza krwotoczna, która może doprowadzić do anemii -
trombocytopenia
wartości referencyjne w trombocytopenii
małopłytkowość, oznacza spadek liczny płytek krwi < 140 x 10^9/L
pojawianie się na skórze petechii/=wybroczyn jest objawem -;
jak wyglądają wybroczyny
małopłytkowości;
liczne, przeważnie drobne nie znikające po
uciśnięciu sinoczerwone wykwity na skórze
objawy trombocytopenii
- skłonność do tworzenia się licznych, przeważnie drobnych nie znikających po uciśnięciu sinoczerwonych wykwitów na skórze zwanych petechiami lub wybroczynami
- wydłużenie czasu krwawienia, nawracające krwawienie z nosa
- podskórne i podśluzówkowe wylewy krwawe
- # $% krwawienie z dziąseł samoistne lub po szczotkowaniu #$%
- wydłużone krwawienie maciczne podczas miesiączek
- przewlekłe lub (rzadziej) ostre krwawienia z przewodu pokarmowego
- 00 dość częste krwawienia do spojówek
trombocytopenia wrodzona
- zmniejszona produkcja płytek
- zespoły rozrostowe z wtórną megakariocytopenią
- nieprawidłowe rozmieszczenie płytek (splenomegalia i duże krwinki)
- zakażenia
- zwiększone niszczenie i zmniejszona produkcja
- infekcje wewnątrzmaciczne
- zespół Wiscotta Aldricha (jako małopłytkowość bardzo małych płytek współistniejąca z niedoborem przeciwciał)
trombocytopenie nabyte
leki
związki toksyczne
zakażenia
choroby autoimmunologiczne
Małopłytkowość rzekoma EDTA-zależna
a) Jest związana z obecnością w surowicy przeciwciał przeciwpłytkowych o charakterze zimnych aglutynin, odpowiedzialne za fałszywe zmniejszenie liczby płytek we krwi pobranej na wersenian (sodowy/potasowy)
b) Występować może zarówno u zdrowych jak i u pacjentów z rozpoznaniem roznych stanów chorobowych
c) Przyczyna „powstawania” w.w przeciwciał jest nieznana
d) Pacjenci nie wykazują tendencji do skazy krwotocznej
CZYNNIKI WARUNKUJĄCE WYSTĘPOWANIE małopłytkowości rzekomej EDTA-zależnej
- Choroby nowotworowe:
Nowotwory płuc
Chłoniaki nieziarniste
Ziarnica złośliwa
Nowotwory krtani, sutka, jajników
Gammapatie monoklonalne
Prolaktyno ma - Zmiany naczyniowe
Zakrzepica żył głebokich kończyn dolnych
CHNS- zmiany miażdżycowe
Przemijające niedokrwienie mózgu
Leki warfaryna, kwas walproinowy - Choroby z autoagresji:
→ Ch.Graversa-Basedowa
→ RZS
→ Plamica małopłytkowa
→ Samoistny toczeń rumieniowaty
→ Toczeń układowy
→ Zespół Sjogrena - Zakażenia
Różyczka
Marskość wątroby w przebiegu WYW typu B
Mononukleoza zakaźna
HIV - Cukrzyca, niewydolność nerek, oparzenia, po podaniu surowicy anty-D
- Zdrowi: kobiety w ciąży, wcześniaki
etapy przygotowania krwi obwodowej do obserwacji mikroskopowej
- Pobranie krwi wersenianowej (na antykoagulant)
- Wykonanie rozmazu krwi obwodowej
- Bawienie rozmazu metodą Grünwalda-Giemsy
- Obserwacja mikroskopowa
pod jakim kątem ułożyć szkiełka podstawowe podczas wykonywania rozmazu krwi
30 - 45 stopni
patologiczne formy erytrocytów
- anizocytoza
- mikrocyty
- stomatocyty
- sferocyty
- daktriocyty
- akantocyty
- krwinki tarczowate
- eliptocyty
- owalocyty
- komórki sierpowate
- fragmentocyty - schistocyty
- anulocyty - hypochromia
- nakrapiania zazadochłone
- ciałka howella-jolly’ego
- pierścienie cabota
- zmieniona barwliwość krwinek - hipochromia, anizochromia, hiperchromia, polichromatofilia
obecność których abnormalnych form erytrocytów potwierdza zaburzenia erytropoezy
mikrocyty
czy mikrocyty występują w stanie fizjologii
tak, 10%
w jakich stanach patologicznych występują mikrocyty
w niedoborze żelaza
w niedokrwistościach towarzyszących chorobom przewlekłym
w talasemiach (niedokrwistość tarczowatokrwinkowa)
niektórych hemoglobinopatiach
w stanach niedożywienia
w niedoborach miedzi
w zatruciach metalami (aluminium, ołów)
przy niedoborze witaminy B6
w zaburzeniach syntezy hemu
w zaburzeniach syntezy porfiryn
w zaburzeniach syntezy globin
jak wyglądają mikrocyty
małe erytrocyty, średnica 5-6 µm
czy stomatocyty występują w stanie fizjologii
nie
jak wyglądają stomatocyty
jednowklęsłe erytrocyty
w jakich patologiach występują stomatocyty
w wrodzonych niedokrwistościach hemolitycznych
w nabytych niedokrwistościach hemolitycznych
jak wyglądają sferocyty
o erytrocyty niewklęsłe („kuleczka” zamiast dwuwklęsłego dysku mniejszy niż
normalny zmniejszona wymiana gazowa)
w jakich stanach patologicznych występują sferocyty
niedokrwistości:
we wrodzonej, genetyczne uwarunkowanej niedokrwistości sferocytowej
w nabytych niedokrwistościach hemolitycznych, uwarunkowanych immunologicznie
niedokrwistość sierpowato-krwinkowa
:
w zespole powiększonej śledziony
rozległe oparzenia
posocznica
niezgodność w układzie ABO
niedobór kinazy pirogronianowej
czy sferocyty występują w stanie fizjologii
nie
wygląd daktriocytów
o kształtu łzy, „spadająca kropla”
czy daktriocyty występują w stanie fizjologii
tak, u niektórych noworodków
daktriocyty patologicznie występują w
w zwłóknieniu szpiku
w mielofibrozie
w niedokrwistościach hemolitycznych
w zespołach mieloproliferacyjnych
jak wyglądają akantocyty
gwiazdkowatego kształtu, “krwinki kolczaste” - sferoidalne, 2-20 wypustek
rozmieszczonych nieregularnie
akantocyty występują patologicznie w
- w rzadkiej chorobie wrodzonego braku β-lipoprotein
- niekt niedokrwistościach hemolitycznych
- w zespołach złego wchłaniania
- po splenektomii
czy akantocyty występują w stanie fizjologii
nie
abnormalne formy erytrocytów występujące w stanie fizjologii:
anizocyty
mikrocyty 10%
daktriocyty
eliptocyty 5%
owalocyty 10%
czym jest della
przejaśnienie w środku obrazu erytrocytu
wygląd krwinek tarczowatych
o erytrocyty kształtu dzwonu widzianego od dołu - wybarwienie w środku i na
obwodzie, całkowicie rozdzielone przejaśnieniem; mają bardzo cienką błonę
przez nagromadzenie złogów i cholesterolu (gromadzą lecytynę i cholesterol)
krwinki tarczowate występują patologicznie w
w chorobach wątroby
w talasemiach
w hiposplenizmie
w niektórych hemiglobinopatiach
czy krwinki tarczowate występują w stanie fizjologii
nie
wygląd eliptocytów
erytrocyty w kształcie elipsy, od owalnego do cylindrycznego, związany
z nieprawidłowością strukturalną białek błony komórkowej
czy eliptocyty występują w stanie fizjologii
tak, 5%
eliptocyty występują patologicznie w
niedoborze żelaza
wygląd owalocytów
o kształtu owalnego, czasami zwane eliptocytami, są odrobinę “grubsze”
“krwinki olbrzymie”, większe niż normocyty, średnica >9µm
czy owalocyty występują w stanie fizjologii
tak, 10%
owalocyty występują patologicznie w
w niedokrwistości megaloplastycznej
w niedokrwistości z niedoboru żelaza
w niedokrwistościach makrocytowych
w niedokrwistościach megalocytowych
w zwłóknieniu szpiku
komórki sierpowate - geneza
nieprawidłowa budowa hemoglobiny
komórki sierpowate patologicznie występują w
nideokrwistości sierpowatej
fragmentocyty = schistocyty wygląd
‘nadgryzione’ erytrocyty
fragmentocyty występują patologicznie w
zakrzepowej plamicy małopłytkowej
przyczyny zakrzepowej plamicy małopłytkowej
mutacja genu kodującego metaloproteinazę - powstanie nieprawidłowych dwóch multimerów czynnika von Villebranda(i jego degradacja) - nieprawidłowa agregacja płytek
hypochromia wygląd
olbrzymie przejaśnienie erytrocytu
hypochromia występuje patologicznie w
niedokrwistościach z niedoboru żelaza
nakrapiania zasadochłonne wygląd
pozostałości RNA w cytoplazmie, odrobinę podobne do retykulocytów (drobne
fioletowe kropeczki na obwodzie)
nakrapiania zasadochłonne występują patologicznie w
▪ w niedokrwistości megaloblastycznej
▪ w niedokrwistości syderoblastyczej
* charakterystyczna cecha to odkładanie żelaza w tkankach, szczególnie
w wątrobie i śledzionie → wtórna hemochromatoza (obciążenie
organizmu żelazem) prowadzi do zaburzenia powstawania erytrocytów
▪ w talasemii
▪ w zatruciu lekami
▪ w alkoholizmie
▪ w stanach zatrucia metalami ciężkimi, np. ołowiem
jaka nieprawidłowość erytrocytów będzie występować przy rozległych oparzeniach
sferocyty