Diagnostic de la Polyradiculonévrite aigüe inflammatoire Flashcards
1
Q
Diagnostic d’une Polyradiculonévrite aigüe inflammatoire :
- Examen clinique
- Orientation devant un déficit sensitivo-moteur rapide des membres inférieurs
- Examens complémentaires
- Diagnostics différentiels
A
- *Examen clinique :**
- *Interrogatoire :**
- Rechercher un atcd d’infection virale récente (< 3S) : VIH / CMV / EBV
- En cas de diarrhée, germe le plus fréquent = Campylobacter Jejuni
Syndrome neurogène périphérique :
-
Evolution et topographie :
- Evolution bilatérale / symétrique / rapidement progressive : < 4 semaines / proximale (racines des
- membres initialement) puis extension ascendante : MI → MS → tronc (m. intercostaux) → face (+/- atteintes bulbaires)
- Peut parfois démarrer avec l’atteinte des nerfs crâniens (diplégie ou ptosis)
-
Signes moteurs :
- Abolition de s ROT aux 4 membres (cf interruption de l’arc réflexe)
- Parésie symétrique proximal → puis touche les extrémités
- Hypotonie / diminution de la force musculaire (parésie périphérique)
- Diplégie faciale évocatrice (diplégie = PF périphérique bilatérale)
- !! Pas d’amyotrophie puisque pas de dénervation (≠ neuropathie axonale)
- !! 3 diagostics devant un déficit Sensitivo-Moteur rapide des membres inférieurs : Syndromed e Guillain Barré, Syndrome de la queue de cheval, compression médullaire
-
Signes sensitifs :
- Atteinte des grosses fibres : pas de troubles de la sensibilité épicritique
- Troubles de la sensibilité profonde : signe de Romberg, proprioception, ataxie …
- Subjectifs (hypoesthésie) et objectifs (pallesthésie: vibration)
-
Signes végétatifs +++ (syndrome dysautonomique) :
- Hypotension orthostatique à rechercher systématiquement +++
- Dysfonction érectile, troubles urinaires et digestifs = (!! Recherche de globe urinaire et fécalome)
- Troubles sphinctériens possibles (mais rare) sur une PRNA
- Troubles de la sudation / anomalie pupillaires
Signes de gravité = rechercher les 4 complications vitales (à savoir) :
- Atteinte respiratoire (signes de détresse respiratoire)
- Syndrome dysautonomique (hypotension orthostatique)
- Troubles de la déglutition (fausses-routes / pneumopathie)
- Complications de décubitus : MTEV (TVP-EP) / escarres
Bonus : orientation devant un déficit sensitivo-moteur rapide des MI (+++) :
Présentation clinique classique des dossiers ECNi
Il faut évoquer 3 étiologies :
- Le syndrome de Guillain Barré (PRNA): rechercher atteinte MS / pas d’anesthésie en selle / atteinte sphinctérienne possible (mais rare)
- Le Syndrome de la Queue de chevale** : **pas de ROT / anesthésie en selle
- L’atteinte du cône terminal (T12/L1)** = compression médullaire : **signes centraux (Babinski) ++
Examens complémentaires :
!! le diagnostic positif se fait sur la clinique + ENMG (source = collège neurologie) (à savoir)
Electroneuromyogramme (ENMG) des 4 membres+++ :
- !! Peut être normal à la phase précoce d’un Guillain-Barré : refaire +1-2S
- Détection = tracé normal au repos et à l’effort
- Recherche d’une atteinte axonale = signe de gravité :
- Repos = potentiels de fibrillation +/- potentiels de dénervation
- Contraction = diminution des amplitudes et sommation temporelle
- → tracé pauvre de type simple accéléré
-
Stimulo-détection = atteinte démyélinisante et segmentaire :
-
Conduction :
- Diminution des vitesses de conduction motrice
- Blocs de conduction (au niveau proximal ++)
- Dispersion des potentiels
-
Latences :
- Allongement des latences distales motrices
- Allongement des latences proximales (ondes F et H)
-
Conduction :
-
En cas d’AMAN :
- Pas d’anomalies sensitives mais diminution amplitude des PA moteurs aux 4 membres
- Tracé neurogène sans anomalies démyélinisantes
Ponction lombaire et analyse du LCR :
- Dissociation albumino-cytologique typique = hyperprotéinorachie (>0.45g/l) sans hyperleucocytose (<10/mm3)
- L’hyperprotéinorachie est présente dans > 90% cas après 1S d’évolution
- !! Retardée par rapport à la clinique (+3-10j): n’élimine pas un syndrome de Guillain Barré si absente
- !! Pas de lien entre importance de la protéinorachie et la sévérité clinique
- Autres étiologies de dissociation albumino-cytologique : diabète / paranéo / onco-hémato
-
Si hypercellularité (pléïocytose), évoquer une méningo-radiculite +++ :
- Sur maladie de Lyme → sérologie
- Sur envahisement → cytodiagnostic (recherche de blastes, c. tumorales..)
Pour évaluation du retentissement :
- ECG +++ : recherche troubles du rythme
- Ionogramme sanguin : possible hyponatrémie par SIADH
- NFS : possible lymphopénie
- Bilan hépatique : augmentation des transaminases
- Gaz du sang : hypoxémie + hypercapnie sur hypoventilation alvéolaire
- EFR + Radiographie thorax : Evaluation de la CV, recherche pneumopathies d’inhalation
- +/- Holter ECG et Holter TA
Pour rechercher un diagnostic différentiel :
- Bilan inflammatoire : VS / CRP (doit être normal)
- Glycémie à jeun (cf neuropathie diabétique)
-
Sérologie (visée épidémiologique) :
- VIH si FdR / avec l’accord du patient (à savoir)
- CMV / EBV
- Campylobacter jejuni en cas de diarrhée
- Maladie de Lyme si LCR hypercellulaire
- Remarque : en cas d’AMAN la recherche des Ac anti gangliosides (GM1/GD1a) est positive
Diagnostics différentiels :
- Polyradiculonévrite aiguës infectieuses : VIH +++ / CMV / Zona / Hépatite virale / Maladie de Lyme…
- Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC): évolution chronique
- Devant un déficit sensitivo-moteur rapide des Membres inférieurs :
- Syndrome de la queue de chevale : anesthésie en selle (absente si SGB) / troubles sphinctériens
- Compression médullaire : Sd lésionnel / sous-lésionnel / rachidien
- Devant une diplégie faciale : diabète / Syndrome de Guillain Barré / sarcoidose / Lyme / VIH / Pan Artérite Noueuse
- Devant une dissociation albumino-cytologique à la PL : diabète / néoplasie / patho onco-hémato…
- Botulisme (cf Risques sanitaires liés à l’eau et à l’alimentation. Toxi-infections alimentaires.): Sd anticholinergique
- (atropinique)
- Poliomyélite : si pas de vaccination (PVD) / atteinte motrice pure
- Porphyrie : exceptionnelle / Neuropathies axonale / Maladie génétique autosomique dominante
2
Q
Diagnostic d’une Polyradiculonévrite aigüe inflammatoire :
- Examen clinique
A
- *Examen clinique :**
- *Interrogatoire :**
- Rechercher un atcd d’infection virale récente (< 3S) : VIH / CMV / EBV
- En cas de diarrhée, germe le plus fréquent = Campylobacter Jejuni
Syndrome neurogène périphérique :
-
Evolution et topographie :
- Evolution bilatérale / symétrique / rapidement progressive : < 4 semaines / proximale (racines des
- membres initialement) puis extension ascendante : MI → MS → tronc (m. intercostaux) → face (+/- atteintes bulbaires)
- Peut parfois démarrer avec l’atteinte des nerfs crâniens (diplégie ou ptosis)
-
Signes moteurs :
- Abolition de s ROT aux 4 membres (cf interruption de l’arc réflexe)
- Parésie symétrique proximal → puis touche les extrémités
- Hypotonie / diminution de la force musculaire (parésie périphérique)
- Diplégie faciale évocatrice (diplégie = PF périphérique bilatérale)
- !! Pas d’amyotrophie puisque pas de dénervation (≠ neuropathie axonale)
- !! 3 diagostics devant un déficit Sensitivo-Moteur rapide des membres inférieurs : Syndromed e Guillain Barré, Syndrome de la queue de cheval, compression médullaire
-
Signes sensitifs :
- Atteinte des grosses fibres : pas de troubles de la sensibilité épicritique
- Troubles de la sensibilité profonde : signe de Romberg, proprioception, ataxie …
- Subjectifs (hypoesthésie) et objectifs (pallesthésie: vibration)
-
Signes végétatifs +++ (syndrome dysautonomique) :
- Hypotension orthostatique à rechercher systématiquement +++
- Dysfonction érectile, troubles urinaires et digestifs = (!! Recherche de globe urinaire et fécalome)
- Troubles sphinctériens possibles (mais rare) sur une PRNA
- Troubles de la sudation / anomalie pupillaires
Signes de gravité = rechercher les 4 complications vitales (à savoir) :
- Atteinte respiratoire (signes de détresse respiratoire)
- Syndrome dysautonomique (hypotension orthostatique)
- Troubles de la déglutition (fausses-routes / pneumopathie)
- Complications de décubitus : MTEV (TVP-EP) / escarres
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Q
Diagnostic d’une Polyradiculonévrite aigüe inflammatoire :
- Orientation devant un déficit sensitivo-moteur rapide des membres inférieurs
A
Bonus : orientation devant un déficit sensitivo-moteur rapide des MI (+++) :
Présentation clinique classique des dossiers ECNi
Il faut évoquer 3 étiologies :
- Le syndrome de Guillain Barré (PRNA): rechercher atteinte MS / pas d’anesthésie en selle / atteinte sphinctérienne possible (mais rare)
- Le Syndrome de la Queue de chevale** : **pas de ROT / anesthésie en selle
- L’atteinte du cône terminal (T12/L1)** = compression médullaire : **signes centraux (Babinski) ++
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Q
Diagnostic d’une Polyradiculonévrite aigüe inflammatoire :
- Examens complémentaires
A
Examens complémentaires :
!! le diagnostic positif se fait sur la clinique + ENMG (source = collège neurologie) (à savoir)
Electroneuromyogramme (ENMG) des 4 membres+++ :
- !! Peut être normal à la phase précoce d’un Guillain-Barré : refaire +1-2S
- Détection = tracé normal au repos et à l’effort
- Recherche d’une atteinte axonale = signe de gravité :
- Repos = potentiels de fibrillation +/- potentiels de dénervation
- Contraction = diminution des amplitudes et sommation temporelle
- → tracé pauvre de type simple accéléré
-
Stimulo-détection = atteinte démyélinisante et segmentaire :
-
Conduction :
- Diminution des vitesses de conduction motrice
- Blocs de conduction (au niveau proximal ++)
- Dispersion des potentiels
-
Latences :
- Allongement des latences distales motrices
- Allongement des latences proximales (ondes F et H)
-
Conduction :
-
En cas d’AMAN :
- Pas d’anomalies sensitives mais diminution amplitude des PA moteurs aux 4 membres
- Tracé neurogène sans anomalies démyélinisantes
Ponction lombaire et analyse du LCR :
- Dissociation albumino-cytologique typique = hyperprotéinorachie (>0.45g/l) sans hyperleucocytose (<10/mm3)
- L’hyperprotéinorachie est présente dans > 90% cas après 1S d’évolution
- !! Retardée par rapport à la clinique (+3-10j): n’élimine pas un syndrome de Guillain Barré si absente
- !! Pas de lien entre importance de la protéinorachie et la sévérité clinique
- Autres étiologies de dissociation albumino-cytologique : diabète / paranéo / onco-hémato
-
Si hypercellularité (pléïocytose), évoquer une méningo-radiculite +++ :
- Sur maladie de Lyme → sérologie
- Sur envahisement → cytodiagnostic (recherche de blastes, c. tumorales..)
Pour évaluation du retentissement :
- ECG +++ : recherche troubles du rythme
- Ionogramme sanguin : possible hyponatrémie par SIADH
- NFS : possible lymphopénie
- Bilan hépatique : augmentation des transaminases
- Gaz du sang : hypoxémie + hypercapnie sur hypoventilation alvéolaire
- EFR + Radiographie thorax : Evaluation de la CV, recherche pneumopathies d’inhalation
- +/- Holter ECG et Holter TA
Pour rechercher un diagnostic différentiel :
- Bilan inflammatoire : VS / CRP (doit être normal)
- Glycémie à jeun (cf neuropathie diabétique)
-
Sérologie (visée épidémiologique) :
- VIH si FdR / avec l’accord du patient (à savoir)
- CMV / EBV
- Campylobacter jejuni en cas de diarrhée
- Maladie de Lyme si LCR hypercellulaire
- Remarque : en cas d’AMAN la recherche des Ac anti gangliosides (GM1/GD1a) est positive
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Q
Diagnostic d’une Polyradiculonévrite aigüe inflammatoire :
- Diagnostics différentiels
A
Diagnostics différentiels :
- Polyradiculonévrite aiguës infectieuses : VIH +++ / CMV / Zona / Hépatite virale / Maladie de Lyme…
- Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC): évolution chronique
- Devant un déficit sensitivo-moteur rapide des Membres inférieurs :
- Syndrome de la queue de chevale : anesthésie en selle (absente si SGB) / troubles sphinctériens
- Compression médullaire : Sd lésionnel / sous-lésionnel / rachidien
- Devant une diplégie faciale : diabète / Syndrome de Guillain Barré / sarcoidose / Lyme / VIH / Pan Artérite Noueuse
- Devant une dissociation albumino-cytologique à la PL : diabète / néoplasie / patho onco-hémato…
- Botulisme (cf Risques sanitaires liés à l’eau et à l’alimentation. Toxi-infections alimentaires.): Sd anticholinergique
- (atropinique)
- Poliomyélite : si pas de vaccination (PVD) / atteinte motrice pure
- Porphyrie : exceptionnelle / Neuropathies axonale / Maladie génétique autosomique dominante
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Q
Diagnostic d’une Polyradiculonévrite aigüe inflammatoire :
- Examen clinique
- Orientation devant un déficit sensitivo-moteur rapide des membres inférieurs
- Examens complémentaires
- Diagnostics différentiels
A
- *Examen clinique :**
- *Interrogatoire :**
- Rechercher un atcd d’infection virale récente (< 3S) : VIH / CMV / EBV
- En cas de diarrhée, germe le plus fréquent = Campylobacter Jejuni
Syndrome neurogène périphérique :
-
Evolution et topographie :
- Evolution bilatérale / symétrique / rapidement progressive : < 4 semaines / proximale (racines des
- membres initialement) puis extension ascendante : MI → MS → tronc (m. intercostaux) → face (+/- atteintes bulbaires)
- Peut parfois démarrer avec l’atteinte des nerfs crâniens (diplégie ou ptosis)
-
Signes moteurs :
- Abolition de s ROT aux 4 membres (cf interruption de l’arc réflexe)
- Parésie symétrique proximal → puis touche les extrémités
- Hypotonie / diminution de la force musculaire (parésie périphérique)
- Diplégie faciale évocatrice (diplégie = PF périphérique bilatérale)
- !! Pas d’amyotrophie puisque pas de dénervation (≠ neuropathie axonale)
- !! 3 diagostics devant un déficit Sensitivo-Moteur rapide des membres inférieurs : Syndromed e Guillain Barré, Syndrome de la queue de cheval, compression médullaire
-
Signes sensitifs :
- Atteinte des grosses fibres : pas de troubles de la sensibilité épicritique
- Troubles de la sensibilité profonde : signe de Romberg, proprioception, ataxie …
- Subjectifs (hypoesthésie) et objectifs (pallesthésie: vibration)
-
Signes végétatifs +++ (syndrome dysautonomique) :
- Hypotension orthostatique à rechercher systématiquement +++
- Dysfonction érectile, troubles urinaires et digestifs = (!! Recherche de globe urinaire et fécalome)
- Troubles sphinctériens possibles (mais rare) sur une PRNA
- Troubles de la sudation / anomalie pupillaires
Signes de gravité = rechercher les 4 complications vitales (à savoir) :
- Atteinte respiratoire (signes de détresse respiratoire)
- Syndrome dysautonomique (hypotension orthostatique)
- Troubles de la déglutition (fausses-routes / pneumopathie)
- Complications de décubitus : MTEV (TVP-EP) / escarres
Bonus : orientation devant un déficit sensitivo-moteur rapide des MI (+++) :
Présentation clinique classique des dossiers ECNi
Il faut évoquer 3 étiologies :
- Le syndrome de Guillain Barré (PRNA): rechercher atteinte MS / pas d’anesthésie en selle / atteinte sphinctérienne possible (mais rare)
- Le Syndrome de la Queue de chevale** : **pas de ROT / anesthésie en selle
- L’atteinte du cône terminal (T12/L1)** = compression médullaire : **signes centraux (Babinski) ++
Examens complémentaires :
!! le diagnostic positif se fait sur la clinique + ENMG (source = collège neurologie) (à savoir)
Electroneuromyogramme (ENMG) des 4 membres+++ :
- !! Peut être normal à la phase précoce d’un Guillain-Barré : refaire +1-2S
- Détection = tracé normal au repos et à l’effort
- Recherche d’une atteinte axonale = signe de gravité :
- Repos = potentiels de fibrillation +/- potentiels de dénervation
- Contraction = diminution des amplitudes et sommation temporelle
- → tracé pauvre de type simple accéléré
-
Stimulo-détection = atteinte démyélinisante et segmentaire :
-
Conduction :
- Diminution des vitesses de conduction motrice
- Blocs de conduction (au niveau proximal ++)
- Dispersion des potentiels
-
Latences :
- Allongement des latences distales motrices
- Allongement des latences proximales (ondes F et H)
-
Conduction :
-
En cas d’AMAN :
- Pas d’anomalies sensitives mais diminution amplitude des PA moteurs aux 4 membres
- Tracé neurogène sans anomalies démyélinisantes
Ponction lombaire et analyse du LCR :
- Dissociation albumino-cytologique typique = hyperprotéinorachie (>0.45g/l) sans hyperleucocytose (<10/mm3)
- L’hyperprotéinorachie est présente dans > 90% cas après 1S d’évolution
- !! Retardée par rapport à la clinique (+3-10j): n’élimine pas un syndrome de Guillain Barré si absente
- !! Pas de lien entre importance de la protéinorachie et la sévérité clinique
- Autres étiologies de dissociation albumino-cytologique : diabète / paranéo / onco-hémato
-
Si hypercellularité (pléïocytose), évoquer une méningo-radiculite +++ :
- Sur maladie de Lyme → sérologie
- Sur envahisement → cytodiagnostic (recherche de blastes, c. tumorales..)
Pour évaluation du retentissement :
- ECG +++ : recherche troubles du rythme
- Ionogramme sanguin : possible hyponatrémie par SIADH
- NFS : possible lymphopénie
- Bilan hépatique : augmentation des transaminases
- Gaz du sang : hypoxémie + hypercapnie sur hypoventilation alvéolaire
- EFR + Radiographie thorax : Evaluation de la CV, recherche pneumopathies d’inhalation
- +/- Holter ECG et Holter TA
Pour rechercher un diagnostic différentiel :
- Bilan inflammatoire : VS / CRP (doit être normal)
- Glycémie à jeun (cf neuropathie diabétique)
-
Sérologie (visée épidémiologique) :
- VIH si FdR / avec l’accord du patient (à savoir)
- CMV / EBV
- Campylobacter jejuni en cas de diarrhée
- Maladie de Lyme si LCR hypercellulaire
- Remarque : en cas d’AMAN la recherche des Ac anti gangliosides (GM1/GD1a) est positive
Diagnostics différentiels :
- Polyradiculonévrite aiguës infectieuses : VIH +++ / CMV / Zona / Hépatite virale / Maladie de Lyme…
- Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC): évolution chronique
- Devant un déficit sensitivo-moteur rapide des Membres inférieurs :
- Syndrome de la queue de chevale : anesthésie en selle (absente si SGB) / troubles sphinctériens
- Compression médullaire : Sd lésionnel / sous-lésionnel / rachidien
- Devant une diplégie faciale : diabète / Syndrome de Guillain Barré / sarcoidose / Lyme / VIH / Pan Artérite Noueuse
- Devant une dissociation albumino-cytologique à la PL : diabète / néoplasie / patho onco-hémato…
- Botulisme (cf Risques sanitaires liés à l’eau et à l’alimentation. Toxi-infections alimentaires.): Sd anticholinergique
- (atropinique)
- Poliomyélite : si pas de vaccination (PVD) / atteinte motrice pure
- Porphyrie : exceptionnelle / Neuropathies axonale / Maladie génétique autosomique dominante
